• 统一帕金森氏病评级量表（UPDRS）的得分变化[时间范围：基线访问，基线访问后2年，基线访问后4年
  统一的帕金森氏病评级量表（UPDRS）将用于评估具有帕金森氏症特征的IPD，PSP和SVD患者的疾病严重程度
• 统一MSA评级量表（UMSARS）的分数变化[时间范围：基线访问，基线访问后2年，基线访问后4年]
  统一的MSA评级量表（UMSAR）将用于评估MSA患者的疾病严重程度
• 蒙特利尔认知评估香港版本（HK-MOCA）的得分变化[时间范围：基线访问，基线访问后2年，基线访问后4年]
  蒙特利尔认知评估香港版本（HK-MOCA）用于评估参与者的认知功能

随着由于医学诊断和治疗的发展，我们人口的预期寿命增加，包括老年人的神经退行性疾病的发生率增加了，包括阿尔茨海默氏病（AD），帕金森氏症综合症（PS），小血管疾病（SVD）和运动神经元疾病（MND）。尽管在分子和遗传水平上了解各种神经退行性疾病的发病机理的进展，但它们仍然是不完全理解的，并且经常对医生引起诊断和治疗挑战。由于重叠的表现和类似的脑病理学，尤其是在疾病的早期阶段，很难将特发性帕金森氏病（IPD）与非典型帕金森氏综合症（例如多重系统萎缩（MSA）和渐进性超核palsy（PSP）（PSP）等非典型帕金森综合症区分开。 。同样，将AD与其他痴呆综合症区分开来，包括额颞痴呆（FTD），痴呆症具有Lewy身体（DLB），皮质性脂肪性变性（CBD）和血管痴呆可能很困难。有必要开发准确，全面的诊断测试，以正确预测疾病，在疾病的早期开始治疗，并最大程度地提高药物试验的准确性，以对这些神经退行性疾病进行更有效的预防和治疗方法。

因此，该注册表旨在产生大量患有神经退行性疾病的受试者的认知，行为，生活方式和心理信息数据库，并检查神经退行性疾病的遗传基础，以帮助解码疾病的病理机制。注册表可以提供重要的信息，以了解神经退行性疾病的症状发展，其中可能有助于医生更准确地诊断疾病并提供更好的治疗计划。

这是一项队列研究。它涉及基线，第一次后续访问和第二次后续访问。在基线访问时，所有参与者将详细介绍评估，问卷和抽血的清单。后续访问将每一到两年安排每一到两年，其中将进行相同的评估和问卷调查。

1. 临床评估和问卷

   根据参与者属于的组，将进行不同的临床评估：

   • Hoehn和Yahr阶段以及具有IPD，PSP和SVD患者的统一帕金森氏病评级量表（UPDRS）
   • MSA的统一MSA评级量表（UMSAR）
   • levodopa等效剂量用于帕金森氏综合症患者的药物负担
   • MND组的肌萎缩性侧向硬化级评级量表（ALSFRS-R），体重和强迫生命力（FVC）
   • 所有组

   视频拍摄将在必要时进行记录参与者的眼动。例如，眼睛运动的视频可用于评估MSA患者的眼运动功能障碍，例如凝视诱发的Nystagmus。

   帕金森氏综合症患者将填写一系列问卷，包括人口信息，病史，病史和当前药物，佩戴的问卷调查，冲动问卷，公共汽车 - 佩里 - 佩里侵略问卷（BPAQ），快速眼部眼部运动睡眠行为障碍（RBDQQQ） ），Epworth嗜睡量表（ESS），早晨 - 年龄问卷调查（MEQ），失眠症严重程度指数（ISI），贝克的自杀量表（BSSI）（BSSI）（BSSI），帕金森氏病 - 疾病自主焦虑（SCOPA-AUT）的结果量表和抑郁量表（HADS），患者健康问卷（PHQ9），生活方式和生活历史以及职业历史。

