• 有症状性弯曲型巨型细胞肿瘤（TGCT）的参与者的百分比是基于肿瘤体积评分（TV）的完全或部分响应的比例。
  将使用肿瘤体积评分（TVS）评估完全响应（CR）和部分响应（PR）。 CR被定义为所有肿瘤的消失，PR定义为使用基线总和直径为参考，至少将目标肿瘤的直径降低30％。 TVS是一种半定量的MRI评分系统，描述了肿瘤质量，基于最大膨胀滑腔或所涉及的肌腱鞘的估计体积的10％增量。肿瘤的体积与最大延伸的滑膜或肌腱鞘的体积相等。得分为0表示没有肿瘤的证据。
• 接收pexidartinib的参与者的运动范围（ROM）得分的平均变化[时间范围：基线到25 postdose]
  关节的运动范围（ROM）将由临床部位的合格，独立，盲人或第三方评估者进行评估。测量值将以程度记录。在基线时，将确定具有最小相对值（最差）的运动平面，该平面将用于评估运动的相对变化。只有在基线时ROM最严重的平面才能进行后续分析。
• 在接受pexidartinib的参与者中，患者报告的结果测量信息系统（PROMIS）身体功能评分的平均变化[时间范围：基线：最多可达25后用药后]
  患者报告的结果测量信息系统（PROMIS）身体功能量表将用于评估上肢和下肢的身体功能。量表的范围从定义为“无法做”或“不能做”到定义为“没有任何难度”或“根本没有”的5的量表不等，其中更高的分数代表了更好的结果。
• Pexidartinib基于Recist 1.1和中央审查的MRI扫描的最佳总体反应[时间范围：基线至157 postdose]
  将评估反应的总数和有和没有疾病进展的参与者的数量。肿瘤体积评分（TVS）是一个半定量的MRI评分系统，描述了肿瘤质量，基于最大延伸滑腔或所涉及的肌腱鞘的估计体积的10％增量。肿瘤的体积与最大延伸的滑膜或肌腱鞘的体积相等。得分为0表示没有肿瘤的证据。将评估反应的总数和有和没有疾病进展的参与者的数量。
• Pexidartinib的响应持续时间基于Recist 1.1和由中央审查的MRI扫描的电视[时间范围：基线：最多可达157 postdose]
  基于Recist 1.1的响应持续时间（DOR）定义为对疾病进展的第一个日期的首次记录的响应日期。肿瘤体积评分（TVS）是一个半定量的MRI评分系统，描述了肿瘤质量，基于最大延伸滑腔或所涉及的肌腱鞘的估计体积的10％增量。肿瘤的体积与最大延伸的滑膜或肌腱鞘的体积相等。得分为0表示没有肿瘤的证据。将评估有和没有疾病进展的参与者的反应持续时间。
• 首选期限（时间范围：在上次剂量后长达28天的第一次剂量治疗后），报告频繁（≥10％）的参与者（≥10％）的参与者百分比（≥10％）
  治疗生气不良事件（TEAE）定义为第一次剂量治疗后以及最后一次剂量后28天内开始或恶化的不良事件。国家癌症研究所不良事件的共同术语标准（NCI CTCAE）版本4.0将用于对不良事件进行评分。将报告任何年级和≥3级（严重）茶。 Teaes将使用Meddra版本17.1进行编码。
• 浓度时间曲线的面积从时间0到6小时（AUC0-6）的Pexidartinib及其主要代谢物ZAAD-1006A [时间范围：第1周，第3周，predose，0.5h，1h，1h，2h，4h和6h ，第5周，第9周和第17周]
• Pexidartinib及其主要代谢物ZAAD-1006A的最高血清浓度（CMAX）[时间范围：第1周，第3周，在Predose，0.5H，1H，1H，2H，4H，4H，4H和6H后，第5周，第9周和第17周和第17周]
• 是时候达到pexidartinib及其主要代谢物ZAAD-1006A的最大浓度（TMAX）的时间[时间范围：第1周，第3周，predose，0.5h，1h，1h，2h，4h，4h，4h和6h后，第5周，第9周和第17周和第17周这是给出的

纳入标准：

• 年龄≥18岁（台湾年龄≥20岁）。
• 病理学家在组织学上证实的TGCT（i）的诊断，并且（ii）与严重的发病率或功能局限性相关，并且不适合通过合格人员确定的手术（例如2外科医生或多学科肿瘤委员会确定的手术） ）。
• RECIST 1.1定义的可测量疾病（除了最小的2 cm尺寸），通过中央放射科医生从MRI扫描进行评估。
• 在入学前2周内镇痛方案的稳定处方。
• 生育潜力的妇女必须在入学前的14天内进行阴性血清妊娠试验（在当地法规要求的情况下，可能需要在入学后的72小时内进行该测试）。
• 应该建议在pexidartinib治疗期间使用有效的非激素避孕方法，并在上次剂量后1个月使用一种有效的非激素避孕方法。与女性伴侣具有生殖潜力的男性应建议在pexidartinib治疗期间使用一种有效的避孕方法，并在上次剂量后1个月使用。男性参与者的女性伴侣应同时使用有效的避孕方法（荷尔蒙或非激素）。如果有非儿童潜力的妇女在手术性无菌或绝经后≥1年后可能包括她们。有记录至少12个月自发性闭经且具有卵泡激素> 40 mIU/ml的卵泡的妇女将被视为绝经后。

