• 药代动力学（血清浓度下的面积 - 从时间零到最后一个可测量的浓度）[时间范围：通过研究完成（最多22周​​）]
• 基于右心导管（RHC）[时间范围：基线到第12周]，第12周与基线的GMA301治疗效果与基线的比较与基线的比较
• 比较6MWT距离[时间范围：基线与第12周]

• 药物：Q4W GMA301 IV注射（300 mg）
  每个队列将包含12名受试者，其中9名将由活跃的GMA301管理，其中3名将由安慰剂管理。
• 药物：Q4W GMA301 IV注射（600 mg）
  每个队列将包含12名受试者，其中9名将由活跃的GMA301管理，其中3名将由安慰剂管理。
• 药物：Q4W GMA301 IV注射（1000 mg）
  每个队列将包含12名受试者，其中9名将由活跃的GMA301管理，其中3名将由安慰剂管理。
• 其他：Q4W安慰剂IV注射
  安慰剂与GMA301没有区别

• 实验：Q4W GMA301 IV注射（300 mg）
  干预措施：

  • 药物：Q4W GMA301 IV注射（300 mg）
  • 其他：Q4W安慰剂IV注射
• 实验：Q4W GMA301 IV注射（600 mg）
  干预措施：

  • 药物：Q4W GMA301 IV注射（600 mg）
  • 其他：Q4W安慰剂IV注射
• 实验：Q4W GMA301 IV注射（1000 mg）
  干预措施：

  • 药物：Q4W GMA301 IV注射（1000 mg）
  • 其他：Q4W安慰剂IV注射

纳入标准：

受试者必须符合以下所有标准：

1. 男性或女性，年龄18至75岁

2. 谁与以下条件之一相关的WHO第1组PAH：

   1. 特发性
   2. 遗传
   3. 药物或毒素诱导的
   4. 与结缔组织疾病有关
   5. 与心脏病' target='_blank'>先天性心脏病有关，如果受试者在筛查前超过12个月进行了手术矫正
3. 由于PAH引起的症状与谁功能性II-III一致；
4. 在随机分组前的3个月内，未在3个月内服用内皮素受体拮抗剂（ERA）。
5. 在此期间，至少服用了至少一种由当地准则批准的口服PAH靶向药物，至少已有3个月的批准，并且在此期间使用稳定的剂量，该疾病并没有恶化。

6. 右心导管插入术（RHC）筛查时符合标准以下。

   1. 平均肺动脉压（PAP）≥25mmHg
   2. 肺血管阻力（PVR）> 3木单元
   3. PA楔形压力（PAWP）≤15mmHg *如果受试者在筛选前的3个月内经历了RHC，则波形结果将作为基线数据，如果它们符合进入标准；并且筛选时的RHC不会重复。
7. 在筛选时进行了六分钟的步行测试（6MWT），距离在150至450米之间。
8. 如果适用，则必须在筛查前至少1个月稳定digitalis药物或L-精氨酸的剂量。
9. 在筛查前30天内，没有新的使用静脉发育，心脏或血管活性药物的新使用。
10. 如果存在构思的可能性，则男性和女性受试者都同意在整个研究期间从知情同意书签署到最后剂量后90天的医学上接受避孕方法。医学上可接受的避孕方法包括口服，可植入或可注射的避孕药（从给药前2个月开始）；具有阴道杀虫剂的隔膜；宫内装置；避孕套和伴侣使用阴道杀虫剂；和手术灭菌（手术后6个月）。手术无菌的妇女或绝经后至少2年的妇女被认为没有生育潜力。符合条件的男性和女性受试者必须同意在研究期间和最后一次研究药物后的90天内不参加构思过程（即主动尝试怀孕或浸渍精子捐赠，体外受精）。
11. 筛查时体重不少于40公斤。
12. 能够理解并愿意签署知情同意书（ICF）并遵守研究程序。

排除标准：

符合以下任何标准的受试者将不允许参加这项研究：

1. 被诊断为WHO II组，III，IV，V的pH pH；
2. 筛选时使用钙通道阻滞剂；
3. BP> 160/100mmHg筛选时；
4. 筛选时的收缩压<90 mmHg；
5. 肺功能测试：FEV1 <60％的预测，TLC <60％的预测，DLCO <60％的预测；

6. 在初次诊断出PAH后，已确认的肺栓塞和/或慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）进行了以下测试之一：

