• 认知进展[时间范围：1年随访]
  用可重复的电池评估神经心理状态（RBAN）量表得分（得分0-100，得分较高，得分更好）
• 行为进展[时间范围：1年随访]
  通过神经精神库存量表评估的行为症状（得分0-144，得分较高，得分较差）
• MRI [时间范围：1年随访]
  通过MRI特异性措施评估的疾病进展（上小脑子花梗，中小脑子花梗，MR Parkinsonism指数，中脑 - 刺区域比率； 3D损坏的梯度召回Echo（SPGR）和3D Gre Multiphe Multiphe Multecho Mustictibility section加权）
• 步态速度[时间范围：1年跟进]
  通过运动传感器评估的步态速度

• 评估运动的传感器[时间范围：1年随访]
  通过评估运动的传感器评估疾病的进展
• 认知进展[时间范围：1年随访]
  通过认知评级量表评估疾病的进展
• MRI [时间范围：1年随访]
  通过MRI评估的疾病进展

进行性核上麻痹（PSP）是一种以跌倒和动眼障碍为特征的快速进行性神经退行性疾病。目前，一些临床试验正在评估新药理化合物在减慢疾病进展方面的功效。然而，疾病进展的早期诊断和评估既挑战又具有挑战性。

研究目的包括验证特定的运动，认知，语言，脑脊液和成像评估是否代表了1年的随访中PSP诊断，表型和进展的可靠生物标志物。电机评估将包括可穿戴传感器的录音。

预期结果包括1）改善PSP诊断和表型化； 2）在临床试验背景下改善疾病进展的评估； 3）加强防止此类患者跌倒和骨折的策略，反过来又节省了国家卫生系统的成本。

连字符和意义：

1）横截面阶段：验证特定运动，认知，语言，脑脊液（CSF）和成像评估是否代表了与帕金森氏病（PD）和健康对照组（HC）相比，PSP最早的PSP诊断生物标志物（HC）（HC）（HC）是可靠的。并能够表征不同的PSP临床表型2）12个月的纵向阶段：验证特定的运动，认知，语言，CSF和成像评估是否代表了疾病进展的可靠生物标志物，也根据临床表型。

初步数据：

横截面数据表明，与PD和HC相比，当前的电动机，认知，语言和成像评估可能有助于支持PSP的诊断，但在表征PSP临床表型方面没有用。没有可穿戴传感器和CSF生物标志物的强大数据。

缺乏有关此类生物标志物的纵向数据。至于认知，初步数据表明，用于评估神经心理学状态（RBAN）的可重复电池可以通过理查森综合征评估PSP的认知轨迹。

具体目标1：

确定数字生物标志物在PSP中应用的可行性，有效性和可靠性。具体而言，如果与PD和HC相比，（1）基于诊所的可穿戴传感器和基于智能手机的远程评估可以（1）支持PSP患者的早期临床诊断和表型，以及（2）评估PSP患者整个同类群的疾病轨迹以及与离散表型相比标准评分量表。

对于这两个方面，假设是基于诊所和基于智能手机的可穿戴传感器的表现都超过了标准评分量表。

具体目标2：

验证与PSP和HC相比，认知，语言和行为测试是否可以（1）支持PSP患者的早期临床诊断和表型，以及（2）评估PSP患者整个队列中的疾病轨迹和离散表型。

对于第（1）点，假设是，与PD和HC相比，最早的认知，语言和行为测试支持早期诊断和表型。对于第（2）点，假设是认知，语言和行为测试能够评估PSP患者整个队列和离散表型的疾病进展。

具体目标3：

验证与PSP和HC相比，单个参数和多参数磁共振成像（MRI）成像评估是否可以（1）支持PSP患者的早期临床诊断和表型，以及（2）评估PSP患者整个队列中的疾病轨迹和离散表型。

