由于有价值的，单克隆抗体利妥昔单抗是否不属于类固醇，以维持SDN的少年形式的缓解，因此开放标签，随机，对照试验是否不属于类固醇。

我们将招募30名受特发性肾病综合征影响的儿科患者，他们已经接受了至少一年的类固醇治疗。维持稳定缓解所需的最低药物剂量在0.4至0.7 mg/ kg/天之间。

该试验提供了在WICH缓解期间一个月的初始磨合阶段，将通过标准的口服泼尼松课程实现。一旦达到缓解，儿童将在平行手臂开放标签RCT中随机分配，以单独继续泼尼松一个月（对照）或添加单次静脉输注利妥昔单抗（375 mg/m2-干预）。一个月后，泼尼松将在双臂上逐渐变细。

• 没有干预：类固醇锥度。
• 实验：利妥昔单抗
  在注入2.5-5 mg静脉氯苯胺恶心（基于局部方案和患者耐受性）之后，在大约6小时内以0.5至1.5 ml/min的速率以0.5至1.5 ml/min的速度给予利妥昔单抗375 mg/mq的单次施用。 /kg）在正常盐水和口服扑热息痛中（8 mg/kg）。
  干预：药物：利妥昔单抗

• Ravani P，Ponticelli A，Siciliano C，Fornoni A，Magnasco A，Sica F，Bodria M，Caridi G，Wei C，Belingheri M，Ghio L，Ghio L，Merscher-Gomez S，Edefonti A，Edefonti A，Pasini A，Pasini A，Montini G，Murtas C，Murtas C，，Murtas C，C，，Murtas C，C，，Murtas C， Wang X，Muruve D，Vaglio A，Martorana D，Pani A，Scolari F，Reiser J，Ghiggeri GM。利妥昔单抗是针对类固醇和钙调神经蛋白抑制剂依赖性特发性肾病综合征儿童的安全有效的长期治疗。肾脏int。 2013年11月； 84（5）：1025-33。 doi：10.1038/ki.2013.211。 Epub 2013 Jun 5。
• Ghiggeri GM，Musante L，Candiano G，Bruschi M，Santucci L，Barbano G，Trivelli A，Rivabella L，Gusmano R，Gusmano R，Ferfumo F.在将治疗与血浆术和抗CD20抗体/环磷酸化疗法中的儿童相结合后，蛋白尿持久缓解了蛋白尿。寡克隆IgM和肾小球硬化。小儿肾脏。 2007年11月； 22（11）：1953-6。 Epub 2007年7月28日。
• Pescovitz MD，Book BK，Sidner RA。利妥昔单抗治疗后，复发性肾小球硬化' target='_blank'>局灶性节段性肾小球硬化蛋白尿的分辨率。 N Engl J Med。 2006年5月4日； 354（18）：1961-3。
• Magnasco A，Ravani P，Edefonti A，Murer L，Ghio L，Belingheri M，Benetti E，Murtas C，Messina G，Messina G，Massella L，Porcellini MG，Montagna M，Regazzi M，Scolari F，Scolari F，Ghiggeri GM。患有特发性肾病综合征的儿童的利妥昔单抗。 J Am Soc Nephrol。 2012年6月; 23（6）：1117-24。 doi：10.1681/asn.2011080775。 Epub 2012年5月10日。
• Ravani P，Magnasco A，Edefonti A，Murer L，Rossi R，Ghio L，Benetti E，Scozzola F，Pasini A，Pasini A，Dallera N，Sica F，Sica F，Belingheri M，Scolari M，Scolari F，Ghiggeri GM。利妥昔单抗对类固醇和钙调蛋白依赖性肾病综合征的儿童的短期影响：一项随机对照试验。 Clin J Am Soc Nephrol。 2011年6月； 6（6）：1308-15。 doi：10.2215/cjn.09421010。 Epub 2011年5月12日。
• Ruggenenti P，Ruggiero B，Cravedi P，Vivarelli M，Massella L，MarasàM，Chianca A，Rubis N，Ene-Iordache B，Rudnicki M，Rudnicki M，Pollastro RM，Capasso G，Pisani A，Pisani A，Pennesi M，Emma F，Remuzzi G；利妥昔单抗类固醇依赖性或经常复发的最小变化疾病或肾小球硬化' target='_blank'>局灶性节段性肾小球硬化症（NEMO）研究组的肾病综合征（NEMO）研究组。利妥昔单抗类固醇依赖性或经常复发的特发性肾病综合征。 J Am Soc Nephrol。 2014年4月； 25（4）：850-63。 doi：10.1681/asn.20130251。 Epub 2014年1月30日。
• Guigonis V，Dallocchio A，Baudouin V，Dehennault M，Hachon-Le Camus C，Afanetti M，Groothoff J，Llanas B，Niaudet P，Niaudet P，Nivet H，Raynaud N，Taque S，Taque S，Ronco P，Ronco P，Bouissou F. Rituximab治疗严重的固醇， - 或环孢菌素依赖性肾病综合征：22例多中心系列。小儿肾脏。 2008年8月； 23（8）：1269-79。 doi：10.1007/s00467-008-0814-1。 Epub 2008年5月9日。
• Fernandez-Fresnedo G，Segarra A，GonzálezE，Alexandru S，Delgado R，Ramos N，Egido J，Praga M； Trabajo de Enfermedades glomerulares de la sociedadespañoladenefrología（glosen）。利妥昔单抗治疗成年患者接受类固醇肾小球硬化' target='_blank'>局灶性节段性肾小球硬化的治疗。 Clin J Am Soc Nephrol。 2009年8月； 4（8）：1317-23。 doi：10.2215/cjn.00570109。 Epub 2009年7月2日。

