• 全身性（主动脉）血压的变化[时间范围：剂量前，剂量后每5分钟，持续约15分钟（基线后值将平均）]
• 肺动脉压力的变化[时间范围：剂量前，剂量后每5分钟持续约15分钟（基线后值将平均）]
• 转肺梯度的变化[时间范围：剂量前，剂量后每5分钟，持续约15分钟（基线后值将平均）]
  转肺梯度=平均肺动脉压 - 左心压

这项研究的目的是评估加压素是否可以升高全身动脉血压，而不会对肺动脉压的显着影响。由于接受方丹手术的患者依赖于肺部血管床的低压来维持心脏输出，因此同时增加全身性和肺部压力的血管活性剂在该特定患者人群中可能有害。

假设：在Fontan生理学的患者中，加压素将使全身性BP高于基线，而不会增加肺梯度。

Fontan生理学的患者在疾病期间或麻醉期间患有低血压的风险增加。这些患者的静脉电容，合规性和毒液张力变化。当发生低血压时，管理方法需要仔细了解这些变化以及选择适当，有效的血管活性剂。血管收缩药物经常用于治疗低血压，当患者难以抗性液体复苏时。但是，这些药物中的大多数都对系统性和肺部循环都有影响，从而增加了两个电路的血管压力。但是，这些患者通常不忍受肺动脉压或血管耐药性的突然增加，并且低肺梯度对于维持心脏输出至关重要。理想的药物将是升高系统性血管压力的同时对肺循环产生最小影响的一种。

血管加压素是一种可治疗fontan患者低血压的有前途的药物。一项先前的研究评估了加压素对肺动脉高压患者的血液动力学作用。与其他加压剂（苯肾上腺素，肾上腺素）相比，加压素增加了全身血压，对肺动脉压的影响最小。在第二项研究中，评估使用加压素专门针对接受心脏手术的患者的使用来创建方坦的研究中，接受血管加压素作为其术后治疗的一部分的人的转肺梯度比接受安慰剂治疗的人低。其他研究已经评估了方坦患者在其他临床结果中使用加压素的使用，例如减少术后胸管输出。根据这些研究，以及我们在手术室，程序性套房和重症监护病房管理这些患者的临床经验，研究人员认为加压素不仅是安全的，而且可能是该患者人群的首选药物。

尽管在败血症，心肺后旁路和其他血管疾病状态的情况下已经对加压素进行了广泛的研究，但尚未在具有Fontan生理学的一般患者中研究加压素的使用。研究人员希望证明加压素作为专门针对这些患者的药物的功效，因为它可以升高全身性血压而不会损害心脏输出或对肺血管产生有害作用。

• 低血压
• 丰丹生理学

• Siehr SL，Feinstein JA，Yang W，Peng LF，Ogawa MT，RamamoorthyC。苯肾上腺素，加压素和肾上腺素对肺动脉高压儿童的血流动力学作用：一项试验性研究。小儿科医师。 2016年5月； 17（5）：428-37。 doi：10.1097/pcc.0000000000000716。
• Kumar TK，Kashyap P，Figueroa M，Zurakowski D，Allen J，Ballweg JA，Sathanandam S，Ali M，Knott-Craig CJ。 Fontan操作后的加压素。世界j Pediatr Enmanit心脏外科手术。 2016年1月； 7（1）：43-8。 doi：10.1177/2150135115614574。
• Bigelow AM，Ghanayem NS，Thompson NE，Scott JP，Cassidy LD，Woods KJ，Woods RK，Mitchell ME，HraŝkaV，Hoffman GM。 FontAN完成后加压素的安全性和功效：一项随机试验研究。 Ann Thorac Surg。 2019年12月; 108（6）：1865-1874。 doi：10.1016/j.athoracsur.2019.06.053。 Epub 2019 8月7日。

纳入标准：

1.所有安排在卢西尔·帕卡德儿童医院进行心脏导管插入的患者，并带有方坦循环

排除标准：

1. 严重的危害疾病以排除延长心脏导管插入时间
2. 已经使用加压素的患者
3. 患有肺动脉高压的患者。
4. 患者未安排在Lucile Packard儿童医院（LPCH）进行心脏导管插入术。

