• 通过治疗急剧AES/SAE的发病率评估的安全性/耐受性[时间范围：12个月]
  PAH患者在稳定的Tyvaso剂量（每天4次）上的患者比例每天两次L606服用2周，他们将开发出治疗急需的AES/SAES/SAE长达12个月。
• 由Tyvaso和L606的treprostinil的稳态PK参数评估的药代动力学[时间范围：2周]
  PAH患者的平均稳态血浆浓度的几何平均稳态等离子体浓度的几何平均值的比率（在第1天处于第1天的L606）的比率（在PAH患者的剂量间隔内计算为CAVG）。

• L606在稳态早晨进行了6MWD评估的L606的功效，并在从Tyvaso稳定剂量转换为L606的峰值峰浓度浓度2周[时间范围：2周和12个月]
  在稳态状态下6MWD中的平均值和平均差异（稳定Tyvaso上的L606基线）
• 通过PAH特定的生活质量调查表评估的生活质量问卷剑桥肺高血压结果评论（Camphor）。 [时间范围：2周零12个月]
  平均樟脑的差异（在稳定的Tyvaso剂量上的L606基线），与稳定的Tyvaso剂量相对于稳定的基线后，患者切换到L606后，与剂量方案或服用违禁药物无关。
• 通过治疗满意度问卷（TSQM）评估的L606的治疗满意度[时间范围：2周零12个月]
  平均TSQM中的差异（L606-基线）在稳定的Tyvaso剂量上相对于基线相对于基线切换2周后，平均TSQM的差异。
• 通过Borg呼吸困难评分评估的L606的功效[时间范围：2周和12个月]
  在6MWT之前的每个时间点，Borg呼吸困难分数[10点尺度的第1天的平均值和平均差异[10点尺度]，响应范围从0（完全没有）到10（非常非常非常严重）。从前到6MWT之后的得分（仅描述性统计）
• NYHA功能类评估的L606的功效[时间范围：2周和12个月]
  在第1天（基线），主要研究阶段结束（第2周）以及跨选选伸展阶段（第2周至第12个月）的NYHA功能类别等级的患者比例。
• L606的功效通过N末端激素B型纳特里赛肽（NT-Probnp）评估[时间范围：2周和12个月]
  从第1天（基线，稳定的Tyvaso剂量）到主要研究阶段结束（第2周）和跨选择扩展阶段（第2周至第12周）的NT-验证水平的平均和平均差异。
• 通过PAH症状评估的L606的功效[时间范围：2周和12个月]
  PAH症状的平均和平均差异从第1天（基线，稳定的Tyvaso剂量）到主要研究阶段结束（第2周）和跨选择扩展阶段（第2周至第12周）。
• L606的功效通过PAH恶化而评估的治疗失败[时间范围：2周零12个月]
  L606治疗失败导致PAH导致的发病率定义为“由于疾病的进展，死亡，移植，移植，由于PAH恶化而导致的住院或启动其他批准的PAH特定疗法导致的L606停止，或者添加了“添加”或“添加”一种新的PAH疗法”。

关键纳入标准：

• 能够理解和完成研究要求并提供书面知情同意。
• 在知情同意时，男性和女性≥18和≤75岁。所有性活跃的男性受试者和生育潜力的女性必须采用可接受的高效避孕方法。
• 根据欧洲心脏病学社会/欧洲呼吸学会的诊断和治疗pH值的指南
• 在筛选和符合以下标准之前的12个月内确认有PAH的文件：
• 纽约心脏协会在筛查访问中功能性II，III或IV级。
• 记录的稳定剂量
• 可以完成筛查6MWD≥150米
• 在入学前的6个月期间，在1秒（FEV1）强迫呼气量（FEV1）> 65％> 65％的证据> 65％> 65％。

关键排除标准：

• 筛查或基线时怀孕或哺乳女性。
• 任何历史超声心动图上的左心室射血分数≤45％
• 不受控制的睡眠呼吸暂停，实质肺疾病或血液动力学意义上的左侧心脏病（包括但不限于主动脉瓣或二尖瓣疾病，心膜收缩，限制性或充血性心肌病或动脉疾病' target='_blank'>冠状动脉疾病）的病史。
• 在签署ICF或基线之前的30天内，出于任何原因经历了疾病或住院的急性加剧。
• 在30天或5个半衰期内使用任何研究药物/设备或参与任何其他具有治疗意图的研究研究，以签署ICF之前的时间更长。
• 基线时的收缩压<90 mmHg或≥160mmHg。
• 筛查心电图（ECG），QTCF> 450 ms的男性受试者或女性受试者> 480毫秒。
• 肌肉骨骼疾病（例如，关节炎影响下肢，最近的髋关节或膝关节置换术）或任何可能是行动或受试者的主要限制的疾病与不足以允许步行6分钟的机器连接测试（6MWT）。
• 丙氨酸氨基转移酶或天冬氨酸氨基转移酶水平>正常参考范围的上限> 3×上限，临床上显着的肝病/功能障碍或已知的儿童 - 佩格C类C肝病。
• 估计的肾小球过滤率<30 mL/min/1.73 m2或需要透析。