实验设计目标1包括一个横截面，其中3组受试者（PSP，PD和HC）入学。

在基线评估期间，每个注册受试者都将执行：1）基于诊所的标准化协议，用于评估具有可穿戴惯性传感器的步态，以专门监测步态质量和平衡，并使用上半身的广泛措施（APDM Mobibility Lab）系统）; 2）用惯性测量（平衡和步态任务）和用麦克风记录的语音至少5天的智能手机基于家庭的监控； 3）标准临床评级量表，包括PSP评级量表，帕金森氏症的自然病史和神经保护作用加上综合症，运动障碍协会统一帕金森氏病评级量表III，在5天的家庭监测期间将填补日记。护理人员将被要求积极支持基于家庭智能手机的数字生物标志物测量的患者。

此外，在基线时，只有PSP患者才会被要求进行腰椎穿刺以收集CSF并测量TAU，磷酸化的TAU，β-淀粉样蛋白42，神经丝的轻质和重链。 PSP患者只会出现12个月的纵向阶段。

在横截面和纵向阶段（每3个月）中，只有1单元招募的患者还将通过传统的基于医院的基于医院的步态分析系统（Qualisys®，Sandvälen，瑞典）进行步态分析评估。

实验设计目标2包括一个横截面相，其中3组受试者（PSP，PD和HC）入学。

在基线评估期间，每个注册受试者将执行：1）RBAN； 2）研究团队一部分目前使用的标准认知评估来评估PSP患者的认知能力，如其他地方详细介绍； 3）将通过日常生活的工具活动来评估功能自主权，而抑郁症和冷漠分别与贝克抑郁量库存II和冷漠评估量表进行评估； 4）其他神经精神症状将通过神经精神库存探索； 5）通过筛选神经退行性（沙子）电池的筛查，将探索语言能力。

PSP患者只会出现12个月的纵向阶段。

实验设计目标3包括一个横截面，其中3组受试者（PSP，PD和HC）入学。

在基线评估期间，每个注册受试者将经历多模式3T MRI。 MRI方案将包括传统的形态测量序列（IE，小脑梗，小脑中部花梗，MR Parkinsonism指数，Midbrain-Pons面积比； 3D损坏的梯度召回Echo（SPGR）和A 3D GRE Multii Multii Multii Multii Multii - 回声易感性加权（天鹅）图像，以获得底座，基底神经节丘脑，红色核和额顶皮层，静息状态功能性MRI和动脉旋转标记序列的定量敏感性映射和基于ROI的措施。

PSP患者只会出现12个月的纵向阶段。将应用单参数和多参数（形态计量学，基于铁，功能和灌注）MRI方法，以验证成像评估在预测早期PSP诊断和表型以及疾病进展方面的有用性。

• 第1组
  进行性核上麻痹的患者
  干预：其他：使用传感器对运动的评估
• 第2组
  帕金森氏病的患者
  干预：其他：使用传感器对运动的评估
• 第3组
  健康控制
  干预：其他：使用传感器对运动的评估