纳入标准：

• 年龄在1至16岁之间。
• 研究进入时，类固醇依赖性的肾病综合征至少为6至12个月，无论疾病持续时间如何。
• 低剂量类固醇依赖性（在0.4至0.7 mg/ kg/天之间）

排除标准：

• 自身免疫测试（ANA，NDNA，ANCA）或C3水平降低的阳性
• 组织学模式暗示了先天性异常（无IgM沉积物的弥漫性膜状硬化，囊性管状膨胀，对电子显微镜造成的毛发性损伤的证据。
• 组织学模式与小儿年龄（肾小球肾炎' target='_blank'>膜性肾小球肾炎，狼疮性肾炎，弥漫性和/或局部血管炎，淀粉样变性）无关。
• 通常参与病理学涉及的足球基因中纯合或杂合突变的证据（NPHS1，NPHS2，WT1）。
• 估计的肾小球过滤率（EGFR）<60ml/min。
• 存在针对HCV，HBV，细小病毒或支原体的循环IgM。

由于有价值的，单克隆抗体利妥昔单抗是否不属于类固醇，以维持SDN的少年形式的缓解，因此开放标签，随机，对照试验是否不属于类固醇。

我们将招募30名受特发性肾病综合征影响的儿科患者，他们已经接受了至少一年的类固醇治疗。维持稳定缓解所需的最低药物剂量在0.4至0.7 mg/ kg/天之间。

该试验提供了在WICH缓解期间一个月的初始磨合阶段，将通过标准的口服泼尼松课程实现。一旦达到缓解，儿童将在平行手臂开放标签RCT中随机分配，以单独继续泼尼松一个月（对照）或添加单次静脉输注利妥昔单抗（375 mg/m2-干预）。一个月后，泼尼松将在双臂上逐渐变细。

• 没有干预：类固醇锥度。
• 实验：利妥昔单抗
  在注入2.5-5 mg静脉氯苯胺恶心（基于局部方案和患者耐受性）之后，在大约6小时内以0.5至1.5 ml/min的速率以0.5至1.5 ml/min的速度给予利妥昔单抗375 mg/mq的单次施用。 /kg）在正常盐水和口服扑热息痛中（8 mg/kg）。
  干预：药物：利妥昔单抗

