4006 776 356
免费咨询 9:00-18:00
免费获得国外相关药品，最快 1 个工作日回馈药物信息
抗αIIBβ3在Glanzmann血栓症中免疫：患病率和相关危险因素：抗血栓性抗αIIBβ3抗体研究（TAAS）（TAAS）（TAAS）
| 病情或疾病 | 干预/治疗 | 阶段 |
|---|---|---|
| Glanzmann血栓脑 | 生物学：抗体筛选 | 不适用 |
Glanzmann血栓症（GT）是一种罕见的常染色体隐性隐性疾病，是由αIIBβ3整合素的缺失或功能障碍引起的，αIIIBβ3整合素是血小板上最丰富的受体，通过其通过粘附蛋白的结合介导血小板聚集。通过血小板功能测试可以很容易地识别GT，并且缺乏对所有生理激动剂的响应缺乏血小板聚集，这对于该疾病是独一无二的。 ITGA2B基因编码为αIIB亚基，而ITGB3基因编码为β3。引起GT的突变会影响ITGA2B或ITGB3。该疾病的特征是自发性和与创伤相关的粘膜皮肤出血，其表达范围从易于瘀伤到致命的出血。血小板输血用于控制或防止威胁生命的失血，但由于针对αIIBβ3的天然抗体，可能无效。当患者的免疫系统与正常的αIIBβ3表达血小板接触时，会产生此类抗体。
目前尚无关于与缺陷基因（ITGA2B或ITGB3），基因变异或其他因素有关的频率，长期演化或特征形成的频率，长期演化或形成。需要研究以确认基因缺陷的性质可能在抗体发育中具有致病作用。此外，抗体的强度和持续性可能会在相同突变的患者中有所不同，这表明其他因素（例如免疫修饰剂基因）在塑造抗体库中起作用。
单克隆抗体特异性固定的血小板抗原（MAIPA）仍被认为是评估GT患者中抗αIIBβ3抗体存在的参考方法。所有测试将由首席研究员站点（波尔多）进行。
| 研究类型 ： | 介入（临床试验） |
| 估计入学人数 ： | 40名参与者 |
| 分配： | N/A。 |
| 干预模型： | 单组分配 |
| 掩蔽： | 无（开放标签） |
| 主要意图： | 诊断 |
| 官方标题： | 抗αIIBβ3在Glanzmann血栓症中免疫：患病率和相关危险因素：抗血栓性抗αIIBβ3抗体研究（TAAS） |
| 实际学习开始日期 ： | 2021年1月6日 |
| 估计初级完成日期 ： | 2022年11月 |
| 估计 学习完成日期 ： | 2022年12月 |
| 手臂 | 干预/治疗 |
|---|---|
| 实验：诊断为Glanzmann halmbastenia（GT）的患者 抗体筛查将每六个月（+/- 2周）系统地实现，并在每次7-10天和一个月（+/- 2周）中进行一次抗体筛查，在18个月中 | 生物学：抗体筛选 所有纳入的GT患者将在6个月内从不同的国家中心招收。在18个月的时间里，将在7-10天零一个月（+/- 2周）中每六个月（+/- 2周）系统地系统地实现抗体筛查。 |
- 抗αIIBβ3免疫变化的表征[时间范围：从包含到18个月访问]抗αIIBβ3免疫的变化的表征将通过间接的摩押特异性固定血小板抗原（MAIPA）评估
- 与危险因素有关的阳性抗αIIBβ3抗体的患者数量[时间范围：从纳入到18个月访问]危险因素可能是GT的亚型，出生年，ITGA2B或ITGB3基因突变
- 在GT患者区域队列中确定抗αIIBβ3抗体的患病率[时间范围：从纳入到18个月访问]将通过间接的摩升特异性固定（MAIPA）评估抗αIIBβ3抗体的存在（MAIPA）
- 输血后的抗αIIBβ3免疫动力学的描述[时间范围：在每次输血后7-10天和1个月（+/- 2weeks）]通过间接摩押特异性固定血小板抗原（MAIPA）的抗体测量重复
- 通过确定抗αIIBβ3抗体损害纤维蛋白原结合的能力来确定抗αIIBβ3抗体阻断整联蛋白功能的机理[时间框架：通过研究完成，平均2年]通过将患者与洗涤供体的血小板混合血清和整合素的抑制作用将通过流式细胞术研究来进行体外研究
| 符合研究资格的年龄： | 6岁以上（儿童，成人，老年人） |
| 有资格学习的男女： | 全部 |
| 接受健康的志愿者： | 不 |