• Picillo M，Abate F，Ponticorvo S，Tepedino MF，Erro R，Frosini D，Del Prete E，Cecchi P，Cosottini M，Ceravolo R，Ceravolo R，Salle GD，Salle GD，Salle GD，Salle FD，Esposito F，Esposito F，Pellecchia MT，Pelecchia MT，Manara R，Manara R，Barona R.疾病严重程度和进展性疾病上核残疾的MRI测量。前神经。 2020年11月12日; 11：603161。 doi：10.3389/fneur.2020.603161。 2020年环保。
• Picillo M，Cuoco S，Carotenuto I，Abate F，Erro R，Volpe G，Pellecchia MT，CatricalàE，Cappa S，BaroneP。临床使用沙子电池来评估进行性次核次核麻痹患者的语言。 PLOS ONE。 2019年10月11日; 14（10）：E0223621。 doi：10.1371/journal.pone.0223621。 2019年环保。
• Picillo M，Tepedino MF，Abate F，Erro R，Ponticorvo S，Tartaglione S，Volpe G，Frosini D，Cecchi P，Cosottini P，Cosottini M，Ceravolo R，Esposito R，Esposito F，Pellecchia MT，Barone P，Manara R. Manara R. Menara R. Midbrain R. Midbrain MRI MIRI MIRI MIRI MIRI的进步评估上核麻痹亚型。 J Neurol Neurosurg精神病学。 2020年1月； 91（1）：98-103。 doi：10.1136/jnnp-2019-321354。 EPUB 2019年9月16日。
• Picillo M，Cuoco S，Amboni M，Bonifacio FP，Bruschi F，Carotenuto I，De Micco R，De Rosa A，De Rosa A，Del Prete E，Di Biasio F，Elifani F，Erro R，Erro R，Fabbri M，Fabbri M，Fabbri M，Fafa M，Falla M，Franco G，Frosinii G，Frosinii f，Frosinii D，Galantucci S，Lazzeri G，Magistrelli L，Malaguti MC，Milner AV，Minafra B，Olivola E，Pilotto A，RascunàC，Rizzetti MC，Schirinzi T，Borroni T，Borroni B，Ceravolo R，Ceravolo R，Ceravolo R，Di Fonzo A，Marchese R，Marches r，Mercuri nb，Mercuri nb，Mercuri nb ，Modugno N，Nicoletti A，Padovani A，Santangelo G，Stefani A，Tessitore A，VolontèMA，Zangaglia R，Zappia M，Zappia M，Zibetti M，Zibetti M，BaroneP。神经科学。 2019年12月; 40（12）：2587-2594。 doi：10.1007/s10072-019-04010-2。 EPUB 2019年7月26日。
• Picillo M，Cuoco S，Amboni M，Bonifacio FP，Bruno A，Bruschi F，Cappiello A，De Micco R，De Rosa A，De Rosa A，Di Biasio F，Elifani F，Erro R，Erro R，Fabbri M，Fabbri M，Falla M，Falla M，Franco G，Franco G，Frosini D DID ，Galantucci S，Lazzeri G，Magistrelli L，Malaguti MC，Milner AV，Minafra B，Olivola E，Pilotto A，RascunàC，Rizzetti MC，Schirinzi T，Borroni B，Ceravolo R，Ceravolo R，Di Fonzo A，Lopiano L，Lopiano L，Marchese R，Marches R，Marches R，Marches R，Marches R，Marches R，，Marches R，，Marches R，，Marches R. Mercuri NB，Modugno N，Nicoletti A，Padovani A，Santangelo G，Stefani A，Tessitore A，Volontèma，Zangaglia R，Zappia R，Zappia M，Barone P.验证意大利版的Carers Quarters Quarter Quality Quality Quality Question Question Question Questnaire（Parkinsonism（Parkinsonism）（ PQOL护理）在进行性核上麻痹中。神经科学。 2019年10月; 40（10）：2163-2169。 doi：10.1007/s10072-019-03944-X。 EPUB 2019 6月12日。
• Picillo M，Cuoco S，Tepedino MF，Cappiello A，Volpe G，Erro R，Santangelo G，Pellecchia MT，Barone P; PSP Salerno研究小组。 MDS PSP表型的运动，认知和行为差异。 J Neurol。 2019年7月; 266（7）：1727-1735。 doi：10.1007/s00415-019-09324-X。 EPUB 2019 4月15日。
• Picillo M，Erro R，Cuoco S，Tepedino MF，Manara R，Pellecchia MT，Barone P； PSP Salerno研究小组。现实生活中的MDS PSP标准：亚型的运动和认知表征。 MOV DISORD。 2018年8月; 33（8）：1361-1365。 doi：10.1002/mds.27408。 EPUB 2018年7月8日。

