• 从弗里德里希共济失调的基线在第72周（时间范围：基线，第72周）的弗里德里希共济失调评级量表活动（FARS-ADL）得分的变化。
  FARS-ADL是FARS调查表的一部分，该调查表评估了日常生活活动，包括言语，个人卫生，喂养和流动性。参与者使用0量表（正常）至4（严重的残疾/无法独立进行活动）对每个类别进行排名，得分较低，表明“正常”功能/活动。
• 在第72周（时间范围：基线，第72周）的1分钟步行测试（1MWT）的基线更改。
  1MWT是一种定时性能测试，用于测量1分钟内最大步行速度，用于测量功能能力，步行耐力，平衡和肌肉性能。将指示参与者在不跑步的情况下尽快行走1分钟。步行完成并记录下来，将测量最大的步行速度。
• 到第72周的跌倒数[时间范围：基线到第72周]
  秋日日志直接与参与者在正常日常活动中行动的能力有关。因此，将要求每个参与者保持秋日日志，其中包括每个秋季的日期和时间。世界卫生组织定义为“无意间休息在地面，地板或其他层次上，不包括故意改变的位置，以在家具，墙壁或其他物体中休息”。

• 药物：Vatiquinone
  Vatiquinone将以每个剂量和手臂指定的时间表进行管理。
• 药物：安慰剂
  安慰剂将按照手臂指定的时间表进行管理。

• 实验：Vatiquinone
  参与者将以200毫克（mg）的剂量接受瓦迪喹酮胶囊，如果˂12岁，每天3次（TID），如果≥12千克（kg）或400毫克，如果≥12岁，如果≥12岁，或在安慰剂控制阶段重72周，在开放标签延伸阶段重24周。
  干预：药物：瓦蒂奎酮
• 安慰剂比较器：安慰剂
  参与者将在安慰剂控制的阶段接受安慰剂匹配（每个年龄和体重）在口服的72周，而瓦蒂奎宁酮则以200毫克口服的剂量，如果˂12岁，并且体重˂25kg或400毫克，则TID如果在开放标签延伸阶段≥12岁，并且/或称重≥25千克24周。
  干预措施：

  • 药物：Vatiquinone
  • 药物：安慰剂

纳入标准：

• 基线时MFARS≥20至≤70
• 必须能够在1分钟内至少在有或没有援助的情况下（非轮椅）行走10英尺
• Friedreich共济失调诊断（鸟嘌呤 - 腺嘌呤 - 腺嘌呤[GAA]在Frataxin [FXN]基因的内含子1中的重复膨胀），通过临床测试证实
• 同意遵守研究程序。对于18岁以下的参与者（或同意年龄），参与者的父母/法定监护人必须同意遵守研究要求，包括需要频繁和延长随访的需求；由参与者监护的父母/法律监护人必须同意参与者参加研究。
• 筛查和基线的MFAR的差异不超过4分。如果参与者在筛查时服用禁止的药物，则将在遗体后MFAR和基线MFARS之间评估这种差异。
• 能够在基线访问前30天内弃用抗凝剂和任何阿司匹林（包括81 mg），并在研究期间
• 能够戒除有效的细胞色素P450（CYP）3A4诱导剂/抑制剂（例如，酮康唑，利福平，圣约翰麦芽汁，葡萄柚汁）至少在入学前4周
• 吞咽胶囊的能力
• 从同意书签名到治疗后30天，必须愿意使用有效的避孕方法，必须使用一种有效的避孕方法。

排除标准：

• 具有点突变或缺失或其他非GAA扩展突变的FA临床诊断的个体
• 先前用瓦迪喹酮或过敏对瓦迪喹酮，芝麻油，明胶（牛和/或猪），二氧化钛或红铁氧化铁治疗
• 射血分数<50％
• 筛查时，不受控制的糖尿病（糖化血红蛋白[HBA1C]> 7.0％）
• 在筛查或基线时具有基于哥伦比亚自杀严重程度评级量表（C-SSRS）的当前自杀构想或自杀行为
• 怀孕或哺乳的参与者或不愿遵守适当节育方法的性活跃参与者；生育潜力的女性在筛查时和基线访问期间必须进行负妊娠测试
• 筛查时正常（ULN）的天冬氨酸氨基转移酶（AST）或丙氨酸氨基转移酶（ALT）≥2 *
• 筛查时国际标准化比率（INR）≥1.5 * ULN
• 筛查时血清肌酐≥1.5 * ULN
• 研究者认为可能混淆研究结果的合并症（例如，脂肪吸收不良综合征，其他线粒体疾病）
• 在基线访问前60天内，参加任何其他介入的临床试验或在任何其他临床试验中接受了任何研究药物。在60天的排除期通过后，参与者可能会重新分组。
• 在筛查前30天内，同时使用辅酶Q10（COQ10），维生素E，IDEBENONE或任何其他未批准的FA药物。这些禁止的药物可以在筛查访问中停止；如果是这种情况，则必须重复进行MFARS评估以确认结束后至少30天后确认包容资格，并且从结案后访问中评估的MFAR中，对Basinelizon访问的MFAR的差异不超过4分差异。 。