纳入标准：
- 无论疾病的亚型如何，所有对Glanzmann Thrombastenia（GT）有明确诊断的患者。
- 社会保障计划的附属人员或受益人。
- 由参与者签署的免费，知情和书面同意书，父母或儿童人口的法律代表以及调查员（最新在包容当天和研究要求的任何检查之前）。
排除标准：
- 当前可能会干扰抗αIIBβ3抗体检测的治疗，例如上个月内静脉免疫球蛋白。
- 精神病，社会或行为状况被认为与协议的尊重不兼容，包括良好的治疗和对后续行动的遵守情况。
- 受法律保护的成年人。
| 联系人：Mathieu Fiore | +33（0）5 57 65 64 78 | mathieu.fiore@chu-bordeaux.fr | |
| 联系人：Mathieu Fiore | mathieu.fiore@chu-bordeaux.fr |
| 法国 | |
| 楚波尔多 | 招募 |
| 法国波尔多 | |
| 联系人：Mathieu fiore mathieu.fiore@chu-bordeaux.fr | |
| HôpitalBicêtre，APHP | 尚未招募 |
| 法国Le Kremlin-Bicêtre | |
| 联系人：Roseline D'Oiron roseline.doiron@aphp.fr | |
| Chu Limoges | 尚未招募 |
| Limoges，法国 | |
| 联系人：Caroline Oudot caroline.oudot@chu-limoges.fr | |
| hôpitalla timone，aphm | 尚未招募 |
| 法国马赛 | |
| 联系人：Marie-Christine Alessi Marie-Christine.alessi@ap-hm.fr | |
| ChuNîmes | 尚未招募 |
| 尼姆斯，法国 | |
| 联系人：géraldinelavigne geraldine.lavigne@chu-nimes.fr | |
| Chu Poitiers | 尚未招募 |
| Poitiers，法国 | |
| 联系人：Mathieu Puyade Mathieu.puyade@chu-poitiers.fr | |
| Chu Strasbourg | 尚未招募 |
| 法国斯特拉斯堡 | |
| 联系人：Dominique Desprez Dominique.desprez@chu-strasbourg.fr | |
| 楚图卢兹 | 尚未招募 |
| 法国图卢兹 | |
| 联系人：Sophie Voisin voisin.s@chu-toulouse.fr | |
| 首席研究员： | Mathieu Fiore | 波尔多大学医院 |
| 追踪信息 | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 首先提交的日期ICMJE | 2020年8月17日 | ||||||||
| 第一个发布日期ICMJE | 2020年10月20日 | ||||||||
| 最后更新发布日期 | 2021年1月12日 | ||||||||
| 实际学习开始日期ICMJE | 2021年1月6日 | ||||||||
| 估计初级完成日期 | 2022年11月（主要结果度量的最终数据收集日期） | ||||||||
| 当前的主要结果度量ICMJE |
| ||||||||
| 原始主要结果措施ICMJE | 与电流相同 | ||||||||
| 改变历史 | |||||||||
| 当前的次要结果度量ICMJE |
| ||||||||
| 原始次要结果措施ICMJE | 不提供 | ||||||||
| 当前其他预先指定的结果指标 | 不提供 | ||||||||
| 其他其他预先指定的结果指标 | 不提供 | ||||||||
| 描述性信息 | |||||||||
| 简短的标题ICMJE | 抗αIIBβ3在Glanzmann血栓症中免疫：患病率和相关危险因素：抗血栓性抗αIIBβ3抗体研究（TAAS） | ||||||||
