• 从基线到第6个月，步行6分钟步行距离[时间范围：基线到第6个月]
  6分钟的步行测试（6MWT）是一项非固定测试，在30 m长的扁平走廊中进行，指示患者尽可能地行走，在两个圆锥上来回走动，并允许放慢脚步，休息或在需要时停止。这些准则均提供给所有站点。对于以前从未进行过6MWT的患者，在进行合格测试的纳入之前需要进行训练测试。
• 从基线到第6个月的炎症系数[时间范围：基线到第6个月]
  构成白介素6
• 超声心动图检查中的基线从基线到第6个月[时间范围：基线到第6个月]
  通过超声心动图评估肺动脉收缩压
• 从基线到第6个月的心脏功能[时间范围：基线到第6个月]
  B型亚替肽的组成

• 药物：磺胺丙嗪
  磺胺嘧啶是一种抗炎和免疫抑制药物
• 药物：Ambrisentan
  Ambrisentan是肺动脉高压的特定药物治疗之一
• 药物：磺胺吡啶的安慰剂
  Sulfasalazine的安慰剂类似于形式和剂量的磺胺丙嗪
• 药物：安布里丹的安慰剂
  Ambrisentan的安慰剂与Ambrisentan的形式和剂量相似

• 实验：Ambrisentan+磺胺丙嗪
  干预措施：

  • 药物：磺胺丙嗪
  • 药物：Ambrisentan
• 主动比较器：Ambrisentan+Sulfasalazine的安慰剂
  干预措施：

  • 药物：Ambrisentan
  • 药物：磺胺吡啶的安慰剂
• 实验：Ambrisentan的安慰剂+磺胺丙嗪
  干预措施：

  • 药物：磺胺丙嗪
  • 药物：安布里丹的安慰剂
• 安慰剂比较器：安布里斯坦的安慰剂+磺胺萨拉嗪的安慰剂
  干预措施：

  • 药物：磺胺吡啶的安慰剂
  • 药物：安布里丹的安慰剂

纳入标准：

1. 在筛查前的最新超声心动图检查中估计肺动脉收缩压。40mmHg。
2. 在研究之前，受试者接受了最好的传统肺动脉高压（PAH）治疗（例如口服Ca2+拮抗剂，氧疗法，地高毒素，利尿剂和抗凝剂），并且在随机化之前至少不增加，中断或剂量变化，没有增加，中断或剂量变化。但是它可以停止或调整抗凝剂，并调整利尿剂的治疗剂量。
3. 超声心动图的结果表明，左心室的收缩压和舒张功能正常，并且没有临床意义的左心疾病（例如二尖瓣疾病）。

排除标准：

1. 在随机分组前30天内接受了内皮素受体拮抗剂和抗炎药的患者。
2. 在随机分组前一个月内进行基本PAH治疗的患者（例如添加/去除治疗药物或剂量调整；包括但不限于氧气，利尿剂，地高毒素，抗凝剂，免疫抑制剂或CA2+拮抗剂）。但是，我们允许停用抗凝剂或改变利尿剂剂量的剂量和变化。
3. 诊断患有其他PAH病因的患者，例如门户高血压，肺静脉闭塞性疾病等。
4. 患有左心脏病病史的患者包括缺血性心脏病，心肌梗死，有症状的动脉疾病' target='_blank'>冠状动脉疾病；通过平均肺毛细血管楔压（或左心舒张舒张体积）评估，或反式通道放射性核素血管造影，血管造影或超声心动图仪≥15mmHg或左心弹性分数≤40％；或无法有效控制的全身性高血压，收缩压> 160 mmHg或舒张压> 100 mmHg。
5. 患有肺部疾病史的患者，包括慢性阻塞性肺部疾病，间质性肺部疾病等。
6. 患有血液疾病史的患者，包括筛查前6个月内凝血疾病的病史。
7. 对两种或多种药物或食物过敏的患者；或已知对一种抗炎药过敏（类固醇或非甾体抗炎药）。
8. 肝功能测试超过或等于正常上限或患有已知儿童PUGH C类肝病的3倍。
9. 慢性肾功能不全和筛查肌酐值的患者大于2.5mg/dl（221μmol/L）或需要透析。
10. 患有其他疾病或可能影响研究结果的患者。
11. 筛查前30天内参加其他研究药物或医疗设备的患者。