   1. 肺通风/灌注扫描
   2. CT肺血管造影
   3. 对比染料肺血管造影
7. 睡眠呼吸暂停的历史。
8. 由于关节炎，神经肌肉，血管或其他与PAH无关的疾病，完全参与了6MWT。
9. 筛查前6个月内急性心血管和/或脑血管事件的病史。

10. 超声心动图（ECHO）至少显示了以下一个：

    1. LVEF <50％
    2. 平均舒张末期左心室间隔和后壁厚度> 12毫米
    3. 顶部4腔室视图> 20 cm2的左心房（LA）区域
    4. Biplane修饰的辛普森一家或区域长度方法> 55 mL的LA体积
    5. LA卷索引> 29 mL/m2
    6. 明显的瓣膜心脏病，包括中度或重度二尖瓣或重度主动脉瓣<1.0 cm2或二尖瓣面积<1.5 cm2），大于中度主动脉或二尖瓣反流，大于中度三肌肌肌肌肌张力或pulmonic狭窄
11. 限制性，扩张或肥厚的心肌病或收缩心包炎
12. 筛查时使用非口腔前列环蛋白；

13. 筛选过程中的实验室参数：

    1. 基线天冬氨酸氨基转移酶（AST）或丙氨酸氨基转移酶（ALT）≥2倍正常（ULN）或总胆红素≥1.5倍≥1.5倍ULN ULN
    2. Cockcroft-Gault公式的估计肾小球滤过率（EGFR）<60 ml/min
    3. 筛查时血红蛋白浓度≤100g/l
14. Fridericia标准（QTCF）≥500毫秒时的QTC间隔
15. 筛查前5年内的恶性肿瘤（除了皮肤的局部非转移性基底细胞癌，前列腺的非转移性癌或子宫颈内癌的癌症以治愈性效果）
16. 筛查前1年内的酒精或吸毒
17. 一种精神病，上瘾或其他疾病，损害了参加本研究的知情同意的能力
18. 器官移植史
19. 怀孕或哺乳女性
20. 艾滋病毒的历史
21. 丙型肝炎表面抗原（HBSAG），丙型肝炎抗体（HCV-AB）或HIV抗体（HIV-AB）。
22. 在筛查前30天内参加了另一项介入研究。
23. 在调查员认为的任何条件下，都可以防止潜在的受试者安全参与研究。

• 药代动力学（血清浓度下的面积 - 从时间零到最后一个可测量的浓度）[时间范围：通过研究完成（最多22周​​）]
• 基于右心导管（RHC）[时间范围：基线到第12周]，第12周与基线的GMA301治疗效果与基线的比较与基线的比较
• 比较6MWT距离[时间范围：基线与第12周]

• 药物：Q4W GMA301 IV注射（300 mg）
  每个队列将包含12名受试者，其中9名将由活跃的GMA301管理，其中3名将由安慰剂管理。
• 药物：Q4W GMA301 IV注射（600 mg）
  每个队列将包含12名受试者，其中9名将由活跃的GMA301管理，其中3名将由安慰剂管理。
• 药物：Q4W GMA301 IV注射（1000 mg）
  每个队列将包含12名受试者，其中9名将由活跃的GMA301管理，其中3名将由安慰剂管理。
• 其他：Q4W安慰剂IV注射
  安慰剂与GMA301没有区别

• 实验：Q4W GMA301 IV注射（300 mg）
  干预措施：

  • 药物：Q4W GMA301 IV注射（300 mg）
  • 其他：Q4W安慰剂IV注射
• 实验：Q4W GMA301 IV注射（600 mg）
  干预措施：

  • 药物：Q4W GMA301 IV注射（600 mg）
  • 其他：Q4W安慰剂IV注射
• 实验：Q4W GMA301 IV注射（1000 mg）
  干预措施：

  • 药物：Q4W GMA301 IV注射（1000 mg）
  • 其他：Q4W安慰剂IV注射

纳入标准：

受试者必须符合以下所有标准：

1. 男性或女性，年龄18至75岁

2. 谁与以下条件之一相关的WHO第1组PAH：

   1. 特发性
   2. 遗传
   3. 药物或毒素诱导的
   4. 与结缔组织疾病有关
   5. 与先天性心脏病' target='_blank'>先天性心脏病有关，如果受试者在筛查前超过12个月进行了手术矫正
3. 由于PAH引起的症状与谁功能性II-III一致；
4. 在随机分组前的3个月内，未在3个月内服用内皮素受体拮抗剂（ERA）。
5. 在此期间，至少服用了至少一种由当地准则批准的口服PAH靶向药物，至少已有3个月的批准，并且在此期间使用稳定的剂量，该疾病并没有恶化。