| 官方标题ICMJE | 抗αIIBβ3在Glanzmann血栓症中免疫：患病率和相关危险因素：抗血栓性抗αIIBβ3抗体研究（TAAS） | ||||||||
| 简要摘要 | 该项目旨在将血液产物输血（血小板或填充的红细胞）或全国性GT患者同类的危险因素（遗传，治疗和社会人口统计学因素）与抗αIIIBβ3抗体形成相关联。 | ||||||||
| 详细说明 | Glanzmann血栓症（GT）是一种罕见的常染色体隐性隐性疾病，是由αIIBβ3整合素的缺失或功能障碍引起的，αIIIBβ3整合素是血小板上最丰富的受体，通过其通过粘附蛋白的结合介导血小板聚集。通过血小板功能测试可以很容易地识别GT，并且缺乏对所有生理激动剂的响应缺乏血小板聚集，这对于该疾病是独一无二的。 ITGA2B基因编码为αIIB亚基，而ITGB3基因编码为β3。引起GT的突变会影响ITGA2B或ITGB3。该疾病的特征是自发性和与创伤相关的粘膜皮肤出血，其表达范围从易于瘀伤到致命的出血。血小板输血用于控制或防止威胁生命的失血，但由于针对αIIBβ3的天然抗体，可能无效。当患者的免疫系统与正常的αIIBβ3表达血小板接触时，会产生此类抗体。 目前尚无关于与缺陷基因（ITGA2B或ITGB3），基因变异或其他因素有关的频率，长期演化或特征形成的频率，长期演化或形成。需要研究以确认基因缺陷的性质可能在抗体发育中具有致病作用。此外，抗体的强度和持续性可能会在相同突变的患者中有所不同，这表明其他因素（例如免疫修饰剂基因）在塑造抗体库中起作用。 单克隆抗体特异性固定的血小板抗原（MAIPA）仍被认为是评估GT患者中抗αIIBβ3抗体存在的参考方法。所有测试将由首席研究员站点（波尔多）进行。 | ||||||||
| 研究类型ICMJE | 介入 | ||||||||
| 研究阶段ICMJE | 不适用 | ||||||||
| 研究设计ICMJE | 分配：N/A 干预模型：单个小组分配 蒙版：无（打开标签） 主要目的：诊断 | ||||||||
| 条件ICMJE | Glanzmann血栓脑 | ||||||||
| 干预ICMJE | 生物学：抗体筛选 所有纳入的GT患者将在6个月内从不同的国家中心招收。在18个月的时间里，将在7-10天零一个月（+/- 2周）中每六个月（+/- 2周）系统地系统地实现抗体筛查。 | ||||||||
| 研究臂ICMJE | 实验：诊断为Glanzmann halmbastenia（GT）的患者 抗体筛查将每六个月（+/- 2周）系统地实现，并在每次7-10天和一个月（+/- 2周）中进行一次抗体筛查，在18个月中 干预：生物学：抗体筛选 | ||||||||
| 出版物 * | 不提供 | ||||||||
*包括数据提供商提供的出版物以及MEDLINE中临床标识符（NCT编号）确定的出版物。 | |||||||||
| 招聘信息 | |||||||||
| 招聘状态ICMJE | 招募 | ||||||||
| 估计注册ICMJE | 40 | ||||||||
| 原始估计注册ICMJE | 与电流相同 | ||||||||
| 估计的研究完成日期ICMJE | 2022年12月 | ||||||||
| 估计初级完成日期 | 2022年11月（主要结果度量的最终数据收集日期） | ||||||||
| 资格标准ICMJE | 纳入标准：
排除标准：
| ||||||||
| 性别/性别ICMJE |
| ||||||||
| 年龄ICMJE | 6岁以上（儿童，成人，老年人） | ||||||||
| 接受健康的志愿者ICMJE | 不 | ||||||||
| 联系ICMJE |
| ||||||||
| 列出的位置国家ICMJE | 法国 | ||||||||
| 删除了位置国家 | |||||||||
| 管理信息 | |||||||||
| NCT编号ICMJE | NCT04595617 | ||||||||
