• 不良事件数量评估的峰会系统的安全性[时间范围：最多52周]
  在不良事件案例报告表中记录所有不良事件。
• 通过神经系统缺陷的变化评估的峰会系统的安全性[时间范围：在设备植入之前，设备植入后立即和设备植入后4-5周
  术前和后神经系统/神经外科检查，以评估神经系统缺陷。
• 通过刺激状态评估的峰会系统的安全性[时间范围：最多52周]
  验证刺激是否保持关闭（状态已打开或关闭）。

• 峰会系统的功效通过每分钟拼写的字母变化评估[时间范围：每周最多52周]
  在每周评估期间复制30个字符句子时，每分钟拼写字母。
• 通过参与者触发护理人员通话信号的能力评估的峰会系统的功效[时间范围：最多52周]
  触发护理人员通话信号（是或否）的能力将用于评估峰会系统的功效。
• ACSA评估的生活质量变化[时间范围：每12周最多52周]
  每12周一次对ANAMNENic比较自我评估（ACSA）的反应变化。这个传记+5和-5量表将当前的生活质量与参与者对他们一生中最佳时期和有史以来最糟糕的时期的记忆进行了比较。
• 每天峰会系统使用频率[时间范围：最多52周]
  由参与者使用该设备的日志捕获的峰会系统的家庭使用模式

纳入标准：

1. 年龄在22-75岁之间。

2. 由独立董事会认证的神经科医生认证的慢性锁定综合症（LIS）的临床诊断，在此定义为自愿运动控制的损害，这些损害广泛且严重，以防止在没有帮助的情况下进行独立的沟通和维护，以防止独立启动和维护通信照顾者。 LIS的诊断需要排除认知障碍作为沟通受损的原因（请参阅排除标准）。为了纳入这项研究，参与者可能具有以下LIS的临床变体之一：

   A。 “经典”锁定综合症，以下有神经系统检查的迹象i。四肢瘫痪II。 BULBAR PALSY III。阿纳斯里亚四世。部分或完全保存垂直眼动和上眼睑运动，或b。 “不完整”的锁定综合症，上述“经典” LIS的迹象，除了神经系统检查中，除了可以保留上眼睑和垂直眼动运动以外的自愿运动，尽管仍然足够严重，尽管足以防止独立的起始和维护在没有照料者的帮助下进行沟通。保存的自愿运动可能包括：i。水平眼动ii。面部运动III。四肢的运动不足以可靠地操作操纵杆或鼠标

3. 与以下不可逆或进行性神经系统疾病相一致的临床诊断和确认性/排除测试是作为慢性锁定综合征的原因之一，如上所述：

   A。基于以下情况，由于缺血性卒中，出血或创伤，皮质脊髓和皮质骨的永久性病变（基础pontis）。 LIS II发作时，有记录的急性缺血或出血性脑干中风或创伤性脑干损伤的历史。辅助测试包括以下内容：

1. Brain MRI确认了腹膜的慢性病变，在串行图像上没有至少1个月的串行图像变化，这与神经系统检查的发现一致，涉及基础pontis两侧的至少50％的横截面区域在至少一个轴向第2节中。不存在可能导致通信障碍的脑部MRI病变，包括Broca或Wernicke区域的病变，或感觉运动皮层3. EEG表现出后底基本节奏对眼睛张开和闭合III的反应性。在招募前至少1年，没有提高沟通能力的临床证据，证实了慢性Lis b。由独立董事会认证的神经科学家认证，具有神经肌肉疾病的专业知识，满足了以下EL ESCOIAL World神经病学诊断标准，以获得可能支持，实验室支持或确定的ALS：i。通过神经系统检查（弱点，萎缩和筋膜），电生理学（去神经的肌电学发现）或神经病理学测定（肌肉活检）（肌肉活检）（肌肉活检）（颈部，至少两个）（至少三个脊柱区域）（颈椎，胸腔，胸腔，胸腔，胸腔，胸腔，胸腔，胸腔，胸腔，胸腔，胸腔，胸腔，肌肉活检）（肌肉活检）（肌肉活检）（肌肉活检）（颈部，胸腔，胸腔，胸腔，胸腔，胸腔，胸腔，胸腔，胸腔，胸腔，胸腔，胸腔，肌肉活检）（肌肉活检）（肌肉活检）（肌肉活检，腰椎），或在所有三个脊柱区域II。通过临床检查（痉挛，高反射症，假阳性情感，病理反射）在鳞茎和三个脊柱区域中至少两个（颈椎，胸腔，腰椎）或所有三个脊柱区域III III III。在某个区域或其他区域内的迹象逐渐扩散，以及其他疾病过程的电生理或神经影像学证据，这可能解释了LMN和/或UMN变性的临床和电生理征兆（请参见下文）IV。确认性测试包括：

