• 与最初4周相比，在过去4周内平均癫痫发作频率降低50％的参与者比例[时间范围：4周]
  比较维持阶段的最后4周的平均癫痫发作频率> 50％的降低与活动和安慰剂组之间的观察阶段的4周相比
• 与最初4周相比，在过去4周内平均癫痫发作频率降低25％的参与者比例[时间范围：4周]
  比较维持阶段的最后4周的平均癫痫发作频率> 25％的降低与活动和安慰剂组之间的观察阶段的4周相比
• 无抽搐癫痫发作的天数[时间范围：12周]
  与安慰剂相比
• 癫痫持续状态的发作减少[时间范围：4周]
  定义为持续30分钟的癫痫发作或一系列持续≥5分钟的复发性癫痫并与安慰剂相比
• 通过AED的天数[时间范围：12周]测量的救援抗癫痫药（AED）的发生率
  与安慰剂相比，与安慰剂相比，与4周的观察阶段相比
• 临床全球印象改善（CGI）[时间范围：基线和12周]
  与基线和安慰剂组相比，临床全球印象的改善，得分从1到7，其中1是最佳结果
• 改变儿童癫痫问卷的生活质量（QOLCE-55）[时间范围：基线和12周]
  与基线和安慰剂组相比，儿童期癫痫问卷的生活质量变化，得分从0到100，得分较高，反映了更好的生活质量
• 使用视觉模拟量表（VAS）[时间范围：基线和12周]改变目标行为
  与基线和安慰剂组相比，使用视觉模拟量表的目标行为变化，得分为1至4，得分较高，反映了更好的结果
• 儿童睡眠障碍量表的变化（SDSC）[时间范围：基线和12周]
  与基线和安慰剂组相比，儿童睡眠障碍量表的变化从1到5分，其中1是最佳结果

• 与最初4周相比，在过去4周内平均癫痫发作频率降低50％的参与者比例[时间范围：4周]
  比较维持阶段的最后4周的平均癫痫发作频率> 50％的降低与活动和安慰剂组之间的观察阶段的4周相比
• 与最初4周相比，在过去4周内平均癫痫发作频率降低25％的参与者比例[时间范围：4周]
  比较维持阶段的最后4周的平均癫痫发作频率> 25％的降低与活动和安慰剂组之间的观察阶段的4周相比
• 无抽搐癫痫发作的天数[时间范围：12周]
  与安慰剂相比
• 癫痫持续状态的发作减少[时间范围：4周]
  定义为持续30分钟的癫痫发作或一系列持续≥5分钟的复发性癫痫并与安慰剂相比
• 通过AED的天数[时间范围：12周]测量的救援抗癫痫药（AED）的发生率
  与安慰剂相比，与安慰剂相比，与4周的观察阶段相比
• 临床全球印象改善（CGI）[时间范围：基线和12周]
  与基线和安慰剂组相比，CGI的改善
• 改变儿童癫痫问卷的生活质量（QOLCE-55）[时间范围：基线和12周]
  与基线和安慰剂组相比，Qolce-55的变化
• 使用视觉模拟量表（VAS）[时间范围：基线和12周]改变目标行为
  与基线和安慰剂组相比，使用VAS改变目标行为
• 儿童睡眠障碍量表的变化（SDSC）[时间范围：基线和12周]
  与基线和安慰剂组相比，SDSC的更改

• 药物：EPX-100（Clemizole HCl）
  EPX100的每日剂量
  其他名称：

  • 盐酸丝菌素
  • Clemizole HCl
• 药物：安慰剂
  每日安慰剂
  其他名称：安慰剂匹配EPX-100解决方案

• 主动比较器：具有EPX-100的活动臂（Clemizole HCl）
  EPX-100口服溶液为2.0 mg/kg/day起的5 mg/mL每7天增加1 mg/kg/day，直到发现最大耐受剂量。 2.0 mg/kg/天开始剂量的不耐受剂将降至1.0 mg/kg/day的剂量，每7天或MTD增加0.5 mg/kg。对于体重低于20公斤的参与者，滴定为2.0 mg/kg/day，每7天以2.0 mg/kg/天的剂量增量开始，直到达到MTD或最大剂量为160 mg/天。对于未达到MTD的参与者，滴定期可能会延长4周。这将根据主要研究者的酌处权确定。
  干预：药物：EPX-100（Clemizole HCl）
• 安慰剂比较器：安慰剂臂
  颜色和味觉匹配的安慰剂口服溶液，以匹配活跃的臂。
  干预：药物：安慰剂

