• 不良事件的发生率[时间范围：治疗后30天]
  Thall，Simon和Estey的方法将用于监控安全性。根据国家癌症研究所（NCI）的不良事件（CTCAE）5.0版本的常见术语标准，毒性的严重程度将进行分级。将遵循不良事件的标准报告指南。安全数据将按类别，严重性和频率总结。
• 响应持续时间[时间范围：最多5年]
  Kaplan-Meier方法将用于估计中位数和95％置信区间的响应持续时间。
• 下一次治疗的时间[时间范围：最多5年]
  Kaplan-Meier方法将用于估计下一个治疗的时间，其中中位数和95％的置信区间将被报告。
• 完全响应的速度[时间范围：最多5年]
• 部分响应率[时间范围：最多5年]
• 临床改善率[时间范围：最多5年]
• 血小板缓解率[时间范围：最多5年]
• 骨髓纤维化等级的变化[时间范围：最多5年的基线]
  将根据欧洲分类进行评估。

• 生物标志物分析[时间范围：最多5年]
  Fisher的精确测试将用于评估生物标志物表达（高与低）与结果之间的关联。 Wilcoxon Singed等级测试将用于评估基线的生物标志物的变化。
• 循环SLAMF7HIGH/CD16NEG单核细胞的百分比[时间范围：基线和随着时间的时间长达5年]
• 血清IL-1RARPHA水平[时间范围：基线和随着时间的时间长达5年]
• JAK2V617F骨髓或血液中的等位基因负担[时间范围：基线和随时间长达5年]
• 髓样突变面板（81基因下一代测序面板）在连续骨髓上抽吸[时间范围：最多5年]

主要目标：

I.通过估计国际工作组肌化肿瘤研究与治疗（IWG-MRT）2013标准，通过估计Elotuzumab在骨髓纤维化（MF）患者中的疗效（MF）的初步证据。

次要目标：

I.表征Elotuzumab在MF患者中的安全性和耐受性。

ii。评估细胞质和骨髓纤维化级，脾肿大和与疾病相关的症状的改善。

iii。确定对elotuzumab的客观响应的持续时间。 iv。确定下一次治疗的时间。

探索性目标：

I.评估表达Elotuzumab，SLAMF7靶标的循环单核细胞的比例，以及与突变体JAK2等位基因负担的任何相关性。

ii。评估IL-12的基线水平和其他细胞因子的基线水平以及Elotuzumab（如果有的话）对这些因子的影响。

iii。检查elotuzumab对体外和体内纤维细胞计数和分化的影响。

iv。在Elotuzumab治疗中评估MF患者的克隆进化（如果有的话）。

大纲：

患者在第1、8、15和22天的1-2天静脉注射（IV）接受静脉注射（IV）。从第3周期开始，患者在1-4小时内接受Elotuzumab IV。在没有疾病进展或不可接受的毒性的情况下，每28天重复每28天，每28天重复一次治疗。

完成研究治疗后，患者在30天后进行随访，然后在此之后定期进行。

• 必需血小板血症的骨髓纤维化转化
• 多余微调Vera，后流血后脊髓纤维化阶段
• 原发性骨髓纤维化

• 生物学：Elotuzumab
  给定iv
  其他名称：

  • BMS-901608
  • empliciti
  • Huluc-63
  • Huluc63
  • PDL-063
  • PDL063
• 其他：问卷管理
  辅助研究