1. 电生理研究

   1. 临床涉及区域的神经支配（减少募集，大型运动单位动作电位和纤颤电位）的肌电图发现，包括以下4个肌肉区域中的3个：鳞茎，宫颈，胸腔，胸腔和腰椎
   2. 神经传导研究证实缺乏脱髓鞘是上述LMN迹象的解释
2. 神经影像学，包括大脑和脊柱MRI，排除可以解释上述LMN或UMN迹象的大脑或脊髓病变（脊髓或根压缩）
3. 通过临床判断确定的临床实验室检查，以确定可能与ALS相关的综合征诉。历史，物理和实验室检查排除替代诊断是上述临床综合征的原因，包括单克隆性肝瘤，包括自身免疫性运动系统系统系统，超妥协，超副症，超副症，超副症，超副症，超副症状。综合征，中枢神经系统的感染，毒素代谢疾病或因创伤，电击，放射治疗，血管炎，缺血，出血或脊柱脊髓病变VI引起的脊髓损伤。没有提高沟通能力至少6个月的临床证据，证实了慢性LIS
4. 在进入研究之前，可靠与护理人员进行通信的方法，例如使用垂直眼动或眼睛眨眼。沟通能力的评估可以由生理学家，言语治疗师和/或职业治疗师进行。
5. 与JHU研究团队合理的开车距离之内的住所
6. 医学稳定，包括稳定的呼吸功能，带有或没有人工通风（请参阅第12.2.3节，第12.2.6节和第12.2.11节）。
7. 参与者的主要医疗保健提供者，学习医生和任何必要顾问的手术清理
8. 稳定的社会心理支持系统，可以在整个研究中监视参与者。护理人员必须愿意并且能够在所有学习活动期间出席并提供常规护理，除了住院期间的设备植入。
9. 能够理解并遵守通过定期管理简单研究问卷确定的研究课程指令。

排除标准：

1. 强大而频繁的肌肉痉挛不受药物控制
2. 在任何位置的脑瘤或肿瘤切除术的近期或远程病史
3. 根据神经系统检查和神经心理学测试，认知障碍会导致沟通受损，或者可能干扰知情同意或参与研究活动
4. “完整”的锁定综合症没有任何自愿运动，包括垂直眼动或眨眼，没有任何可靠的与看护人或其他人交流的方式。
5. 已知对植入材料过敏
6. 植入之前对MRI的禁忌症（无法在扫描仪中平坦，MRI兼容的金属物体或附着在体内，幽闭恐惧症）
7. 涉及在感觉运动皮质区域植入BCI电极的潜在靶标的脑病变
8. 两次植入前磁性磁共振成像（fMRI）定位器扫描后，没有明显可识别的目标用于植入BCI电极的目标。在尝试运动和/或语音期间，靶标被确定为激活的皮质区域。
9. 严重的精神病可能会干扰知情同意或参与学习活动
10. 在过去的12个月内持续的自杀念头或事先自杀未遂
11. 医疗条件禁忌手术或慢性装置植入
12. 免疫抑制药物治疗
13. 预计需要手术，放疗，化学疗法，免疫抑制和/或MRI的慢性或急性疾病
14. 怀孕（通过血液检查确认），计划怀孕（无效的节育性无效）或抚养婴儿。
15. 视觉障碍将阻止使用计算机监视器
16. 过去一年中的活跃癌症