6. 右心导管插入术（RHC）筛查时符合标准以下。

   1. 平均肺动脉压（PAP）≥25mmHg
   2. 肺血管阻力（PVR）> 3木单元
   3. PA楔形压力（PAWP）≤15mmHg *如果受试者在筛选前的3个月内经历了RHC，则波形结果将作为基线数据，如果它们符合进入标准；并且筛选时的RHC不会重复。
7. 在筛选时进行了六分钟的步行测试（6MWT），距离在150至450米之间。
8. 如果适用，则必须在筛查前至少1个月稳定digitalis药物或L-精氨酸的剂量。
9. 在筛查前30天内，没有新的使用静脉发育，心脏或血管活性药物的新使用。
10. 如果存在构思的可能性，则男性和女性受试者都同意在整个研究期间从知情同意书签署到最后剂量后90天的医学上接受避孕方法。医学上可接受的避孕方法包括口服，可植入或可注射的避孕药（从给药前2个月开始）；具有阴道杀虫剂的隔膜；宫内装置；避孕套和伴侣使用阴道杀虫剂；和手术灭菌（手术后6个月）。手术无菌的妇女或绝经后至少2年的妇女被认为没有生育潜力。符合条件的男性和女性受试者必须同意在研究期间和最后一次研究药物后的90天内不参加构思过程（即主动尝试怀孕或浸渍精子捐赠，体外受精）。
11. 筛查时体重不少于40公斤。
12. 能够理解并愿意签署知情同意书（ICF）并遵守研究程序。

排除标准：

符合以下任何标准的受试者将不允许参加这项研究：

1. 被诊断为WHO II组，III，IV，V的pH pH；
2. 筛选时使用钙通道阻滞剂；
3. BP> 160/100mmHg筛选时；
4. 筛选时的收缩压<90 mmHg；
5. 肺功能测试：FEV1 <60％的预测，TLC <60％的预测，DLCO <60％的预测；

6. 在初次诊断出PAH后，已确认的肺栓塞和/或慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）进行了以下测试之一：

   1. 肺通风/灌注扫描
   2. CT肺血管造影
   3. 对比染料肺血管造影
7. 睡眠呼吸暂停的历史。
8. 由于关节炎' target='_blank'>关节炎，神经肌肉，血管或其他与PAH无关的疾病，完全参与了6MWT。
9. 筛查前6个月内急性心血管和/或脑血管事件的病史。

10. 超声心动图（ECHO）至少显示了以下一个：

    1. LVEF <50％
    2. 平均舒张末期左心室间隔和后壁厚度> 12毫米
    3. 顶部4腔室视图> 20 cm2的左心房（LA）区域
    4. Biplane修饰的辛普森一家或区域长度方法> 55 mL的LA体积
    5. LA卷索引> 29 mL/m2
    6. 明显的瓣膜心脏病，包括中度或重度二尖瓣或重度主动脉瓣<1.0 cm2或二尖瓣面积<1.5 cm2），大于中度主动脉或二尖瓣反流，大于中度三肌肌肌肌肌张力或pulmonic狭窄
11. 限制性，扩张或肥厚的心肌病或收缩心包炎
12. 筛查时使用非口腔前列环蛋白；

13. 筛选过程中的实验室参数：

    1. 基线天冬氨酸氨基转移酶（AST）或丙氨酸氨基转移酶（ALT）≥2倍正常（ULN）或总胆红素≥1.5倍≥1.5倍ULN ULN
    2. Cockcroft-Gault公式的估计肾小球滤过率（EGFR）<60 ml/min
    3. 筛查时血红蛋白浓度≤100g/l
14. Fridericia标准（QTCF）≥500毫秒时的QTC间隔
15. 筛查前5年内的恶性肿瘤（除了皮肤的局部非转移性基底细胞癌，前列腺的非转移性癌或子宫颈内癌的癌症以治愈性效果）
16. 筛查前1年内的酒精或吸毒
17. 一种精神病，上瘾或其他疾病，损害了参加本研究的知情同意的能力
18. 器官移植史
19. 怀孕或哺乳女性
20. 艾滋病毒的历史
21. 丙型肝炎表面抗原（HBSAG），丙型肝炎抗体（HCV-AB）或HIV抗体（HIV-AB）。
22. 在筛查前30天内参加了另一项介入研究。
23. 在调查员认为的任何条件下，都可以防止潜在的受试者安全参与研究。