纳入标准：

• 患有JAK2 V617F+原发性骨髓纤维化（PMF）的成年人（PMF）或血管后血液（PV）/必需血小板性血小板骨髓纤维化（ET-MF），他们需要治疗并且患有中等或更高的风险疾病（由国际预后评分系统评估（由国际预后评分系统评估） ]，动态国际预后评分系统[DIPSS]，DIPSS-Plus，用于移植年龄的原发性骨髓纤维化[MIPSS70]，MIPSS70-Plus版本[V] 2.0或骨髓纤维纤维病二次到PV和ET PROGNACTIC模型的移植年龄患者的突变增强预后系统[MIPSS70]，MIPSS70-plus [mysec-pm]）。 MySec-PM仅用于PV/ET MF的患者
• 在治疗医师的看来，患者不得成为JAK抑制剂治疗的候选者
• 根据欧洲分类，骨髓（BM）纤维化2或3级
• 东部合作肿瘤组（ECOG）的性能状态为0、1或2（Karnofsky绩效状态> = 60％）
• 绝对中性粒细胞> = 0.5 x 10^9/l
• 直接胆红素= <1.5 x正常的机构上限
• 天冬氨酸氨基转移酶（AST）（血清谷氨酸 - 状态乙酰乙激酶[SGOT]）/丙氨酸氨基转移酶（ALT）（血清谷氨酸丙氨酸酯transaminase [sgpt]）= <2.5 x正常的机构上限，除非是由MF/MF的机构上限外造造血，在这种情况下= <5 x正常的机构上限是允许的
• 肌酐= <2 x正常或肌酐清除率的机构上限> = 30 ml/min/min/1.73 m^2，肌酐水平高于机构正常的患者
• 理解能力和愿意签署书面知情同意文件
• 具有育儿潜力和男性的妇女必须同意使用足够的避孕（荷尔蒙或障碍方法，节育方法；禁欲），并在研究参与期间，直到elotuzumab最后一次给药后6个月。如果妇女在参加这项研究时怀孕或怀疑自己在她或她的伴侣参加这项研究时怀孕，她应该立即通知她的医生。具有育儿潜力的妇女必须进行负妊娠测试。接受或招募该协议的男性还必须同意在研究之前，在研究期间以及最后一次elotuzumab进行后6个月内使用足够的避孕

排除标准：

• 前4个月内的脾气照射
• 化学疗法（除羟基脲除外），干扰素，imids，danazol或其他雄激素，红细胞刺激剂或其他MF指导的商业可用的药物或在进行研究之前的4周内或未从不良事件中恢复到基线的人，而这些药物因不良事件而导致了基础事件。 4周前管理
• 研究进入前4个半衰期内的其他研究剂
• 归因于与elotuzumab相似化学或生物学成分的化合物的过敏反应史
• 已知中枢神经系统（CNS）受累的患者
• MF的先前同种同种异体造血细胞移植（Allo-HCT）
• 不受控制的间流疾病包括但不限于持续或活跃感染，有症状的心力衰竭' target='_blank'>充血性心力衰竭，不稳定的心绞痛，心律不齐或精神病/社交状况，这些疾病会限制遵守研究要求
• 已知的怀孕或泌乳
• 已知的人类免疫缺陷病毒（HIV），丙型肝炎病毒（HBV）或丙型肝炎病毒（HCV）阳性

• 不良事件的发生率[时间范围：治疗后30天]
  Thall，Simon和Estey的方法将用于监控安全性。根据国家癌症研究所（NCI）的不良事件（CTCAE）5.0版本的常见术语标准，毒性的严重程度将进行分级。将遵循不良事件的标准报告指南。安全数据将按类别，严重性和频率总结。
• 响应持续时间[时间范围：最多5年]
  Kaplan-Meier方法将用于估计中位数和95％置信区间的响应持续时间。
• 下一次治疗的时间[时间范围：最多5年]
  Kaplan-Meier方法将用于估计下一个治疗的时间，其中中位数和95％的置信区间将被报告。
• 完全响应的速度[时间范围：最多5年]
• 部分响应率[时间范围：最多5年]
• 临床改善率[时间范围：最多5年]
• 血小板缓解率[时间范围：最多5年]
• 骨髓纤维化等级的变化[时间范围：最多5年的基线]
  将根据欧洲分类进行评估。

• 生物标志物分析[时间范围：最多5年]
  Fisher的精确测试将用于评估生物标志物表达（高与低）与结果之间的关联。 Wilcoxon Singed等级测试将用于评估基线的生物标志物的变化。
• 循环SLAMF7HIGH/CD16NEG单核细胞的百分比[时间范围：基线和随着时间的时间长达5年]
• 血清IL-1RARPHA水平[时间范围：基线和随着时间的时间长达5年]
• JAK2V617F骨髓或血液中的等位基因负担[时间范围：基线和随时间长达5年]
• 髓样突变面板（81基因下一代测序面板）在连续骨髓上抽吸[时间范围：最多5年]