纳入标准：

• 根据当前可用的临床标准诊断进行性上核麻痹
• 能够至少步行5步

排除标准：

• 合并症干扰研究评估
• 明显的MRI异常作为脑血管疾病，肿瘤。

• Azienda Ospedaliera di Padova
• Azienda Ospedaliero，Universitaria Pisana

• 认知进展[时间范围：1年随访]
  用可重复的电池评估神经心理状态（RBAN）量表得分（得分0-100，得分较高，得分更好）
• 行为进展[时间范围：1年随访]
  通过神经精神库存量表评估的行为症状（得分0-144，得分较高，得分较差）
• MRI [时间范围：1年随访]
  通过MRI特异性措施评估的疾病进展（上小脑子花梗，中小脑子花梗，MR Parkinsonism指数，中脑 - 刺区域比率； 3D损坏的梯度召回Echo（SPGR）和3D Gre Multiphe Multiphe Multecho Mustictibility section加权）
• 步态速度[时间范围：1年跟进]
  通过运动传感器评估的步态速度

• 评估运动的传感器[时间范围：1年随访]
  通过评估运动的传感器评估疾病的进展
• 认知进展[时间范围：1年随访]
  通过认知评级量表评估疾病的进展
• MRI [时间范围：1年随访]
  通过MRI评估的疾病进展

进行性核上麻痹（PSP）是一种以跌倒和动眼障碍为特征的快速进行性神经退行性疾病。目前，一些临床试验正在评估新药理化合物在减慢疾病进展方面的功效。然而，疾病进展的早期诊断和评估既挑战又具有挑战性。

研究目的包括验证特定的运动，认知，语言，脑脊液和成像评估是否代表了1年的随访中PSP诊断，表型和进展的可靠生物标志物。电机评估将包括可穿戴传感器的录音。

预期结果包括1）改善PSP诊断和表型化； 2）在临床试验背景下改善疾病进展的评估； 3）加强防止此类患者跌倒和骨折的策略，反过来又节省了国家卫生系统的成本。

连字符和意义：

1）横截面阶段：验证特定运动，认知，语言，脑脊液（CSF）和成像评估是否代表了与帕金森氏病（PD）和健康对照组（HC）相比，PSP最早的PSP诊断生物标志物（HC）（HC）（HC）是可靠的。并能够表征不同的PSP临床表型2）12个月的纵向阶段：验证特定的运动，认知，语言，CSF和成像评估是否代表了疾病进展的可靠生物标志物，也根据临床表型。

初步数据：

横截面数据表明，与PD和HC相比，当前的电动机，认知，语言和成像评估可能有助于支持PSP的诊断，但在表征PSP临床表型方面没有用。没有可穿戴传感器和CSF生物标志物的强大数据。

缺乏有关此类生物标志物的纵向数据。至于认知，初步数据表明，用于评估神经心理学状态（RBAN）的可重复电池可以通过理查森综合征评估PSP的认知轨迹。

具体目标1：

确定数字生物标志物在PSP中应用的可行性，有效性和可靠性。具体而言，如果与PD和HC相比，（1）基于诊所的可穿戴传感器和基于智能手机的远程评估可以（1）支持PSP患者的早期临床诊断和表型，以及（2）评估PSP患者整个同类群的疾病轨迹以及与离散表型相比标准评分量表。

对于这两个方面，假设是基于诊所和基于智能手机的可穿戴传感器的表现都超过了标准评分量表。

具体目标2：

验证与PSP和HC相比，认知，语言和行为测试是否可以（1）支持PSP患者的早期临床诊断和表型，以及（2）评估PSP患者整个队列中的疾病轨迹和离散表型。

对于第（1）点，假设是，与PD和HC相比，最早的认知，语言和行为测试支持早期诊断和表型。对于第（2）点，假设是认知，语言和行为测试能够评估PSP患者整个队列和离散表型的疾病进展。

具体目标3：

验证与PSP和HC相比，单个参数和多参数磁共振成像（MRI）成像评估是否可以（1）支持PSP患者的早期临床诊断和表型，以及（2）评估PSP患者整个队列中的疾病轨迹和离散表型。

