• 呼吸时间与6分钟步行测试（6MWT）距离的相关性[时间范围：纳入第1天]
  根据美国胸腔协会指南，以米测量的6MWT距离
• 在6MWT期间的呼吸持续时间与氧饱和度的相关性[时间范围：纳入时第1天]
  通过可穿戴脉冲血氧仪监测的氧饱和度（RADIUS PPG™绑扎无脉冲血氧蛋白，Masimo Corp.，Irvine，CA，美国）
• 呼吸时间与肺功能指标的相关性[时间范围：纳入时第1天]
  肺功能指数，包括FVC（％）和DLCO（％）
• 呼吸时间的相关时间与超声心动图的数据[时间范围：纳入时第1天]
  超声心动图包括左心室射血分数和肺动脉收缩压（MMHG）
• 呼吸时间与硬皮病健康评估问卷（SHAQ）的相关性[时间范围：纳入第1天]
  SHAQ从0到3不等

• 呼吸持续时间与6分钟步行测试（6MWT）距离[时间范围：包含1天]
  根据美国胸腔协会指南，以米测量的6MWT距离
• 在6MWT期间的呼吸持续时间与氧饱和度的相关性[时间范围：包含时1天]
  通过可穿戴脉冲血氧仪监测的氧饱和度（RADIUS PPG™绑扎无脉冲血氧蛋白，Masimo Corp.，Irvine，CA，美国）
• 呼吸时间与肺功能指数的相关性[时间范围：包含时1天]
  肺功能指数，包括FVC（％）和DLCO（％）
• 呼吸时间与超声心动图的数据相关[时间范围：包含1天]
  超声心动图包括左心室射血分数和肺动脉收缩压（MMHG）
• 呼吸时间与硬皮病健康评估问卷（SHAQ）的相关性[时间范围：包含1天]
  SHAQ从0到3不等

• 呼吸持续测试期间氧饱和度的变化[时间范围：包含时的第1天]
  通过半径或前额脉搏血氧仪监测的氧饱和度（Masimo Corp.，Irvine，CA，美国）
• 6MWT期间的氧饱和度的变化[时间范围：包含时的第1天]
  通过可穿戴脉冲血氧仪监测的氧饱和度（RADIUS PPG™绑扎无脉冲血氧蛋白，Masimo Corp.，Irvine，CA，美国）
• 呼吸持续测试的响应能力[时间范围：包含时第6个月]
  6个月后，ΔBreath-holding检验和ΔPunton功能指数的相关性
• 呼吸持续测试的可靠性[时间范围：第1天和第7 〜Day14时]
  另外30名患者收集了重测可靠性

• 呼气测试期间氧饱和度的变化[时间范围：包含时1天]
  通过半径或前额脉搏血氧仪监测的氧饱和度（Masimo Corp.，Irvine，CA，美国）
• 6MWT期间氧饱和度的变化[时间范围：包含时1天]
  通过可穿戴脉冲血氧仪监测的氧饱和度（RADIUS PPG™绑扎无脉冲血氧蛋白，Masimo Corp.，Irvine，CA，美国）

全身性硬化症（SSC）是一种慢性自身免疫性疾病，患有高发病和死亡率的未知病因。 SSC通过皮肤和内部器官的纤维化表现出来。尽管基本机制仍在研究中，但内皮功能障碍和异常免疫反应被认为会导致SSC的血管功能障碍和纤维化。

肺部受累，例如肺动脉高压（PAH）和间质性肺病（ILD）是SSC中死亡的主要原因。尽管6MWT通常用于评估PAH和ILD，但SSC中的效用尚不确定。一些研究人员发现，在SSC中肺部受累的6MWT的相关性较弱或中度相关性。 6MWT受运动（肺，心脏，周围血管，神经肌肉单位和肌肉代谢）以及测试条件的细节的影响。迫切需要新的实用方法，该方法证实了当前的6MWT，以评估SSC中肺部疾病严重程度的评估。