2. 取血的血液将在威尔士亲王医院进行，并根据标准程序进行处理并运送到实验室。

   将静脉血样品收集到6个EDTA管和1个肝素管中。总血液样本的体积不超过23毫升。通过以3,000 rpm离心10分钟，在1小时内获得血清，并在-70°C下储存，直到对蛋白质组学，SER和其他生化和遗传学研究进行实验室评估。

3. 子培养在队列组中选定的参与者，尤其是那些患有早期疾病发病和/或家族病例的参与者，将继续进行子研究，包括脑MRI，脑宠物，腰椎穿刺和/或皮肤活检。受试者是自愿加入一个或多个子研究的。

• 神经退行性疾病
• 帕金森综合症
• 多系统萎缩
• 进行性上麻痹

• 早期特发性帕金森氏病
  200例基于运动障碍社会的IPD患者，帕金森氏病临床诊断标准不到5年
• 非当天特发性帕金森氏病
  200例基于运动障碍社会的IPD患者帕金森氏病临床诊断标准超过5年
• 多系统萎缩
  100例基于第二次共识陈述的多个系统萎缩患者的诊断
• 进行性上麻痹
  基于临床研究标准的100例进行性核上麻痹的患者用于诊断PSP
• 阿尔茨海默氏病
  100例通过诊断和统计手册的阿尔茨海默氏病患者，第五版（DSM-5）标准
• 运动神经元疾病
  通过修订的EL ESCOIAL标准或AWAJI ALS标准，有200例运动神经元疾病患者
• 小血管疾病
  200例脑小血管疾病患者
• 额颞痴呆
  100例由国际行为变体FTD（FTDC）或Gorno-tempini的主要进行性失语症的额颞痴呆患者
• 健康控制
  200岁和性别匹配的健康对照

纳入标准：

• 年龄应在18-80岁之间。

排除标准：

• 持续的中枢神经系统感染和/或急性中风或活动性脑肿瘤的患者。

• 统一帕金森氏病评级量表（UPDRS）的得分变化[时间范围：基线访问，基线访问后2年，基线访问后4年
  统一的帕金森氏病评级量表（UPDRS）将用于评估具有帕金森氏症特征的IPD，PSP和SVD患者的疾病严重程度
• 统一MSA评级量表（UMSARS）的分数变化[时间范围：基线访问，基线访问后2年，基线访问后4年]
  统一的MSA评级量表（UMSAR）将用于评估MSA患者的疾病严重程度
• 蒙特利尔认知评估香港版本（HK-MOCA）的得分变化[时间范围：基线访问，基线访问后2年，基线访问后4年]
  蒙特利尔认知评估香港版本（HK-MOCA）用于评估参与者的认知功能

随着由于医学诊断和治疗的发展，我们人口的预期寿命增加，包括老年人的神经退行性疾病的发生率增加了，包括阿尔茨海默氏病（AD），帕金森氏症综合症（PS），小血管疾病（SVD）和运动神经元疾病（MND）。尽管在分子和遗传水平上了解各种神经退行性疾病的发病机理的进展，但它们仍然是不完全理解的，并且经常对医生引起诊断和治疗挑战。由于重叠的表现和类似的脑病理学，尤其是在疾病的早期阶段，很难将特发性帕金森氏病（IPD）与非典型帕金森氏综合症（例如多重系统萎缩（MSA）和渐进性超核palsy（PSP）（PSP）等非典型帕金森综合症区分开。 。同样，将AD与其他痴呆综合症区分开来，包括额颞痴呆（FTD），痴呆症具有Lewy身体（DLB），皮质性脂肪性变性（CBD）和血管痴呆可能很困难。有必要开发准确，全面的诊断测试，以正确预测疾病，在疾病的早期开始治疗，并最大程度地提高药物试验的准确性，以对这些神经退行性疾病进行更有效的预防和治疗方法。