主要目标：

I.通过估计国际工作组肌化肿瘤研究与治疗（IWG-MRT）2013标准，通过估计Elotuzumab在骨髓纤维化（MF）患者中的疗效（MF）的初步证据。

次要目标：

I.表征Elotuzumab在MF患者中的安全性和耐受性。

ii。评估细胞质和骨髓纤维化级，脾肿大和与疾病相关的症状的改善。

iii。确定对elotuzumab的客观响应的持续时间。 iv。确定下一次治疗的时间。

探索性目标：

I.评估表达Elotuzumab，SLAMF7靶标的循环单核细胞的比例，以及与突变体JAK2等位基因负担的任何相关性。

ii。评估IL-12的基线水平和其他细胞因子的基线水平以及Elotuzumab（如果有的话）对这些因子的影响。

iii。检查elotuzumab对体外和体内纤维细胞计数和分化的影响。

iv。在Elotuzumab治疗中评估MF患者的克隆进化（如果有的话）。

大纲：

患者在第1、8、15和22天的1-2天静脉注射（IV）接受静脉注射（IV）。从第3周期开始，患者在1-4小时内接受Elotuzumab IV。在没有疾病进展或不可接受的毒性的情况下，每28天重复每28天，每28天重复一次治疗。

完成研究治疗后，患者在30天后进行随访，然后在此之后定期进行。

• 必需血小板血症的骨髓纤维化转化
• 多余微调Vera，后流血后脊髓纤维化阶段
• 原发性骨髓纤维化

• 生物学：Elotuzumab
  给定iv
  其他名称：

  • BMS-901608
  • empliciti
  • Huluc-63
  • Huluc63
  • PDL-063
  • PDL063
• 其他：问卷管理
  辅助研究

纳入标准：

• 患有JAK2 V617F+原发性骨髓纤维化（PMF）的成年人（PMF）或血管后血液（PV）/必需血小板性血小板骨髓纤维化（ET-MF），他们需要治疗并且患有中等或更高的风险疾病（由国际预后评分系统评估（由国际预后评分系统评估） ]，动态国际预后评分系统[DIPSS]，DIPSS-Plus，用于移植年龄的原发性骨髓纤维化[MIPSS70]，MIPSS70-Plus版本[V] 2.0或骨髓纤维纤维病二次到PV和ET PROGNACTIC模型的移植年龄患者的突变增强预后系统[MIPSS70]，MIPSS70-plus [mysec-pm]）。 MySec-PM仅用于PV/ET MF的患者
• 在治疗医师的看来，患者不得成为JAK抑制剂治疗的候选者
• 根据欧洲分类，骨髓（BM）纤维化2或3级
• 东部合作肿瘤组（ECOG）的性能状态为0、1或2（Karnofsky绩效状态> = 60％）
• 绝对中性粒细胞> = 0.5 x 10^9/l
• 直接胆红素= <1.5 x正常的机构上限
• 天冬氨酸氨基转移酶（AST）（血清谷氨酸 - 状态乙酰乙激酶[SGOT]）/丙氨酸氨基转移酶（ALT）（血清谷氨酸丙氨酸酯transaminase [sgpt]）= <2.5 x正常的机构上限，除非是由MF/MF的机构上限外造造血，在这种情况下= <5 x正常的机构上限是允许的
• 肌酐= <2 x正常或肌酐清除率的机构上限> = 30 ml/min/min/1.73 m^2，肌酐水平高于机构正常的患者
• 理解能力和愿意签署书面知情同意文件
• 具有育儿潜力和男性的妇女必须同意使用足够的避孕（荷尔蒙或障碍方法，节育方法；禁欲），并在研究参与期间，直到elotuzumab最后一次给药后6个月。如果妇女在参加这项研究时怀孕或怀疑自己在她或她的伴侣参加这项研究时怀孕，她应该立即通知她的医生。具有育儿潜力的妇女必须进行负妊娠测试。接受或招募该协议的男性还必须同意在研究之前，在研究期间以及最后一次elotuzumab进行后6个月内使用足够的避孕

排除标准：

• 前4个月内的脾气照射
• 化学疗法（除羟基脲除外），干扰素，imids，danazol或其他雄激素，红细胞刺激剂或其他MF指导的商业可用的药物或在进行研究之前的4周内或未从不良事件中恢复到基线的人，而这些药物因不良事件而导致了基础事件。 4周前管理
• 研究进入前4个半衰期内的其他研究剂
• 归因于与elotuzumab相似化学或生物学成分的化合物的过敏反应史
• 已知中枢神经系统（CNS）受累的患者
• MF的先前同种同种异体造血细胞移植（Allo-HCT）
• 不受控制的间流疾病包括但不限于持续或活跃感染，有症状的心力衰竭' target='_blank'>充血性心力衰竭，不稳定的心绞痛，心律不齐或精神病/社交状况，这些疾病会限制遵守研究要求
• 已知的怀孕或泌乳
• 已知的人类免疫缺陷病毒（HIV），丙型肝炎病毒（HBV）或丙型肝炎病毒（HCV）阳性