呼吸持续测试（BHT）是评估周围化学反射敏感性的最有用的方法之一。最近的研究表明，BHT与肺功能测试相关。 BHT可以安全地进行，医生在测试过程中也可以轻松处理医疗紧急情况。因此，这项研究评估了BHT作为SSC患者肺参与的替代标记的效用。

• Hachulla E，LaunayD。系统性硬化症的诊断和分类。 Clin Rev Allergy Immunol。 2011年4月； 40（2）：78-83。 doi：10.1007/s12016-010-8198-y。审查。
• Morelli S，Ferrante L，Sgreccia A，Eleuteri ML，Perrone C，De Marzio P，Balsano F.肺动脉高压与全身性硬化症患者的运动性表现受损有关。 Scand J Rheumatol。 2000; 29（4）：236-42。
• Vandecasteele E，De Pauw M，De Keyser F，Decuman S，Deschepper E，Piette Y，Brusselle G，Smith V.系统性硬化症中的六分钟步行测试：系统评价和荟萃分析。 Int J Cardiol。 2016年6月1日； 212：265-73。 doi：10.1016/j.ijcard.2016.03.084。 Epub 2016 3月25日。评论。
• Impens AJ，Wangkaew S，Seibold Jr。在硬皮病中进行了6分钟的步行测试 - 测量一切都没有测量。风湿病学（牛津）。 2008年10月； 47供应5：V68-9。 doi：10.1093/Rheumatology/KEN273。
• ATS临床肺功能实验室水平标准委员会。 ATS声明：六分钟步行测试的指南。 Am J Respir Crit Care Med。 2002年7月1日； 166（1）：111-7。 Erratum in：Am J呼吸危机护理医学。 2016年5月15日； 193（10）：1185。

纳入标准：

• 根据2013年ACR/Eular标准的全身性硬化症的诊断
• 必须理解并自愿签署知情同意书，包括撰写数据保护同意书

排除标准：

• 脉搏血氧饱和度<90％的静止氧饱和度在房间空气中
• 上个月不稳定的心绞痛或心肌梗塞
• 被认为无法进行呼吸测试或6分钟步行测试的患者

• 呼吸时间与6分钟步行测试（6MWT）距离的相关性[时间范围：纳入第1天]
  根据美国胸腔协会指南，以米测量的6MWT距离
• 在6MWT期间的呼吸持续时间与氧饱和度的相关性[时间范围：纳入时第1天]
  通过可穿戴脉冲血氧仪监测的氧饱和度（RADIUS PPG™绑扎无脉冲血氧蛋白，Masimo Corp.，Irvine，CA，美国）
• 呼吸时间与肺功能指标的相关性[时间范围：纳入时第1天]
  肺功能指数，包括FVC（％）和DLCO（％）
• 呼吸时间的相关时间与超声心动图的数据[时间范围：纳入时第1天]
  超声心动图包括左心室射血分数和肺动脉收缩压（MMHG）
• 呼吸时间与硬皮病健康评估问卷（SHAQ）的相关性[时间范围：纳入第1天]
  SHAQ从0到3不等

• 呼吸持续时间与6分钟步行测试（6MWT）距离[时间范围：包含1天]
  根据美国胸腔协会指南，以米测量的6MWT距离
• 在6MWT期间的呼吸持续时间与氧饱和度的相关性[时间范围：包含时1天]
  通过可穿戴脉冲血氧仪监测的氧饱和度（RADIUS PPG™绑扎无脉冲血氧蛋白，Masimo Corp.，Irvine，CA，美国）
• 呼吸时间与肺功能指数的相关性[时间范围：包含时1天]
  肺功能指数，包括FVC（％）和DLCO（％）
• 呼吸时间与超声心动图的数据相关[时间范围：包含1天]
  超声心动图包括左心室射血分数和肺动脉收缩压（MMHG）
• 呼吸时间与硬皮病健康评估问卷（SHAQ）的相关性[时间范围：包含1天]
  SHAQ从0到3不等

