• LDH浓度时间曲线（LDH AUC）在26周治疗期间使用测试产品或参考产品[时间范围：第26周]
• 通过测试药物或参考药物进行维护治疗期间血红蛋白水平的变化[时间范围：第22周]
• 测试药物或参考药物维持治疗期间血红蛋白水平稳定的患者的数量/比例[时间范围：第22周]
• 测试产品或参考产品治疗期间患有各种血栓形成并发症患者的数量/比例。 [时间范围：第26周]
• 在测试产品或参考产品治疗期间需要供体红细胞输血的患者的数量/比例。 [时间范围：第26周]
• 测试产品或参考产品治疗期间，红细胞输血的供体数量。 [时间范围：第26周]
• 突破性溶血的患者数量/比例[时间范围：第26周]
  突破性溶血定义为至少一个新发作或至少有一种先前的血管内溶血迹象（疲劳，蛋白尿' target='_blank'>血红蛋白尿，腹痛，腹痛，呼吸困难，严重的血管并发症（包括血栓形成），吞咽困难或勃起功能障碍），此后与LDH相关联）治疗过程中减少。

筛查后，根据eculizumab治疗状况，符合所有纳入 /非包含标准并接种脑膜炎球菌感染的患者被分为两个亚组（SOLIRIS®幼稚的患者 /患者 /患者在接受试验之前接受了维持剂量的SOLIRIRIS®患者包容）。每个亚组都包括均匀数量的患者，以维持招聘平衡。然后，将每个亚组的患者分别以1：1的比例分为A组和B组，将每个亚组的患者分为两个治疗组之一。在第一组（A组）中，患者在第二组（eculizumab，generium jsc）中接受了第二组（B组） - Soliris®的输注。

每个患者在研究中的参与时间（包括筛查期）约为30周。

• 阵发性夜间蛋白尿' target='_blank'>血红蛋白尿
• Marchiafava-Micheli综合征
• 阵发性蛋白尿' target='_blank'>血红蛋白尿

• 生物学：Elizaria®
  诱导周期：600 mg（2个小瓶30 mL，10 mg/ml）静脉输注30分钟，每周一次4周。维护治疗：900 mg（3瓶30毫升，10 mg/ml）静脉输注30分钟，然后每14天900毫克。
  其他名称：eculizumab
• 生物学：Soliris®
  诱导周期：600 mg（2个小瓶30 mL，10 mg/ml）静脉输注30分钟，每周一次4周。维护治疗：900 mg（3瓶30毫升，10 mg/ml）静脉输注30分钟，然后每14天900毫克。
  其他名称：eculizumab

• 实验：Elizaria®
  国际非专有名称：eculizumab
  干预：生物学：Elizaria®
• 主动比较器：Soliris®
  国际非专有名称：eculizumab
  干预：生物学：Soliris®

纳入标准：

1. 参与研究的书面知情同意。
2. 签署知情同意书时，年龄在18至65岁的男女。
3. 确认的阵发性夜间蛋白尿' target='_blank'>血红蛋白尿（PNH）的诊断，通过评估PNH红细胞和白色血细胞克隆大小的流式细胞仪，具有血管内溶血以及当前或先前的随之而来的临床症状，无论需要移植和其他迹象，与骨髓衰竭相关的疾病。
4. 对于在纳入本研究之前尚未收到SOLIRIS®的患者：乳酸脱氢酶（LDH）水平是正常或更高上限的1.5倍，如中央实验室所评估。
5. 接受抗凝剂的患者必须在筛查前至少4周服用稳定剂量。接受华法林的患者必须具有稳定的国际标准化比率（INR）价值。为了确认INR值稳定性，患者必须在筛查前至少4周提供血液INR检测。第二次INR评估将在筛选访问中进行。
6. 记录了针对脑膜炎球菌感染的疫苗接种（脑膜炎脑膜炎血清群A，C，Y和W-135）保护性免疫并没有损失，至少在服用首次剂量的测试或参考药物和患者的第一个剂量前14天如果在参与当前研究期间，同意对脑膜炎球菌感染（奈瑟氏菌血清群A，C，Y和W-135）进行重新疫苗，则如果以前的疫苗接种侵蚀，则在参与当前研究期间。
7. 受试者同意使用可靠的避孕方法（至少2种方法的组合，包括屏障避孕药，带有精子剂的避孕套），以在停止治疗后最多10周，以签署最多10周的知情同意书。

