• Anx005的药代动力学（PK）[时间范围：最多延长36周]
  通过Anx005血清和脑脊液浓度测量
• Anx005的药效学（PD）效果[时间范围：最多到第36周]
  通过C1Q，C4A和NFL血液和/或脑脊液浓度测量

• Anx005的药代动力学（PK）[时间范围：最多到第12周]
  通过Anx005血清和脑脊液浓度测量
• Anx005的药效学（PD）效果[时间范围：最多到第12周]
  通过C1Q，C4A和NFL血液和脑脊液浓度测量

这项研究的目的是评估静脉注射ANX005在患有亨廷顿氏病的受试者或有风险的受试者中施用长达22周。

受试者将在第1和第6天接受IV输注给药的ANX005的诱导剂量，然后每2周至22周进行维护给药，并在第24、28和36周进行随访。

学习完成后6个月，将与所有受试者联系（在诊所访问或电话中）。

纳入标准：

1. 亨廷顿氏病的诊断或有风险：通过直接DNA测试，总CAG-AGE产品（CAP）得分> 400和UHDRS独立评分≥80，遗传确认的疾病。
2. 能够在日常生活的基本活动中独立行走并自给自足（例如，饮食，敷料，洗澡）。
3. 所有高清伴随药物稳定。
4. 如果女性必须是绝经后（至少没有替代医疗原因的两年的月经），则进行手术灭菌（双侧管结扎，双侧卵巢切除术或子宫切除术），或同意使用高效的避孕方法。
5. 男性与生育潜力伴侣的女性必须同意使用高效的避孕方法。
6. 先前接种了封装的细菌病原体（奈瑟氏菌，流感嗜血杆菌和肺炎链球菌）或愿意接受疫苗接种的疫苗。
7. 能够耐受脑电图和腰椎穿刺（LP）程序。

排除标准：

1. 在前12个月内有自杀或自我伤害的风险。
2. 舞蹈和/或认知缺陷严重到足以干扰研究评估。
3. 体重> 150公斤的受试者。
4. 筛查实验室测试或体格检查的临床显着发现，这些发现并非特定于HD，可能会干扰研究的进行或数据解释或增加受试者的风险。
5. 与慢性自身免疫性疾病和/或ANA滴度≥1：160一致的体征和症状，或诊断。
6. 先前对先前药物，环境刺激或其他物质的先前输注反应，敏感性，过敏性或过敏反应的病史。
7. 在筛查之前或在本研究期间的任何时间内使用实验剂，或在筛查前的任何时间使用实验剂。
8. 任何单克隆抗体的先前治疗。
9. 存在植入的深脑刺激装置。
10. 基因疗法，RNA或DNA的任何史，靶向HD特异性研究剂，例如反义寡核苷酸，细胞移植或任何实验性脑手术。
11. 可能干扰脑脊液稳态和循环的大脑和脊柱病理学会增加颅内压（植入分流或导管），畸形或肿瘤。
12. 禁忌经历LP。
13. 对Anx005药物产品中任何赋形剂的过敏性。
14. 临床上具有重要意义的疾病，医疗状况或病史（包括神经或精神疾病，艾滋病毒，任何活跃感染，包括乙型肝炎或c），会危害受试者的安全性，限制参与或妥协的数据解释来自主题。
15. 补体cascade系统的任何已知遗传缺陷。
16. 慢性口服或静脉注射类固醇或免疫抑制剂的使用病史。
17. 血红蛋白，胆红素或乳酸脱氢酶（LDH）值超出正常限制，具有临床意义或暗示性溶血性贫血。

• Anx005的药代动力学（PK）[时间范围：最多延长36周]
  通过Anx005血清和脑脊液浓度测量
• Anx005的药效学（PD）效果[时间范围：最多到第36周]
  通过C1Q，C4A和NFL血液和/或脑脊液浓度测量

• Anx005的药代动力学（PK）[时间范围：最多到第12周]
  通过Anx005血清和脑脊液浓度测量
• Anx005的药效学（PD）效果[时间范围：最多到第12周]
  通过C1Q，C4A和NFL血液和脑脊液浓度测量

这项研究的目的是评估静脉注射ANX005在患有亨廷顿氏病的受试者或有风险的受试者中施用长达22周。

受试者将在第1和第6天接受IV输注给药的ANX005的诱导剂量，然后每2周至22周进行维护给药，并在第24、28和36周进行随访。

学习完成后6个月，将与所有受试者联系（在诊所访问或电话中）。

纳入标准：

1. 亨廷顿氏病的诊断或有风险：通过直接DNA测试，总CAG-AGE产品（CAP）得分> 400和UHDRS独立评分≥80，遗传确认的疾病。
2. 能够在日常生活的基本活动中独立行走并自给自足（例如，饮食，敷料，洗澡）。
3. 所有高清伴随药物稳定。
4. 如果女性必须是绝经后（至少没有替代医疗原因的两年的月经），则进行手术灭菌（双侧管结扎，双侧卵巢切除术或子宫切除术），或同意使用高效的避孕方法。
5. 男性与生育潜力伴侣的女性必须同意使用高效的避孕方法。
6. 先前接种了封装的细菌病原体（奈瑟氏菌，流感嗜血杆菌和肺炎链球菌）或愿意接受疫苗接种的疫苗。
7. 能够耐受脑电图和腰椎穿刺（LP）程序。

排除标准：

1. 在前12个月内有自杀或自我伤害的风险。
2. 舞蹈和/或认知缺陷严重到足以干扰研究评估。
3. 体重> 150公斤的受试者。
4. 筛查实验室测试或体格检查的临床显着发现，这些发现并非特定于HD，可能会干扰研究的进行或数据解释或增加受试者的风险。
5. 与慢性自身免疫性疾病和/或ANA滴度≥1：160一致的体征和症状，或诊断。
6. 先前对先前药物，环境刺激或其他物质的先前输注反应，敏感性，过敏性或过敏反应的病史。
7. 在筛查之前或在本研究期间的任何时间内使用实验剂，或在筛查前的任何时间使用实验剂。
8. 任何单克隆抗体的先前治疗。
9. 存在植入的深脑刺激装置。
10. 基因疗法，RNA或DNA的任何史，靶向HD特异性研究剂，例如反义寡核苷酸，细胞移植或任何实验性脑手术。
11. 可能干扰脑脊液稳态和循环的大脑和脊柱病理学会增加颅内压（植入分流或导管），畸形或肿瘤。
12. 禁忌经历LP。
13. 对Anx005药物产品中任何赋形剂的过敏性。
14. 临床上具有重要意义的疾病，医疗状况或病史（包括神经或精神疾病，艾滋病毒，任何活跃感染，包括乙型肝炎或c），会危害受试者的安全性，限制参与或妥协的数据解释来自主题。
15. 补体cascade系统的任何已知遗传缺陷。
16. 慢性口服或静脉注射类固醇或免疫抑制剂的使用病史。
17. 血红蛋白，胆红素或乳酸脱氢酶（LDH）值超出正常限制，具有临床意义或暗示性溶血性贫血。