• 足够的血液学，肝和肾功能，定义为：

  • 绝对中性粒细胞计数≥1.5×109/L
  • 血红蛋白> 10 g/dl
  • 血小板计数≥100×109/L
  • 天冬氨酸氨基转移酶（AST）和丙氨酸氨基转移酶（ALT）≤1.0×正常的上限（ULN）
  • 总胆红素和直接胆红素≤1.0×ULN
  • 碱性磷酸酶≤1.0×ULN
  • 肌酐清除率（CLCR）> 15 ml/min
• 意愿和能力完成Promis身体功能量表。
• 使用日记的意愿和能力。
• 在任何与学习相关的程序之前，愿意和能力提供书面知情同意，并遵守所有研究要求。

排除标准：

• 研究药物/设备在入学后的28天内使用。
• 先前使用pexidartinib或靶向菌落刺激因子1（CSF-1）或CSF-1受体的任何生物治疗；允许先前使用口服酪氨酸激酶抑制剂（例如，伊马替尼或尼洛替尼）。
• 活跃的癌症除了参与者参加研究的肿瘤（同时或在开始研究药物的最后一年内）需要治疗（例如，手术，化学疗法或放射治疗），但经过适当治疗的基础除外或皮肤的鳞状细胞癌，原位黑色素瘤，宫颈或乳房的原位癌，或前列腺特异性抗原值<0.2 ng/ml的前列腺癌。
• 已知转移性TGCT。
• 丙型肝炎或已知阳性丙型肝炎表面抗原或已知的活性或慢性感染伴有人类免疫缺陷病毒的活性或慢性感染。
• 活性肝脏或胆道疾病
• 已知的活性结核病。
• 在研究者认为，受影响的关节，严重疾病，不受控制的感染或医学或精神病史中的重要伴随性关节病很可能会干扰参与者的研究参与或对其结果的解释。
• 使用强的细胞色素P450（CYP）3A诱导剂，包括St John's Wert，Proton Pump抑制剂（PPI）和其他已知引起肝毒性的产品。
• 母乳喂养的女性。
• 筛选Fridericia校正QT间隔（QTCF）≥450ms（男性）或≥470毫秒（女性）。
• MRI禁忌症。
• 对研究产品中任何赋形剂的过敏史。
• 无法吞咽胶囊。

• 有症状性弯曲型巨型细胞肿瘤（TGCT）的参与者的百分比是基于肿瘤体积评分（TV）的完全或部分响应的比例。
  将使用肿瘤体积评分（TVS）评估完全响应（CR）和部分响应（PR）。 CR被定义为所有肿瘤的消失，PR定义为使用基线总和直径为参考，至少将目标肿瘤的直径降低30％。 TVS是一种半定量的MRI评分系统，描述了肿瘤质量，基于最大膨胀滑腔或所涉及的肌腱鞘的估计体积的10％增量。肿瘤的体积与最大延伸的滑膜或肌腱鞘的体积相等。得分为0表示没有肿瘤的证据。
• 接收pexidartinib的参与者的运动范围（ROM）得分的平均变化[时间范围：基线到25 postdose]
  关节的运动范围（ROM）将由临床部位的合格，独立，盲人或第三方评估者进行评估。测量值将以程度记录。在基线时，将确定具有最小相对值（最差）的运动平面，该平面将用于评估运动的相对变化。只有在基线时ROM最严重的平面才能进行后续分析。
• 在接受pexidartinib的参与者中，患者报告的结果测量信息系统（PROMIS）身体功能评分的平均变化[时间范围：基线：最多可达25后用药后]
  患者报告的结果测量信息系统（PROMIS）身体功能量表将用于评估上肢和下肢的身体功能。量表的范围从定义为“无法做”或“不能做”到定义为“没有任何难度”或“根本没有”的5的量表不等，其中更高的分数代表了更好的结果。
• Pexidartinib基于Recist 1.1和中央审查的MRI扫描的最佳总体反应[时间范围：基线至157 postdose]
  将评估反应的总数和有和没有疾病进展的参与者的数量。肿瘤体积评分（TVS）是一个半定量的MRI评分系统，描述了肿瘤质量，基于最大延伸滑腔或所涉及的肌腱鞘的估计体积的10％增量。肿瘤的体积与最大延伸的滑膜或肌腱鞘的体积相等。得分为0表示没有肿瘤的证据。将评估反应的总数和有和没有疾病进展的参与者的数量。
• Pexidartinib的响应持续时间基于Recist 1.1和由中央审查的MRI扫描的电视[时间范围：基线：最多可达157 postdose]
  基于Recist 1.1的响应持续时间（DOR）定义为对疾病进展的第一个日期的首次记录的响应日期。肿瘤体积评分（TVS）是一个半定量的MRI评分系统，描述了肿瘤质量，基于最大延伸滑腔或所涉及的肌腱鞘的估计体积的10％增量。肿瘤的体积与最大延伸的滑膜或肌腱鞘的体积相等。得分为0表示没有肿瘤的证据。将评估有和没有疾病进展的参与者的反应持续时间。
• 首选期限（时间范围：在上次剂量后长达28天的第一次剂量治疗后），报告频繁（≥10％）的参与者（≥10％）的参与者百分比（≥10％）
  治疗生气不良事件（TEAE）定义为第一次剂量治疗后以及最后一次剂量后28天内开始或恶化的不良事件。国家癌症研究所不良事件的共同术语标准（NCI CTCAE）版本4.0将用于对不良事件进行评分。将报告任何年级和≥3级（严重）茶。 Teaes将使用Meddra版本17.1进行编码。
• 浓度时间曲线的面积从时间0到6小时（AUC0-6）的Pexidartinib及其主要代谢物ZAAD-1006A [时间范围：第1周，第3周，predose，0.5h，1h，1h，2h，4h和6h ，第5周，第9周和第17周]
• Pexidartinib及其主要代谢物ZAAD-1006A的最高血清浓度（CMAX）[时间范围：第1周，第3周，在Predose，0.5H，1H，1H，2H，4H，4H，4H和6H后，第5周，第9周和第17周和第17周]
• 是时候达到pexidartinib及其主要代谢物ZAAD-1006A的最大浓度（TMAX）的时间[时间范围：第1周，第3周，predose，0.5h，1h，1h，2h，4h，4h，4h和6h后，第5周，第9周和第17周和第17周这是给出的