| 其他研究ID编号ICMJE | Chubx 2019/41 | ||||||||
| 有数据监测委员会 | 不 | ||||||||
| 美国FDA调节的产品 |
| ||||||||
| IPD共享语句ICMJE |
| ||||||||
| 责任方 | 波尔多大学医院 | ||||||||
| 研究赞助商ICMJE | 波尔多大学医院 | ||||||||
| 合作者ICMJE | 不提供 | ||||||||
| 研究人员ICMJE |
| ||||||||
| PRS帐户 | 波尔多大学医院 | ||||||||
| 验证日期 | 2021年1月 | ||||||||
国际医学杂志编辑委员会和世界卫生组织ICTRP要求的ICMJE数据要素 | |||||||||
| 病情或疾病 | 干预/治疗 | 阶段 |
|---|---|---|
| Glanzmann血栓脑 | 生物学：抗体筛选 | 不适用 |
Glanzmann血栓症（GT）是一种罕见的常染色体隐性隐性疾病，是由αIIBβ3整合素的缺失或功能障碍引起的，αIIIBβ3整合素是血小板上最丰富的受体，通过其通过粘附蛋白的结合介导血小板聚集。通过血小板功能测试可以很容易地识别GT，并且缺乏对所有生理激动剂的响应缺乏血小板聚集，这对于该疾病是独一无二的。 ITGA2B基因编码为αIIB亚基，而ITGB3基因编码为β3。引起GT的突变会影响ITGA2B或ITGB3。该疾病的特征是自发性和与创伤相关的粘膜皮肤出血，其表达范围从易于瘀伤到致命的出血。血小板输血用于控制或防止威胁生命的失血，但由于针对αIIBβ3的天然抗体，可能无效。当患者的免疫系统与正常的αIIBβ3表达血小板接触时，会产生此类抗体。
目前尚无关于与缺陷基因（ITGA2B或ITGB3），基因变异或其他因素有关的频率，长期演化或特征形成的频率，长期演化或形成。需要研究以确认基因缺陷的性质可能在抗体发育中具有致病作用。此外，抗体的强度和持续性可能会在相同突变的患者中有所不同，这表明其他因素（例如免疫修饰剂基因）在塑造抗体库中起作用。
单克隆抗体特异性固定的血小板抗原（MAIPA）仍被认为是评估GT患者中抗αIIBβ3抗体存在的参考方法。所有测试将由首席研究员站点（波尔多）进行。
| 研究类型 ： | 介入（临床试验） |
| 估计入学人数 ： | 40名参与者 |
| 分配： | N/A。 |
| 干预模型： | 单组分配 |
| 掩蔽： | 无（开放标签） |
| 主要意图： | 诊断 |
| 官方标题： | 抗αIIBβ3在Glanzmann血栓症中免疫：患病率和相关危险因素：抗血栓性抗αIIBβ3抗体研究（TAAS） |
| 实际学习开始日期 ： | 2021年1月6日 |
| 估计初级完成日期 ： | 2022年11月 |
| 估计 学习完成日期 ： | 2022年12月 |
| 手臂 | 干预/治疗 |
|---|---|
| 实验：诊断为Glanzmann halmbastenia（GT）的患者 抗体筛查将每六个月（+/- 2周）系统地实现，并在每次7-10天和一个月（+/- 2周）中进行一次抗体筛查，在18个月中 | 生物学：抗体筛选 所有纳入的GT患者将在6个月内从不同的国家中心招收。在18个月的时间里，将在7-10天零一个月（+/- 2周）中每六个月（+/- 2周）系统地系统地实现抗体筛查。 |
- 抗αIIBβ3免疫变化的表征[时间范围：从包含到18个月访问]抗αIIBβ3免疫的变化的表征将通过间接的摩押特异性固定血小板抗原（MAIPA）评估
- 与危险因素有关的阳性抗αIIBβ3抗体的患者数量[时间范围：从纳入到18个月访问]危险因素可能是GT的亚型，出生年，ITGA2B或ITGB3基因突变
| 符合研究资格的年龄： | 6岁以上（儿童，成人，老年人） |
| 有资格学习的男女： | 全部 |
| 接受健康的志愿者： | 不 |
| 联系人：Mathieu Fiore | +33（0）5 57 65 64 78 | mathieu.fiore@chu-bordeaux.fr | |