实验设计目标1包括一个横截面，其中3组受试者（PSP，PD和HC）入学。

在基线评估期间，每个注册受试者都将执行：1）基于诊所的标准化协议，用于评估具有可穿戴惯性传感器的步态，以专门监测步态质量和平衡，并使用上半身的广泛措施（APDM Mobibility Lab）系统）; 2）用惯性测量（平衡和步态任务）和用麦克风记录的语音至少5天的智能手机基于家庭的监控； 3）标准临床评级量表，包括PSP评级量表，帕金森氏症的自然病史和神经保护作用加上综合症，运动障碍' target='_blank'>运动障碍协会统一帕金森氏病评级量表III，在5天的家庭监测期间将填补日记。护理人员将被要求积极支持基于家庭智能手机的数字生物标志物测量的患者。

此外，在基线时，只有PSP患者才会被要求进行腰椎穿刺以收集CSF并测量TAU，磷酸化的TAU，β-淀粉样蛋白42，神经丝的轻质和重链。 PSP患者只会出现12个月的纵向阶段。

在横截面和纵向阶段（每3个月）中，只有1单元招募的患者还将通过传统的基于医院的基于医院的步态分析系统（Qualisys®，Sandvälen，瑞典）进行步态分析评估。

实验设计目标2包括一个横截面相，其中3组受试者（PSP，PD和HC）入学。

在基线评估期间，每个注册受试者将执行：1）RBAN； 2）研究团队一部分目前使用的标准认知评估来评估PSP患者的认知能力，如其他地方详细介绍； 3）将通过日常生活的工具活动来评估功能自主权，而抑郁症和冷漠分别与贝克抑郁量库存II和冷漠评估量表进行评估； 4）其他神经精神症状将通过神经精神库存探索； 5）通过筛选神经退行性（沙子）电池的筛查，将探索语言能力。

PSP患者只会出现12个月的纵向阶段。

实验设计目标3包括一个横截面，其中3组受试者（PSP，PD和HC）入学。

在基线评估期间，每个注册受试者将经历多模式3T MRI。 MRI方案将包括传统的形态测量序列（IE，小脑梗，小脑中部花梗，MR Parkinsonism指数，Midbrain-Pons面积比； 3D损坏的梯度召回Echo（SPGR）和A 3D GRE Multii Multii Multii Multii Multii - 回声易感性加权（天鹅）图像，以获得底座，基底神经节丘脑，红色核和额顶皮层，静息状态功能性MRI和动脉旋转标记序列的定量敏感性映射和基于ROI的措施。

PSP患者只会出现12个月的纵向阶段。将应用单参数和多参数（形态计量学，基于铁，功能和灌注）MRI方法，以验证成像评估在预测早期PSP诊断和表型以及疾病进展方面的有用性。

• 第1组
  进行性核上麻痹的患者
  干预：其他：使用传感器对运动的评估
• 第2组
  帕金森氏病的患者
  干预：其他：使用传感器对运动的评估
• 第3组
  健康控制
  干预：其他：使用传感器对运动的评估