排除标准：

1. 对测试药物，参考药物及其成分的高敏性。
2. 对活性物质或用于防止脑膜炎球菌感染或对先前含有类似成分的疫苗的寿命反应的疫苗的任何其他成分的过敏性。
3. 与骨髓衰竭和PNH克隆有关的条件（性贫血，骨髓增生综合征，特发性骨髓纤维化）。
4. 由奈瑟氏菌引起的感染史。
5. 在服用测试或参考药物的第一个剂量之前的14天内，有效的全身细菌，病毒或真菌感染。
6. 在服用测试或参考药物的第一个剂量之前的7天内，发烧为38°或更高。
7. 遗传补体缺陷。
8. 计划接受骨髓移植史的患者。
9. Soliris®的初始治疗周期（感应阶段）；在研究纳入前不到70天，用SOLIRIS®完成治疗，与当前的研究参与无关。
10. 在服用第一剂量或参考药物之前1个月内，任何活疫苗接种；

11. 在研究人员认为，在研究中可能会损害患者的安全性，或者在研究期间加剧该疾病/病情的情况下，可能会影响患者的安全性，包括以下几点：

    • 在过去3个月内，心肌梗死或中风，严重的心律不齐，NYHA功能性III/IV类心力衰竭；
    • 精神疾病；
    • 不受药物控制的免疫和内分泌疾病（包括代偿性糖尿病和甲状腺疾病）；
    • 需要化学疗法的血液学疾病；
    • 除了成功治疗的基底细胞癌外，当前或先前的肿瘤疾病；
    • 肝脏疾病不足。
12. 通过测试结果证实了获得的免疫缺陷综合征或人类免疫缺陷病毒（HIV）感染。
13. 用丙氨酸氨基转移酶（ALT）和/或天冬氨酸氨基转移酶（AST）筛查时，活跃的病毒肝炎和/或C均是正常或更高上限的5倍。
14. 梅毒阳性测试结果。
15. 体重指数（BMI）≤17kg/m2或≥30kg/m2。
16. 怀孕或母乳喂养。
17. 结核病，酒精成瘾，药物滥用或吸毒的历史。
18. 筛查前30天内，患者参与俄罗斯联合会中未经批准的药物的任何临床研究和/或使用。

• LDH浓度时间曲线（LDH AUC）在26周治疗期间使用测试产品或参考产品[时间范围：第26周]
• 通过测试药物或参考药物进行维护治疗期间血红蛋白水平的变化[时间范围：第22周]
• 测试药物或参考药物维持治疗期间血红蛋白水平稳定的患者的数量/比例[时间范围：第22周]
• 测试产品或参考产品治疗期间患有各种血栓形成' target='_blank'>血栓形成并发症患者的数量/比例。 [时间范围：第26周]
• 在测试产品或参考产品治疗期间需要供体红细胞输血的患者的数量/比例。 [时间范围：第26周]
• 测试产品或参考产品治疗期间，红细胞输血的供体数量。 [时间范围：第26周]
• 突破性溶血的患者数量/比例[时间范围：第26周]
  突破性溶血定义为至少一个新发作或至少有一种先前的血管内溶血迹象（疲劳，蛋白尿' target='_blank'>血红蛋白尿，腹痛，腹痛，呼吸困难，严重的血管并发症（包括血栓形成' target='_blank'>血栓形成），吞咽困难或勃起功能障碍），此后与LDH相关联）治疗过程中减少。

筛查后，根据eculizumab治疗状况，符合所有纳入 /非包含标准并接种脑膜炎球菌感染的患者被分为两个亚组（SOLIRIS®幼稚的患者 /患者 /患者在接受试验之前接受了维持剂量的SOLIRIRIS®患者包容）。每个亚组都包括均匀数量的患者，以维持招聘平衡。然后，将每个亚组的患者分别以1：1的比例分为A组和B组，将每个亚组的患者分为两个治疗组之一。在第一组（A组）中，患者在第二组（eculizumab，generium jsc）中接受了第二组（B组） - Soliris®的输注。

每个患者在研究中的参与时间（包括筛查期）约为30周。

• 阵发性夜间蛋白尿' target='_blank'>血红蛋白尿
• Marchiafava-Micheli综合征
• 阵发性蛋白尿' target='_blank'>血红蛋白尿