• 从基线到第6个月，步行6分钟步行距离[时间范围：基线到第6个月]
  6分钟的步行测试（6MWT）是一项非固定测试，在30 m长的扁平走廊中进行，指示患者尽可能地行走，在两个圆锥上来回走动，并允许放慢脚步，休息或在需要时停止。这些准则均提供给所有站点。对于以前从未进行过6MWT的患者，在进行合格测试的纳入之前需要进行训练测试。
• 从基线到第6个月的炎症系数[时间范围：基线到第6个月]
  构成白介素6
• 超声心动图检查中的基线从基线到第6个月[时间范围：基线到第6个月]
  通过超声心动图评估肺动脉收缩压
• 从基线到第6个月的心脏功能[时间范围：基线到第6个月]
  B型亚替肽的组成

• 药物：磺胺丙嗪
  磺胺嘧啶是一种抗炎和免疫抑制药物
• 药物：Ambrisentan
  Ambrisentan是肺动脉高压的特定药物治疗之一
• 药物：磺胺吡啶的安慰剂
  Sulfasalazine的安慰剂类似于形式和剂量的磺胺丙嗪
• 药物：安布里丹的安慰剂
  Ambrisentan的安慰剂与Ambrisentan的形式和剂量相似

• 实验：Ambrisentan+磺胺丙嗪
  干预措施：

  • 药物：磺胺丙嗪
  • 药物：Ambrisentan
• 主动比较器：Ambrisentan+Sulfasalazine的安慰剂
  干预措施：

  • 药物：Ambrisentan
  • 药物：磺胺吡啶的安慰剂
• 实验：Ambrisentan的安慰剂+磺胺丙嗪
  干预措施：

  • 药物：磺胺丙嗪
  • 药物：安布里丹的安慰剂
• 安慰剂比较器：安布里斯坦的安慰剂+磺胺萨拉嗪的安慰剂
  干预措施：

  • 药物：磺胺吡啶的安慰剂
  • 药物：安布里丹的安慰剂

纳入标准：

1. 在筛查前的最新超声心动图检查中估计肺动脉收缩压。40mmHg。
2. 在研究之前，受试者接受了最好的传统肺动脉高压（PAH）治疗（例如口服Ca2+拮抗剂，氧疗法，地高毒素，利尿剂和抗凝剂），并且在随机化之前至少不增加，中断或剂量变化，没有增加，中断或剂量变化。但是它可以停止或调整抗凝剂，并调整利尿剂的治疗剂量。
3. 超声心动图的结果表明，左心室的收缩压和舒张功能正常，并且没有临床意义的左心疾病（例如二尖瓣疾病）。

排除标准：

1. 在随机分组前30天内接受了内皮素受体拮抗剂和抗炎药的患者。
2. 在随机分组前一个月内进行基本PAH治疗的患者（例如添加/去除治疗药物或剂量调整；包括但不限于氧气，利尿剂，地高毒素，抗凝剂，免疫抑制剂或CA2+拮抗剂）。但是，我们允许停用抗凝剂或改变利尿剂剂量的剂量和变化。
3. 诊断患有其他PAH病因的患者，例如门户高血压，肺静脉闭塞性疾病等。
4. 患有左心脏病病史的患者包括缺血性心脏病，心肌梗死，有症状的动脉疾病' target='_blank'>冠状动脉疾病；通过平均肺毛细血管楔压（或左心舒张舒张体积）评估，或反式通道放射性核素血管造影，血管造影或超声心动图仪≥15mmHg或左心弹性分数≤40％；或无法有效控制的全身性高血压，收缩压> 160 mmHg或舒张压> 100 mmHg。
5. 患有肺部疾病史的患者，包括慢性阻塞性肺部疾病，间质性肺部疾病等。
6. 患有血液疾病史的患者，包括筛查前6个月内凝血疾病的病史。
7. 对两种或多种药物或食物过敏的患者；或已知对一种抗炎药过敏（类固醇或非甾体抗炎药）。
8. 肝功能测试超过或等于正常上限或患有已知儿童PUGH C类肝病的3倍。
9. 慢性肾功能不全和筛查肌酐值的患者大于2.5mg/dl（221μmol/L）或需要透析。
10. 患有其他疾病或可能影响研究结果的患者。
11. 筛查前30天内参加其他研究药物或医疗设备的患者。