• 从弗里德里希共济失调的基线在第72周（时间范围：基线，第72周）的弗里德里希共济失调评级量表活动（FARS-ADL）得分的变化。
  FARS-ADL是FARS调查表的一部分，该调查表评估了日常生活活动，包括言语，个人卫生，喂养和流动性。参与者使用0量表（正常）至4（严重的残疾/无法独立进行活动）对每个类别进行排名，得分较低，表明“正常”功能/活动。
• 在第72周（时间范围：基线，第72周）的1分钟步行测试（1MWT）的基线更改。
  1MWT是一种定时性能测试，用于测量1分钟内最大步行速度，用于测量功能能力，步行耐力，平衡和肌肉性能。将指示参与者在不跑步的情况下尽快行走1分钟。步行完成并记录下来，将测量最大的步行速度。
• 到第72周的跌倒数[时间范围：基线到第72周]
  秋日日志直接与参与者在正常日常活动中行动的能力有关。因此，将要求每个参与者保持秋日日志，其中包括每个秋季的日期和时间。世界卫生组织定义为“无意间休息在地面，地板或其他层次上，不包括故意改变的位置，以在家具，墙壁或其他物体中休息”。

• 药物：Vatiquinone
  Vatiquinone将以每个剂量和手臂指定的时间表进行管理。
• 药物：安慰剂
  安慰剂将按照手臂指定的时间表进行管理。

• 实验：Vatiquinone
  参与者将以200毫克（mg）的剂量接受瓦迪喹酮胶囊，如果˂12岁，每天3次（TID），如果≥12千克（kg）或400毫克，如果≥12岁，如果≥12岁，或在安慰剂控制阶段重72周，在开放标签延伸阶段重24周。
  干预：药物：瓦蒂奎酮
• 安慰剂比较器：安慰剂
  参与者将在安慰剂控制的阶段接受安慰剂匹配（每个年龄和体重）在口服的72周，而瓦蒂奎宁酮则以200毫克口服的剂量，如果˂12岁，并且体重˂25kg或400毫克，则TID如果在开放标签延伸阶段≥12岁，并且/或称重≥25千克24周。
  干预措施：

  • 药物：Vatiquinone
  • 药物：安慰剂

纳入标准：

• 基线时MFARS≥20至≤70
• 必须能够在1分钟内至少在有或没有援助的情况下（非轮椅）行走10英尺
• Friedreich共济失调诊断（鸟嘌呤 - 腺嘌呤 - 腺嘌呤[GAA]在Frataxin [FXN]基因的内含子1中的重复膨胀），通过临床测试证实
• 同意遵守研究程序。对于18岁以下的参与者（或同意年龄），参与者的父母/法定监护人必须同意遵守研究要求，包括需要频繁和延长随访的需求；由参与者监护的父母/法律监护人必须同意参与者参加研究。
• 筛查和基线的MFAR的差异不超过4分。如果参与者在筛查时服用禁止的药物，则将在遗体后MFAR和基线MFARS之间评估这种差异。
• 能够在基线访问前30天内弃用抗凝剂和任何阿司匹林（包括81 mg），并在研究期间
• 能够戒除有效的细胞色素P450（CYP）3A4诱导剂/抑制剂（例如，酮康唑，利福平，圣约翰麦芽汁，葡萄柚汁）至少在入学前4周
• 吞咽胶囊的能力
• 从同意书签名到治疗后30天，必须愿意使用有效的避孕方法，必须使用一种有效的避孕方法。

排除标准：

• 具有点突变或缺失或其他非GAA扩展突变的FA临床诊断的个体
• 先前用瓦迪喹酮或过敏对瓦迪喹酮，芝麻油，明胶（牛和/或猪），二氧化钛或红铁氧化铁治疗
• 射血分数<50％
• 筛查时，不受控制的糖尿病（糖化血红蛋白[HBA1C]> 7.0％）
• 在筛查或基线时具有基于哥伦比亚自杀严重程度评级量表（C-SSRS）的当前自杀构想或自杀行为
• 怀孕或哺乳的参与者或不愿遵守适当节育方法的性活跃参与者；生育潜力的女性在筛查时和基线访问期间必须进行负妊娠测试
• 筛查时正常（ULN）的天冬氨酸氨基转移酶（AST）或丙氨酸氨基转移酶（ALT）≥2 *
• 筛查时国际标准化比率（INR）≥1.5 * ULN
• 筛查时血清肌酐≥1.5 * ULN
• 研究者认为可能混淆研究结果的合并症（例如，脂肪吸收不良综合征，其他线粒体疾病）
• 在基线访问前60天内，参加任何其他介入的临床试验或在任何其他临床试验中接受了任何研究药物。在60天的排除期通过后，参与者可能会重新分组。
• 在筛查前30天内，同时使用辅酶Q10（COQ10），维生素E，IDEBENONE或任何其他未批准的FA药物。这些禁止的药物可以在筛查访问中停止；如果是这种情况，则必须重复进行MFARS评估以确认结束后至少30天后确认包容资格，并且从结案后访问中评估的MFAR中，对Basinelizon访问的MFAR的差异不超过4分差异。 。