• 生物学：Elizaria®
  诱导周期：600 mg（2个小瓶30 mL，10 mg/ml）静脉输注30分钟，每周一次4周。维护治疗：900 mg（3瓶30毫升，10 mg/ml）静脉输注30分钟，然后每14天900毫克。
  其他名称：eculizumab
• 生物学：Soliris®
  诱导周期：600 mg（2个小瓶30 mL，10 mg/ml）静脉输注30分钟，每周一次4周。维护治疗：900 mg（3瓶30毫升，10 mg/ml）静脉输注30分钟，然后每14天900毫克。
  其他名称：eculizumab

• 实验：Elizaria®
  国际非专有名称：eculizumab
  干预：生物学：Elizaria®
• 主动比较器：Soliris®
  国际非专有名称：eculizumab
  干预：生物学：Soliris®

纳入标准：

1. 参与研究的书面知情同意。
2. 签署知情同意书时，年龄在18至65岁的男女。
3. 确认的阵发性夜间蛋白尿' target='_blank'>血红蛋白尿（PNH）的诊断，通过评估PNH红细胞和白色血细胞克隆大小的流式细胞仪，具有血管内溶血以及当前或先前的随之而来的临床症状，无论需要移植和其他迹象，与骨髓衰竭相关的疾病。
4. 对于在纳入本研究之前尚未收到SOLIRIS®的患者：乳酸脱氢酶（LDH）水平是正常或更高上限的1.5倍，如中央实验室所评估。
5. 接受抗凝剂的患者必须在筛查前至少4周服用稳定剂量。接受华法林的患者必须具有稳定的国际标准化比率（INR）价值。为了确认INR值稳定性，患者必须在筛查前至少4周提供血液INR检测。第二次INR评估将在筛选访问中进行。
6. 记录了针对脑膜炎球菌感染的疫苗接种（脑膜炎脑膜炎血清群A，C，Y和W-135）保护性免疫并没有损失，至少在服用首次剂量的测试或参考药物和患者的第一个剂量前14天如果在参与当前研究期间，同意对脑膜炎球菌感染（奈瑟氏菌血清群A，C，Y和W-135）进行重新疫苗，则如果以前的疫苗接种侵蚀，则在参与当前研究期间。
7. 受试者同意使用可靠的避孕方法（至少2种方法的组合，包括屏障避孕药，带有精子剂的避孕套），以在停止治疗后最多10周，以签署最多10周的知情同意书。

排除标准：

1. 对测试药物，参考药物及其成分的高敏性。
2. 对活性物质或用于防止脑膜炎球菌感染或对先前含有类似成分的疫苗的寿命反应的疫苗的任何其他成分的过敏性。
3. 与骨髓衰竭和PNH克隆有关的条件（性贫血，骨髓增生综合征，特发性骨髓纤维化）。
4. 由奈瑟氏菌引起的感染史。
5. 在服用测试或参考药物的第一个剂量之前的14天内，有效的全身细菌，病毒或真菌感染。
6. 在服用测试或参考药物的第一个剂量之前的7天内，发烧为38°或更高。
7. 遗传补体缺陷。
8. 计划接受骨髓移植史的患者。
9. Soliris®的初始治疗周期（感应阶段）；在研究纳入前不到70天，用SOLIRIS®完成治疗，与当前的研究参与无关。
10. 在服用第一剂量或参考药物之前1个月内，任何活疫苗接种；

11. 在研究人员认为，在研究中可能会损害患者的安全性，或者在研究期间加剧该疾病/病情的情况下，可能会影响患者的安全性，包括以下几点：

    • 在过去3个月内，心肌梗死或中风，严重的心律不齐，NYHA功能性III/IV类心力衰竭；
    • 精神疾病；
    • 不受药物控制的免疫和内分泌疾病（包括代偿性糖尿病和甲状腺疾病' target='_blank'>甲状腺疾病）；
    • 需要化学疗法的血液学疾病；
    • 除了成功治疗的基底细胞癌外，当前或先前的肿瘤疾病；
    • 肝脏疾病不足。
12. 通过测试结果证实了获得的免疫缺陷综合征或人类免疫缺陷病毒（HIV）感染。
13. 用丙氨酸氨基转移酶（ALT）和/或天冬氨酸氨基转移酶（AST）筛查时，活跃的病毒肝炎和/或C均是正常或更高上限的5倍。
14. 梅毒阳性测试结果。
15. 体重指数（BMI）≤17kg/m2或≥30kg/m2。
16. 怀孕或母乳喂养。
17. 结核病，酒精成瘾，药物滥用或吸毒的历史。
18. 筛查前30天内，患者参与俄罗斯联合会中未经批准的药物的任何临床研究和/或使用。