• UMC Utrecht
• 国家聋和其他沟通障碍研究所（NIDCD）

• 不良事件数量评估的峰会系统的安全性[时间范围：最多52周]
  在不良事件案例报告表中记录所有不良事件。
• 通过神经系统缺陷的变化评估的峰会系统的安全性[时间范围：在设备植入之前，设备植入后立即和设备植入后4-5周
  术前和后神经系统/神经外科检查，以评估神经系统缺陷。
• 通过刺激状态评估的峰会系统的安全性[时间范围：最多52周]
  验证刺激是否保持关闭（状态已打开或关闭）。

• 峰会系统的功效通过每分钟拼写的字母变化评估[时间范围：每周最多52周]
  在每周评估期间复制30个字符句子时，每分钟拼写字母。
• 通过参与者触发护理人员通话信号的能力评估的峰会系统的功效[时间范围：最多52周]
  触发护理人员通话信号（是或否）的能力将用于评估峰会系统的功效。
• ACSA评估的生活质量变化[时间范围：每12周最多52周]
  每12周一次对ANAMNENic比较自我评估（ACSA）的反应变化。这个传记+5和-5量表将当前的生活质量与参与者对他们一生中最佳时期和有史以来最糟糕的时期的记忆进行了比较。
• 每天峰会系统使用频率[时间范围：最多52周]
  由参与者使用该设备的日志捕获的峰会系统的家庭使用模式

纳入标准：

1. 年龄在22-75岁之间。

2. 由独立董事会认证的神经科医生认证的慢性锁定综合症（LIS）的临床诊断，在此定义为自愿运动控制的损害，这些损害广泛且严重，以防止在没有帮助的情况下进行独立的沟通和维护，以防止独立启动和维护通信照顾者。 LIS的诊断需要排除认知障碍作为沟通受损的原因（请参阅排除标准）。为了纳入这项研究，参与者可能具有以下LIS的临床变体之一：

   A。 “经典”锁定综合症，以下有神经系统检查的迹象i。四肢瘫痪II。 BULBAR PALSY III。阿纳斯里亚四世。部分或完全保存垂直眼动和上眼睑运动，或b。 “不完整”的锁定综合症，上述“经典” LIS的迹象，除了神经系统检查中，除了可以保留上眼睑和垂直眼动运动以外的自愿运动，尽管仍然足够严重，尽管足以防止独立的起始和维护在没有照料者的帮助下进行沟通。保存的自愿运动可能包括：i。水平眼动ii。面部运动III。四肢的运动不足以可靠地操作操纵杆或鼠标

3. 与以下不可逆或进行性神经系统疾病相一致的临床诊断和确认性/排除测试是作为慢性锁定综合征的原因之一，如上所述：

   A。基于以下情况，由于缺血性卒中，出血或创伤，皮质脊髓和皮质骨的永久性病变（基础pontis）。 LIS II发作时，有记录的急性缺血或出血性脑干中风或创伤性脑干损伤的历史。辅助测试包括以下内容：

1. Brain MRI确认了腹膜的慢性病变，在串行图像上没有至少1个月的串行图像变化，这与神经系统检查的发现一致，涉及基础pontis两侧的至少50％的横截面区域在至少一个轴向第2节中。不存在可能导致通信障碍的脑部MRI病变，包括Broca或Wernicke区域的病变，或感觉运动皮层3. EEG表现出后底基本节奏对眼睛张开和闭合III的反应性。在招募前至少1年，没有提高沟通能力的临床证据，证实了慢性Lis b。由独立董事会认证的神经科学家认证，具有神经肌肉疾病的专业知识，满足了以下EL ESCOIAL World神经病学诊断标准，以获得可能支持，实验室支持或确定的ALS：i。通过神经系统检查（弱点，萎缩和筋膜），电生理学（去神经的肌电学发现）或神经病理学测定（肌肉活检）（肌肉活检）（肌肉活检）（颈部，至少两个）（至少三个脊柱区域）（颈椎，胸腔，胸腔，胸腔，胸腔，胸腔，胸腔，胸腔，胸腔，胸腔，胸腔，胸腔，肌肉活检）（肌肉活检）（肌肉活检）（肌肉活检）（颈部，胸腔，胸腔，胸腔，胸腔，胸腔，胸腔，胸腔，胸腔，胸腔，胸腔，胸腔，肌肉活检）（肌肉活检）（肌肉活检）（肌肉活检，腰椎），或在所有三个脊柱区域II。通过临床检查（痉挛，高反射症，假阳性情感，病理反射）在鳞茎和三个脊柱区域中至少两个（颈椎，胸腔，腰椎）或所有三个脊柱区域III III III。在某个区域或其他区域内的迹象逐渐扩散，以及其他疾病过程的电生理或神经影像学证据，这可能解释了LMN和/或UMN变性的临床和电生理征兆（请参见下文）IV。确认性测试包括：