| 联系人：Mathieu Fiore | mathieu.fiore@chu-bordeaux.fr |
| 法国 | |
| 楚波尔多 | 招募 |
| 法国波尔多 | |
| 联系人：Mathieu fiore mathieu.fiore@chu-bordeaux.fr | |
| HôpitalBicêtre，APHP | 尚未招募 |
| 法国Le Kremlin-Bicêtre | |
| 联系人：Roseline D'Oiron roseline.doiron@aphp.fr | |
| Chu Limoges | 尚未招募 |
| Limoges，法国 | |
| 联系人：Caroline Oudot caroline.oudot@chu-limoges.fr | |
| hôpitalla timone，aphm | 尚未招募 |
| 法国马赛 | |
| 联系人：Marie-Christine Alessi Marie-Christine.alessi@ap-hm.fr | |
| ChuNîmes | 尚未招募 |
| 尼姆斯，法国 | |
| 联系人：géraldinelavigne geraldine.lavigne@chu-nimes.fr | |
| Chu Poitiers | 尚未招募 |
| Poitiers，法国 | |
| 联系人：Mathieu Puyade Mathieu.puyade@chu-poitiers.fr | |
| Chu Strasbourg | 尚未招募 |
| 法国斯特拉斯堡 | |
| 联系人：Dominique Desprez Dominique.desprez@chu-strasbourg.fr | |
| 楚图卢兹 | 尚未招募 |
| 法国图卢兹 | |
| 联系人：Sophie Voisin voisin.s@chu-toulouse.fr | |
| 首席研究员： | Mathieu Fiore | 波尔多大学医院 |
| 追踪信息 | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 首先提交的日期ICMJE | 2020年8月17日 | ||||||||
| 第一个发布日期ICMJE | 2020年10月20日 | ||||||||
| 最后更新发布日期 | 2021年1月12日 | ||||||||
| 实际学习开始日期ICMJE | 2021年1月6日 | ||||||||
| 估计初级完成日期 | 2022年11月（主要结果度量的最终数据收集日期） | ||||||||
| 当前的主要结果度量ICMJE |
| ||||||||
| 原始主要结果措施ICMJE | 与电流相同 | ||||||||
| 改变历史 | |||||||||
| 当前的次要结果度量ICMJE | |||||||||
| 原始次要结果措施ICMJE | 不提供 | ||||||||
| 当前其他预先指定的结果指标 | 不提供 | ||||||||
| 其他其他预先指定的结果指标 | 不提供 | ||||||||
| 描述性信息 | |||||||||
| 简短的标题ICMJE | 抗αIIBβ3在Glanzmann血栓症中免疫：患病率和相关危险因素：抗血栓性抗αIIBβ3抗体研究（TAAS） | ||||||||
| 官方标题ICMJE | 抗αIIBβ3在Glanzmann血栓症中免疫：患病率和相关危险因素：抗血栓性抗αIIBβ3抗体研究（TAAS） | ||||||||
| 简要摘要 | 该项目旨在将血液产物输血（血小板或填充的红细胞）或全国性GT患者同类的危险因素（遗传，治疗和社会人口统计学因素）与抗αIIIBβ3抗体形成相关联。 | ||||||||