• 全身性（主动脉）血压的变化[时间范围：剂量前，剂量后每5分钟，持续约15分钟（基线后值将平均）]
• 肺动脉压力的变化[时间范围：剂量前，剂量后每5分钟持续约15分钟（基线后值将平均）]
• 转肺梯度的变化[时间范围：剂量前，剂量后每5分钟，持续约15分钟（基线后值将平均）]
  转肺梯度=平均肺动脉压 - 左心压

这项研究的目的是评估加压素是否可以升高全身动脉血压，而不会对肺动脉压的显着影响。由于接受方丹手术的患者依赖于肺部血管床的低压来维持心脏输出，因此同时增加全身性和肺部压力的血管活性剂在该特定患者人群中可能有害。

假设：在Fontan生理学的患者中，加压素将使全身性BP高于基线，而不会增加肺梯度。

Fontan生理学的患者在疾病期间或麻醉期间患有低血压的风险增加。这些患者的静脉电容，合规性和毒液张力变化。当发生低血压时，管理方法需要仔细了解这些变化以及选择适当，有效的血管活性剂。血管收缩药物经常用于治疗低血压，当患者难以抗性液体复苏时。但是，这些药物中的大多数都对系统性和肺部循环都有影响，从而增加了两个电路的血管压力。但是，这些患者通常不忍受肺动脉压或血管耐药性的突然增加，并且低肺梯度对于维持心脏输出至关重要。理想的药物将是升高系统性血管压力的同时对肺循环产生最小影响的一种。

血管加压素是一种可治疗fontan患者低血压的有前途的药物。一项先前的研究评估了加压素对肺动脉高压患者的血液动力学作用。与其他加压剂（苯肾上腺素，肾上腺素）相比，加压素增加了全身血压，对肺动脉压的影响最小。在第二项研究中，评估使用加压素专门针对接受心脏手术的患者的使用来创建方坦的研究中，接受血管加压素作为其术后治疗的一部分的人的转肺梯度比接受安慰剂治疗的人低。其他研究已经评估了方坦患者在其他临床结果中使用加压素的使用，例如减少术后胸管输出。根据这些研究，以及我们在手术室，程序性套房和重症监护病房管理这些患者的临床经验，研究人员认为加压素不仅是安全的，而且可能是该患者人群的首选药物。

尽管在败血症，心肺后旁路和其他血管疾病状态的情况下已经对加压素进行了广泛的研究，但尚未在具有Fontan生理学的一般患者中研究加压素的使用。研究人员希望证明加压素作为专门针对这些患者的药物的功效，因为它可以升高全身性血压而不会损害心脏输出或对肺血管产生有害作用。

• 低血压
• 丰丹生理学

• Siehr SL，Feinstein JA，Yang W，Peng LF，Ogawa MT，RamamoorthyC。苯肾上腺素，加压素和肾上腺素对肺动脉高压儿童的血流动力学作用：一项试验性研究。小儿科医师。 2016年5月； 17（5）：428-37。 doi：10.1097/pcc.0000000000000716。
• Kumar TK，Kashyap P，Figueroa M，Zurakowski D，Allen J，Ballweg JA，Sathanandam S，Ali M，Knott-Craig CJ。 Fontan操作后的加压素。世界j Pediatr Enmanit心脏外科手术。 2016年1月； 7（1）：43-8。 doi：10.1177/2150135115614574。
• Bigelow AM，Ghanayem NS，Thompson NE，Scott JP，Cassidy LD，Woods KJ，Woods RK，Mitchell ME，HraŝkaV，Hoffman GM。 FontAN完成后加压素的安全性和功效：一项随机试验研究。 Ann Thorac Surg。 2019年12月; 108（6）：1865-1874。 doi：10.1016/j.athoracsur.2019.06.053。 Epub 2019 8月7日。

纳入标准：

1.所有安排在卢西尔·帕卡德儿童医院进行心脏导管插入的患者，并带有方坦循环

排除标准：

1. 严重的危害疾病以排除延长心脏导管插入时间
2. 已经使用加压素的患者
3. 患有肺动脉高压的患者。
4. 患者未安排在Lucile Packard儿童医院（LPCH）进行心脏导管插入术。