• Picillo M，Abate F，Ponticorvo S，Tepedino MF，Erro R，Frosini D，Del Prete E，Cecchi P，Cosottini M，Ceravolo R，Ceravolo R，Salle GD，Salle GD，Salle GD，Salle FD，Esposito F，Esposito F，Pellecchia MT，Pelecchia MT，Manara R，Manara R，Barona R.疾病严重程度和进展性疾病上核残疾的MRI测量。前神经。 2020年11月12日; 11：603161。 doi：10.3389/fneur.2020.603161。 2020年环保。
• Picillo M，Cuoco S，Carotenuto I，Abate F，Erro R，Volpe G，Pellecchia MT，CatricalàE，Cappa S，BaroneP。临床使用沙子电池来评估进行性次核次核麻痹患者的语言。 PLOS ONE。 2019年10月11日; 14（10）：E0223621。 doi：10.1371/journal.pone.0223621。 2019年环保。
• Picillo M，Tepedino MF，Abate F，Erro R，Ponticorvo S，Tartaglione S，Volpe G，Frosini D，Cecchi P，Cosottini P，Cosottini M，Ceravolo R，Esposito R，Esposito F，Pellecchia MT，Barone P，Manara R. Manara R. Menara R. Midbrain R. Midbrain MRI MIRI MIRI MIRI MIRI的进步评估上核麻痹亚型。 J Neurol Neurosurg精神病学。 2020年1月； 91（1）：98-103。 doi：10.1136/jnnp-2019-321354。 EPUB 2019年9月16日。
• Picillo M，Cuoco S，Amboni M，Bonifacio FP，Bruschi F，Carotenuto I，De Micco R，De Rosa A，De Rosa A，Del Prete E，Di Biasio F，Elifani F，Erro R，Erro R，Fabbri M，Fabbri M，Fabbri M，Fafa M，Falla M，Franco G，Frosinii G，Frosinii f，Frosinii D，Galantucci S，Lazzeri G，Magistrelli L，Malaguti MC，Milner AV，Minafra B，Olivola E，Pilotto A，RascunàC，Rizzetti MC，Schirinzi T，Borroni T，Borroni B，Ceravolo R，Ceravolo R，Ceravolo R，Di Fonzo A，Marchese R，Marches r，Mercuri nb，Mercuri nb，Mercuri nb ，Modugno N，Nicoletti A，Padovani A，Santangelo G，Stefani A，Tessitore A，VolontèMA，Zangaglia R，Zappia M，Zappia M，Zibetti M，Zibetti M，BaroneP。神经科学。 2019年12月; 40（12）：2587-2594。 doi：10.1007/s10072-019-04010-2。 EPUB 2019年7月26日。
• Picillo M，Cuoco S，Amboni M，Bonifacio FP，Bruno A，Bruschi F，Cappiello A，De Micco R，De Rosa A，De Rosa A，Di Biasio F，Elifani F，Erro R，Erro R，Fabbri M，Fabbri M，Falla M，Falla M，Franco G，Franco G，Frosini D DID ，Galantucci S，Lazzeri G，Magistrelli L，Malaguti MC，Milner AV，Minafra B，Olivola E，Pilotto A，RascunàC，Rizzetti MC，Schirinzi T，Borroni B，Ceravolo R，Ceravolo R，Di Fonzo A，Lopiano L，Lopiano L，Marchese R，Marches R，Marches R，Marches R，Marches R，Marches R，，Marches R，，Marches R，，Marches R. Mercuri NB，Modugno N，Nicoletti A，Padovani A，Santangelo G，Stefani A，Tessitore A，Volontèma，Zangaglia R，Zappia R，Zappia M，Barone P.验证意大利版的Carers Quarters Quarter Quality Quality Quality Question Question Question Questnaire（Parkinsonism（Parkinsonism）（ PQOL护理）在进行性核上麻痹中。神经科学。 2019年10月; 40（10）：2163-2169。 doi：10.1007/s10072-019-03944-X。 EPUB 2019 6月12日。
• Picillo M，Cuoco S，Tepedino MF，Cappiello A，Volpe G，Erro R，Santangelo G，Pellecchia MT，Barone P; PSP Salerno研究小组。 MDS PSP表型的运动，认知和行为差异。 J Neurol。 2019年7月; 266（7）：1727-1735。 doi：10.1007/s00415-019-09324-X。 EPUB 2019 4月15日。
• Picillo M，Erro R，Cuoco S，Tepedino MF，Manara R，Pellecchia MT，Barone P； PSP Salerno研究小组。现实生活中的MDS PSP标准：亚型的运动和认知表征。 MOV DISORD。 2018年8月; 33（8）：1361-1365。 doi：10.1002/mds.27408。 EPUB 2018年7月8日。

纳入标准：

• 根据当前可用的临床标准诊断进行性上核麻痹
• 能够至少步行5步

排除标准：

• 合并症干扰研究评估
• 明显的MRI异常作为脑血管疾病，肿瘤。

• Azienda Ospedaliera di Padova
• Azienda Ospedaliero，Universitaria Pisana