1. 电生理研究

   1. 临床涉及区域的神经支配（减少募集，大型运动单位动作电位和纤颤电位）的肌电图发现，包括以下4个肌肉区域中的3个：鳞茎，宫颈，胸腔，胸腔和腰椎
   2. 神经传导研究证实缺乏脱髓鞘是上述LMN迹象的解释
2. 神经影像学，包括大脑和脊柱MRI，排除可以解释上述LMN或UMN迹象的大脑或脊髓病变（脊髓或根压缩）
3. 通过临床判断确定的临床实验室检查，以确定可能与ALS相关的综合征诉。历史，物理和实验室检查排除替代诊断是上述临床综合征的原因，包括单克隆性肝瘤，包括自身免疫性运动系统系统系统，超妥协，超副症，超副症，超副症，超副症，超副症状。综合征，中枢神经系统的感染，毒素代谢疾病或因创伤，电击，放射治疗，血管炎，缺血，出血或脊柱脊髓病变VI引起的脊髓损伤。没有提高沟通能力至少6个月的临床证据，证实了慢性LIS
4. 在进入研究之前，可靠与护理人员进行通信的方法，例如使用垂直眼动或眼睛眨眼。沟通能力的评估可以由生理学家，言语治疗师和/或职业治疗师进行。
5. 与JHU研究团队合理的开车距离之内的住所
6. 医学稳定，包括稳定的呼吸功能，带有或没有人工通风（请参阅第12.2.3节，第12.2.6节和第12.2.11节）。
7. 参与者的主要医疗保健提供者，学习医生和任何必要顾问的手术清理
8. 稳定的社会心理支持系统，可以在整个研究中监视参与者。护理人员必须愿意并且能够在所有学习活动期间出席并提供常规护理，除了住院期间的设备植入。
9. 能够理解并遵守通过定期管理简单研究问卷确定的研究课程指令。

排除标准：

1. 强大而频繁的肌肉痉挛不受药物控制
2. 在任何位置的脑瘤或肿瘤切除术的近期或远程病史
3. 根据神经系统检查和神经心理学测试，认知障碍会导致沟通受损，或者可能干扰知情同意或参与研究活动
4. “完整”的锁定综合症没有任何自愿运动，包括垂直眼动或眨眼，没有任何可靠的与看护人或其他人交流的方式。
5. 已知对植入材料过敏
6. 植入之前对MRI的禁忌症（无法在扫描仪中平坦，MRI兼容的金属物体或附着在体内，幽闭恐惧症）
7. 涉及在感觉运动皮质区域植入BCI电极的潜在靶标的脑病变
8. 两次植入前磁性磁共振成像（fMRI）定位器扫描后，没有明显可识别的目标用于植入BCI电极的目标。在尝试运动和/或语音期间，靶标被确定为激活的皮质区域。
9. 严重的精神病可能会干扰知情同意或参与学习活动
10. 在过去的12个月内持续的自杀念头或事先自杀未遂
11. 医疗条件禁忌手术或慢性装置植入
12. 免疫抑制药物治疗
13. 预计需要手术，放疗，化学疗法，免疫抑制和/或MRI的慢性或急性疾病
14. 怀孕（通过血液检查确认），计划怀孕（无效的节育性无效）或抚养婴儿。
15. 视觉障碍将阻止使用计算机监视器
16. 过去一年中的活跃癌症

• UMC Utrecht
• 国家聋和其他沟通障碍研究所（NIDCD）