• Ravani P，Ponticelli A，Siciliano C，Fornoni A，Magnasco A，Sica F，Bodria M，Caridi G，Wei C，Belingheri M，Ghio L，Ghio L，Merscher-Gomez S，Edefonti A，Edefonti A，Pasini A，Pasini A，Montini G，Murtas C，Murtas C，，Murtas C，C，，Murtas C，C，，Murtas C， Wang X，Muruve D，Vaglio A，Martorana D，Pani A，Scolari F，Reiser J，Ghiggeri GM。利妥昔单抗是针对类固醇和钙调神经蛋白抑制剂依赖性特发性肾病综合征儿童的安全有效的长期治疗。肾脏int。 2013年11月； 84（5）：1025-33。 doi：10.1038/ki.2013.211。 Epub 2013 Jun 5。
• Ghiggeri GM，Musante L，Candiano G，Bruschi M，Santucci L，Barbano G，Trivelli A，Rivabella L，Gusmano R，Gusmano R，Ferfumo F.在将治疗与血浆术和抗CD20抗体/环磷酸化疗法中的儿童相结合后，蛋白尿持久缓解了蛋白尿。寡克隆IgM和肾小球硬化。小儿肾脏。 2007年11月； 22（11）：1953-6。 Epub 2007年7月28日。
• Pescovitz MD，Book BK，Sidner RA。利妥昔单抗治疗后，复发性肾小球硬化' target='_blank'>局灶性节段性肾小球硬化蛋白尿的分辨率。 N Engl J Med。 2006年5月4日； 354（18）：1961-3。
• Magnasco A，Ravani P，Edefonti A，Murer L，Ghio L，Belingheri M，Benetti E，Murtas C，Messina G，Messina G，Massella L，Porcellini MG，Montagna M，Regazzi M，Scolari F，Scolari F，Ghiggeri GM。患有特发性肾病综合征的儿童的利妥昔单抗。 J Am Soc Nephrol。 2012年6月; 23（6）：1117-24。 doi：10.1681/asn.2011080775。 Epub 2012年5月10日。
• Ravani P，Magnasco A，Edefonti A，Murer L，Rossi R，Ghio L，Benetti E，Scozzola F，Pasini A，Pasini A，Dallera N，Sica F，Sica F，Belingheri M，Scolari M，Scolari F，Ghiggeri GM。利妥昔单抗对类固醇和钙调蛋白依赖性肾病综合征的儿童的短期影响：一项随机对照试验。 Clin J Am Soc Nephrol。 2011年6月； 6（6）：1308-15。 doi：10.2215/cjn.09421010。 Epub 2011年5月12日。
• Ruggenenti P，Ruggiero B，Cravedi P，Vivarelli M，Massella L，MarasàM，Chianca A，Rubis N，Ene-Iordache B，Rudnicki M，Rudnicki M，Pollastro RM，Capasso G，Pisani A，Pisani A，Pennesi M，Emma F，Remuzzi G；利妥昔单抗类固醇依赖性或经常复发的最小变化疾病或肾小球硬化' target='_blank'>局灶性节段性肾小球硬化症（NEMO）研究组的肾病综合征（NEMO）研究组。利妥昔单抗类固醇依赖性或经常复发的特发性肾病综合征。 J Am Soc Nephrol。 2014年4月； 25（4）：850-63。 doi：10.1681/asn.20130251。 Epub 2014年1月30日。
• Guigonis V，Dallocchio A，Baudouin V，Dehennault M，Hachon-Le Camus C，Afanetti M，Groothoff J，Llanas B，Niaudet P，Niaudet P，Nivet H，Raynaud N，Taque S，Taque S，Ronco P，Ronco P，Bouissou F. Rituximab治疗严重的固醇， - 或环孢菌素依赖性肾病综合征：22例多中心系列。小儿肾脏。 2008年8月； 23（8）：1269-79。 doi：10.1007/s00467-008-0814-1。 Epub 2008年5月9日。
• Fernandez-Fresnedo G，Segarra A，GonzálezE，Alexandru S，Delgado R，Ramos N，Egido J，Praga M； Trabajo de Enfermedades glomerulares de la sociedadespañoladenefrología（glosen）。利妥昔单抗治疗成年患者接受类固醇肾小球硬化' target='_blank'>局灶性节段性肾小球硬化的治疗。 Clin J Am Soc Nephrol。 2009年8月； 4（8）：1317-23。 doi：10.2215/cjn.00570109。 Epub 2009年7月2日。

纳入标准：

• 年龄在1至16岁之间。
• 研究进入时，类固醇依赖性的肾病综合征至少为6至12个月，无论疾病持续时间如何。
• 低剂量类固醇依赖性（在0.4至0.7 mg/ kg/天之间）

排除标准：

• 自身免疫测试（ANA，NDNA，ANCA）或C3水平降低的阳性
• 组织学模式暗示了先天性异常（无IgM沉积物的弥漫性膜状硬化，囊性管状膨胀，对电子显微镜造成的毛发性损伤的证据。
• 组织学模式与小儿年龄（肾小球肾炎' target='_blank'>膜性肾小球肾炎，狼疮性肾炎，弥漫性和/或局部血管炎，淀粉样变性）无关。
• 通常参与病理学涉及的足球基因中纯合或杂合突变的证据（NPHS1，NPHS2，WT1）。
• 估计的肾小球过滤率（EGFR）<60ml/min。
• 存在针对HCV，HBV，细小病毒或支原体的循环IgM。