| 详细说明 | Glanzmann血栓症（GT）是一种罕见的常染色体隐性隐性疾病，是由αIIBβ3整合素的缺失或功能障碍引起的，αIIIBβ3整合素是血小板上最丰富的受体，通过其通过粘附蛋白的结合介导血小板聚集。通过血小板功能测试可以很容易地识别GT，并且缺乏对所有生理激动剂的响应缺乏血小板聚集，这对于该疾病是独一无二的。 ITGA2B基因编码为αIIB亚基，而ITGB3基因编码为β3。引起GT的突变会影响ITGA2B或ITGB3。该疾病的特征是自发性和与创伤相关的粘膜皮肤出血，其表达范围从易于瘀伤到致命的出血。血小板输血用于控制或防止威胁生命的失血，但由于针对αIIBβ3的天然抗体，可能无效。当患者的免疫系统与正常的αIIBβ3表达血小板接触时，会产生此类抗体。 目前尚无关于与缺陷基因（ITGA2B或ITGB3），基因变异或其他因素有关的频率，长期演化或特征形成的频率，长期演化或形成。需要研究以确认基因缺陷的性质可能在抗体发育中具有致病作用。此外，抗体的强度和持续性可能会在相同突变的患者中有所不同，这表明其他因素（例如免疫修饰剂基因）在塑造抗体库中起作用。 单克隆抗体特异性固定的血小板抗原（MAIPA）仍被认为是评估GT患者中抗αIIBβ3抗体存在的参考方法。所有测试将由首席研究员站点（波尔多）进行。 | ||||||||
| 研究类型ICMJE | 介入 | ||||||||
| 研究阶段ICMJE | 不适用 | ||||||||
| 研究设计ICMJE | 分配：N/A 干预模型：单个小组分配 蒙版：无（打开标签） 主要目的：诊断 | ||||||||
| 条件ICMJE | Glanzmann血栓脑 | ||||||||
| 干预ICMJE | 生物学：抗体筛选 所有纳入的GT患者将在6个月内从不同的国家中心招收。在18个月的时间里，将在7-10天零一个月（+/- 2周）中每六个月（+/- 2周）系统地系统地实现抗体筛查。 | ||||||||
| 研究臂ICMJE | 实验：诊断为Glanzmann halmbastenia（GT）的患者 抗体筛查将每六个月（+/- 2周）系统地实现，并在每次7-10天和一个月（+/- 2周）中进行一次抗体筛查，在18个月中 干预：生物学：抗体筛选 | ||||||||
| 出版物 * | 不提供 | ||||||||
*包括数据提供商提供的出版物以及MEDLINE中临床标识符（NCT编号）确定的出版物。 | |||||||||
| 招聘信息 | |||||||||
| 招聘状态ICMJE | 招募 | ||||||||
| 估计注册ICMJE | 40 | ||||||||
| 原始估计注册ICMJE | 与电流相同 | ||||||||
| 估计的研究完成日期ICMJE | 2022年12月 | ||||||||
| 估计初级完成日期 | 2022年11月（主要结果度量的最终数据收集日期） | ||||||||
| 资格标准ICMJE | 纳入标准：
排除标准：
| ||||||||
| 性别/性别ICMJE |
| ||||||||
| 年龄ICMJE | 6岁以上（儿童，成人，老年人） | ||||||||
| 接受健康的志愿者ICMJE | 不 | ||||||||
| 联系ICMJE |
| ||||||||
| 列出的位置国家ICMJE | 法国 | ||||||||
| 删除了位置国家 | |||||||||
| 管理信息 | |||||||||
| NCT编号ICMJE | NCT04595617 | ||||||||
| 其他研究ID编号ICMJE | Chubx 2019/41 | ||||||||
| 有数据监测委员会 | 不 | ||||||||
| 美国FDA调节的产品 |
| ||||||||
| IPD共享语句ICMJE |
| ||||||||
| 责任方 | 波尔多大学医院 | ||||||||
| 研究赞助商ICMJE | 波尔多大学医院 | ||||||||
| 合作者ICMJE | 不提供 | ||||||||
| 研究人员ICMJE |
| ||||||||
| PRS帐户 | 波尔多大学医院 | ||||||||
| 验证日期 | 2021年1月 | ||||||||
国际医学杂志编辑委员会和世界卫生组织ICTRP要求的ICMJE数据要素 | |||||||||