因此，该注册表旨在产生大量患有神经退行性疾病的受试者的认知，行为，生活方式和心理信息数据库，并检查神经退行性疾病的遗传基础，以帮助解码疾病的病理机制。注册表可以提供重要的信息，以了解神经退行性疾病的症状发展，其中可能有助于医生更准确地诊断疾病并提供更好的治疗计划。

这是一项队列研究。它涉及基线，第一次后续访问和第二次后续访问。在基线访问时，所有参与者将详细介绍评估，问卷和抽血的清单。后续访问将每一到两年安排每一到两年，其中将进行相同的评估和问卷调查。

1. 临床评估和问卷

   根据参与者属于的组，将进行不同的临床评估：

   • Hoehn和Yahr阶段以及具有IPD，PSP和SVD患者的统一帕金森氏病评级量表（UPDRS）
   • MSA的统一MSA评级量表（UMSAR）
   • levodopa等效剂量用于帕金森氏综合症患者的药物负担
   • MND组的肌萎缩性侧向硬化级评级量表（ALSFRS-R），体重和强迫生命力（FVC）
   • 所有组

   视频拍摄将在必要时进行记录参与者的眼动。例如，眼睛运动的视频可用于评估MSA患者的眼运动功能障碍，例如凝视诱发的Nystagmus。

   帕金森氏综合症患者将填写一系列问卷，包括人口信息，病史，病史和当前药物，佩戴的问卷调查，冲动问卷，公共汽车 - 佩里 - 佩里侵略问卷（BPAQ），快速眼部眼部运动睡眠行为障碍（RBDQQQ） ），Epworth嗜睡量表（ESS），早晨 - 年龄问卷调查（MEQ），失眠症严重程度指数（ISI），贝克的自杀量表（BSSI）（BSSI）（BSSI），帕金森氏病 - 疾病自主焦虑（SCOPA-AUT）的结果量表和抑郁量表（HADS），患者健康问卷（PHQ9），生活方式和生活历史以及职业历史。

2. 取血的血液将在威尔士亲王医院进行，并根据标准程序进行处理并运送到实验室。

   将静脉血样品收集到6个EDTA管和1个肝素管中。总血液样本的体积不超过23毫升。通过以3,000 rpm离心10分钟，在1小时内获得血清，并在-70°C下储存，直到对蛋白质组学，SER和其他生化和遗传学研究进行实验室评估。

3. 子培养在队列组中选定的参与者，尤其是那些患有早期疾病发病和/或家族病例的参与者，将继续进行子研究，包括脑MRI，脑宠物，腰椎穿刺和/或皮肤活检。受试者是自愿加入一个或多个子研究的。

• 神经退行性疾病
• 帕金森综合症
• 多系统萎缩
• 进行性上麻痹

• 早期特发性帕金森氏病
  200例基于运动障碍' target='_blank'>运动障碍社会的IPD患者，帕金森氏病临床诊断标准不到5年
• 非当天特发性帕金森氏病
  200例基于运动障碍' target='_blank'>运动障碍社会的IPD患者帕金森氏病临床诊断标准超过5年
• 多系统萎缩
  100例基于第二次共识陈述的多个系统萎缩患者的诊断
• 进行性上麻痹
  基于临床研究标准的100例进行性核上麻痹的患者用于诊断PSP
• 阿尔茨海默氏病
  100例通过诊断和统计手册的阿尔茨海默氏病患者，第五版（DSM-5）标准
• 运动神经元疾病
  通过修订的EL ESCOIAL标准或AWAJI ALS标准，有200例运动神经元疾病患者
• 小血管疾病
  200例脑小血管疾病患者
• 额颞痴呆
  100例由国际行为变体FTD（FTDC）或Gorno-tempini的主要进行性失语症的额颞痴呆患者
• 健康控制
  200岁和性别匹配的健康对照

纳入标准：

• 年龄应在18-80岁之间。

排除标准：

• 持续的中枢神经系统感染和/或急性中风或活动性脑肿瘤的患者。