• 呼吸持续测试期间氧饱和度的变化[时间范围：包含时的第1天]
  通过半径或前额脉搏血氧仪监测的氧饱和度（Masimo Corp.，Irvine，CA，美国）
• 6MWT期间的氧饱和度的变化[时间范围：包含时的第1天]
  通过可穿戴脉冲血氧仪监测的氧饱和度（RADIUS PPG™绑扎无脉冲血氧蛋白，Masimo Corp.，Irvine，CA，美国）
• 呼吸持续测试的响应能力[时间范围：包含时第6个月]
  6个月后，ΔBreath-holding检验和ΔPunton功能指数的相关性
• 呼吸持续测试的可靠性[时间范围：第1天和第7 〜Day14时]
  另外30名患者收集了重测可靠性

• 呼气测试期间氧饱和度的变化[时间范围：包含时1天]
  通过半径或前额脉搏血氧仪监测的氧饱和度（Masimo Corp.，Irvine，CA，美国）
• 6MWT期间氧饱和度的变化[时间范围：包含时1天]
  通过可穿戴脉冲血氧仪监测的氧饱和度（RADIUS PPG™绑扎无脉冲血氧蛋白，Masimo Corp.，Irvine，CA，美国）

全身性硬化症（SSC）是一种慢性自身免疫性疾病，患有高发病和死亡率的未知病因。 SSC通过皮肤和内部器官的纤维化表现出来。尽管基本机制仍在研究中，但内皮功能障碍和异常免疫反应被认为会导致SSC的血管功能障碍和纤维化。

肺部受累，例如肺动脉高压（PAH）和间质性肺病（ILD）是SSC中死亡的主要原因。尽管6MWT通常用于评估PAH和ILD，但SSC中的效用尚不确定。一些研究人员发现，在SSC中肺部受累的6MWT的相关性较弱或中度相关性。 6MWT受运动（肺，心脏，周围血管，神经肌肉单位和肌肉代谢）以及测试条件的细节的影响。迫切需要新的实用方法，该方法证实了当前的6MWT，以评估SSC中肺部疾病严重程度的评估。

呼吸持续测试（BHT）是评估周围化学反射敏感性的最有用的方法之一。最近的研究表明，BHT与肺功能测试相关。 BHT可以安全地进行，医生在测试过程中也可以轻松处理医疗紧急情况。因此，这项研究评估了BHT作为SSC患者肺参与的替代标记的效用。

• Hachulla E，LaunayD。系统性硬化症的诊断和分类。 Clin Rev Allergy Immunol。 2011年4月； 40（2）：78-83。 doi：10.1007/s12016-010-8198-y。审查。
• Morelli S，Ferrante L，Sgreccia A，Eleuteri ML，Perrone C，De Marzio P，Balsano F.肺动脉高压与全身性硬化症患者的运动性表现受损有关。 Scand J Rheumatol。 2000; 29（4）：236-42。
• Vandecasteele E，De Pauw M，De Keyser F，Decuman S，Deschepper E，Piette Y，Brusselle G，Smith V.系统性硬化症中的六分钟步行测试：系统评价和荟萃分析。 Int J Cardiol。 2016年6月1日； 212：265-73。 doi：10.1016/j.ijcard.2016.03.084。 Epub 2016 3月25日。评论。
• Impens AJ，Wangkaew S，Seibold Jr。在硬皮病中进行了6分钟的步行测试 - 测量一切都没有测量。风湿病' target='_blank'>风湿病学（牛津）。 2008年10月； 47供应5：V68-9。 doi：10.1093/Rheumatology/KEN273。
• ATS临床肺功能实验室水平标准委员会。 ATS声明：六分钟步行测试的指南。 Am J Respir Crit Care Med。 2002年7月1日； 166（1）：111-7。 Erratum in：Am J呼吸危机护理医学。 2016年5月15日； 193（10）：1185。

纳入标准：

• 根据2013年ACR/Eular标准的全身性硬化症的诊断
• 必须理解并自愿签署知情同意书，包括撰写数据保护同意书

排除标准：

• 脉搏血氧饱和度<90％的静止氧饱和度在房间空气中
• 上个月不稳定的心绞痛或心肌梗塞
• 被认为无法进行呼吸测试或6分钟步行测试的患者