纳入标准：

• 年龄≥18岁（台湾年龄≥20岁）。
• 病理学家在组织学上证实的TGCT（i）的诊断，并且（ii）与严重的发病率或功能局限性相关，并且不适合通过合格人员确定的手术（例如2外科医生或多学科肿瘤委员会确定的手术） ）。
• RECIST 1.1定义的可测量疾病（除了最小的2 cm尺寸），通过中央放射科医生从MRI扫描进行评估。
• 在入学前2周内镇痛方案的稳定处方。
• 生育潜力的妇女必须在入学前的14天内进行阴性血清妊娠试验（在当地法规要求的情况下，可能需要在入学后的72小时内进行该测试）。
• 应该建议在pexidartinib治疗期间使用有效的非激素避孕方法，并在上次剂量后1个月使用一种有效的非激素避孕方法。与女性伴侣具有生殖潜力的男性应建议在pexidartinib治疗期间使用一种有效的避孕方法，并在上次剂量后1个月使用。男性参与者的女性伴侣应同时使用有效的避孕方法（荷尔蒙或非激素）。如果有非儿童潜力的妇女在手术性无菌或绝经后≥1年后可能包括她们。有记录至少12个月自发性闭经且具有卵泡激素> 40 mIU/ml的卵泡的妇女将被视为绝经后。

• 足够的血液学，肝和肾功能，定义为：

  • 绝对中性粒细胞计数≥1.5×109/L
  • 血红蛋白> 10 g/dl
  • 血小板计数≥100×109/L
  • 天冬氨酸氨基转移酶（AST）和丙氨酸氨基转移酶（ALT）≤1.0×正常的上限（ULN）
  • 总胆红素和直接胆红素≤1.0×ULN
  • 碱性磷酸酶≤1.0×ULN
  • 肌酐清除率（CLCR）> 15 ml/min
• 意愿和能力完成Promis身体功能量表。
• 使用日记的意愿和能力。
• 在任何与学习相关的程序之前，愿意和能力提供书面知情同意，并遵守所有研究要求。

排除标准：

• 研究药物/设备在入学后的28天内使用。
• 先前使用pexidartinib或靶向菌落刺激因子1（CSF-1）或CSF-1受体的任何生物治疗；允许先前使用口服酪氨酸激酶抑制剂（例如，伊马替尼或尼洛替尼）。
• 活跃的癌症除了参与者参加研究的肿瘤（同时或在开始研究药物的最后一年内）需要治疗（例如，手术，化学疗法或放射治疗），但经过适当治疗的基础除外或皮肤的鳞状细胞癌，原位黑色素瘤，宫颈或乳房的原位癌，或前列腺特异性抗原值<0.2 ng/ml的前列腺癌。
• 已知转移性TGCT。
• 丙型肝炎或已知阳性丙型肝炎表面抗原或已知的活性或慢性感染伴有人类免疫缺陷病毒的活性或慢性感染。
• 活性肝脏或胆道疾病
• 已知的活性结核病。
• 在研究者认为，受影响的关节，严重疾病，不受控制的感染或医学或精神病史中的重要伴随性关节病很可能会干扰参与者的研究参与或对其结果的解释。
• 使用强的细胞色素P450（CYP）3A诱导剂，包括St John's Wert，Proton Pump抑制剂（PPI）和其他已知引起肝毒性的产品。
• 母乳喂养的女性。
• 筛选Fridericia校正QT间隔（QTCF）≥450ms（男性）或≥470毫秒（女性）。
• MRI禁忌症。
• 对研究产品中任何赋形剂的过敏史。
• 无法吞咽胶囊。