• 通过治疗急剧AES/SAE的发病率评估的安全性/耐受性[时间范围：12个月]
  PAH患者在稳定的Tyvaso剂量（每天4次）上的患者比例每天两次L606服用2周，他们将开发出治疗急需的AES/SAES/SAE长达12个月。
• 由Tyvaso和L606的treprostinil的稳态PK参数评估的药代动力学[时间范围：2周]
  PAH患者的平均稳态血浆浓度的几何平均稳态等离子体浓度的几何平均值的比率（在第1天处于第1天的L606）的比率（在PAH患者的剂量间隔内计算为CAVG）。

• L606在稳态早晨进行了6MWD评估的L606的功效，并在从Tyvaso稳定剂量转换为L606的峰值峰浓度浓度2周[时间范围：2周和12个月]
  在稳态状态下6MWD中的平均值和平均差异（稳定Tyvaso上的L606基线）
• 通过PAH特定的生活质量调查表评估的生活质量问卷剑桥肺高血压结果评论（Camphor）。 [时间范围：2周零12个月]
  平均樟脑的差异（在稳定的Tyvaso剂量上的L606基线），与稳定的Tyvaso剂量相对于稳定的基线后，患者切换到L606后，与剂量方案或服用违禁药物无关。
• 通过治疗满意度问卷（TSQM）评估的L606的治疗满意度[时间范围：2周零12个月]
  平均TSQM中的差异（L606-基线）在稳定的Tyvaso剂量上相对于基线相对于基线切换2周后，平均TSQM的差异。
• 通过Borg呼吸困难评分评估的L606的功效[时间范围：2周和12个月]
  在6MWT之前的每个时间点，Borg呼吸困难分数[10点尺度的第1天的平均值和平均差异[10点尺度]，响应范围从0（完全没有）到10（非常非常非常严重）。从前到6MWT之后的得分（仅描述性统计）
• NYHA功能类评估的L606的功效[时间范围：2周和12个月]
  在第1天（基线），主要研究阶段结束（第2周）以及跨选选伸展阶段（第2周至第12个月）的NYHA功能类别等级的患者比例。
• L606的功效通过N末端激素B型纳特里赛肽（NT-Probnp）评估[时间范围：2周和12个月]
  从第1天（基线，稳定的Tyvaso剂量）到主要研究阶段结束（第2周）和跨选择扩展阶段（第2周至第12周）的NT-验证水平的平均和平均差异。
• 通过PAH症状评估的L606的功效[时间范围：2周和12个月]
  PAH症状的平均和平均差异从第1天（基线，稳定的Tyvaso剂量）到主要研究阶段结束（第2周）和跨选择扩展阶段（第2周至第12周）。
• L606的功效通过PAH恶化而评估的治疗失败[时间范围：2周零12个月]
  L606治疗失败导致PAH导致的发病率定义为“由于疾病的进展，死亡，移植，移植，由于PAH恶化而导致的住院或启动其他批准的PAH特定疗法导致的L606停止，或者添加了“添加”或“添加”一种新的PAH疗法”。

关键纳入标准：

• 能够理解和完成研究要求并提供书面知情同意。
• 在知情同意时，男性和女性≥18和≤75岁。所有性活跃的男性受试者和生育潜力的女性必须采用可接受的高效避孕方法。
• 根据欧洲心脏病学社会/欧洲呼吸学会的诊断和治疗pH值的指南
• 在筛选和符合以下标准之前的12个月内确认有PAH的文件：
• 纽约心脏协会在筛查访问中功能性II，III或IV级。
• 记录的稳定剂量
• 可以完成筛查6MWD≥150米
• 在入学前的6个月期间，在1秒（FEV1）强迫呼气量（FEV1）> 65％> 65％的证据> 65％> 65％。

关键排除标准：

• 筛查或基线时怀孕或哺乳女性。
• 任何历史超声心动图上的左心室射血分数≤45％
• 不受控制的睡眠呼吸暂停，实质肺疾病或血液动力学意义上的左侧心脏病（包括但不限于主动脉瓣或二尖瓣疾病，心膜收缩，限制性或充血性心肌病或动脉疾病' target='_blank'>冠状动脉疾病）的病史。
• 在签署ICF或基线之前的30天内，出于任何原因经历了疾病或住院的急性加剧。
• 在30天或5个半衰期内使用任何研究药物/设备或参与任何其他具有治疗意图的研究研究，以签署ICF之前的时间更长。
• 基线时的收缩压<90 mmHg或≥160mmHg。
• 筛查心电图（ECG），QTCF> 450 ms的男性受试者或女性受试者> 480毫秒。
• 肌肉骨骼疾病（例如，关节炎' target='_blank'>关节炎影响下肢，最近的髋关节或膝关节置换术）或任何可能是行动或受试者的主要限制的疾病与不足以允许步行6分钟的机器连接测试（6MWT）。
• 丙氨酸氨基转移酶或天冬氨酸氨基转移酶水平>正常参考范围的上限> 3×上限，临床上显着的肝病/功能障碍或已知的儿童 - 佩格C类C肝病。
• 估计的肾小球过滤率<30 mL/min/1.73 m2或需要透析。