纳入标准：

1. Dravet综合征的临床诊断。参与者必须具有不完全由抗癫痫药（AED）完全控制的癫痫发作，其标准：

   • 18个月以前的频繁癫痫发作，
   • 发作时正常发展，

   • 癫痫发作的历史，单方面clonic和/或半辉煌，即：

     • 半辉煌（注意：侧面 - 右身体，左身体或独立的R和L）
     • 具有清晰，可观察到的电机标志的焦点（即，自动化，肌张力姿势，局灶性补品僵硬）
     • 其次是普遍的滋补性克隆（演变为局灶性癫痫发作的双侧抽搐癫痫发作）
     • 普遍的补品clonic抽搐
     • 补品
     • clonic（注意双侧：对称R和L）
     • 补品/atonic-又名“掉落攻击”
   • 大脑MRI无皮质畸形，并且
   • 必须记录钠电压门控通道亚基1（SCN1A）基因的遗传突变。
2. 在审查病史，基线扣押日历和包含/排除标准后，必须批准参与者参加PI的参与。独立审稿人将确认参加研究的每个参与者的Dravet综合征诊断。
3. 每4周基线周期（观察阶段）的癫痫发作标准≥4≥4个可计数的抽搐癫痫发作（强调，补品，隆隆声，局灶性，具有可观察的运动符号）。
4. 参与者应处于访问1之前≥30天的AEDS稳定方案，通常身体健康。
5. 父母或法律授权代表（LAR）愿意并且能够保持准确，完整的每日扣押日历。
6. 具有育儿潜力的性活跃女性（WCBP）必须使用医学上可接受的节育方法，并且在筛查访问时进行尿液妊娠测试。 WCBP被定义为具有生物学能力怀孕的女性。一种可以接受的医学节育方法包括至少3个月的宫内设备，手术灭菌或足够的屏障方法（例如，隔膜和泡沫）。可以将口服避孕药与另一种方法（例如杀精子霜）结合使用。在没有性活跃的参与者中，节制是一种可接受的节育形式，将根据方案进行测试。具有非儿童潜力的妇女，即，少年后，必须在病史中捕获这种疾病。孕妇被排除在这项研究之外。
7. 在适当地了解研究的性质和风险之后，并在进行任何与研究相关的程序之前，请有父母或LAR可用，并愿意给予书面知情同意。

排除标准：

以下任何一个的存在都不包括参与者的研究入学人数：

1. 已知灵敏度，过敏或先前暴露于EPX-100（Clemizole HCl）。
2. 在筛查前的任何研究药物或设备<90天或计划在研究期间的任何时候参加其他药物或设备试验的计划。
3. 癫痫发作继发于非法药物或酒精使用，感染，肿瘤，脱髓鞘疾病，退化性神经系统疾病或中枢神经系统（CNS）疾病被认为是进行性渐次，代谢疾病或进行性退行性疾病。
4. 同时使用已知干扰EPX-100的药物，包括中度或重度诱导剂或CYP3A4/5/7的抑制剂。具体而言，在研究期间，同时使用卡马西平，大西洋，苯妥英钠和/或苯巴比妥或同时使用或同时使用芬氟拉明，并在研究期间避免葡萄柚和葡萄柚汁。
5. 有任何医疗状况，根据PI的判断，被认为具有临床意义，并可能影响参与者的安全或研究结果，包括但不限于以下：临床意义的心脏病（包括心绞痛，心力衰竭' target='_blank'>充血性心力衰竭，不受控制的高血压和病史，心律不齐），肾脏，肺，胃肠道，血液学或肝病；或影响药物吸收，分布，代谢或排泄的疾病。
6. 有积极的自杀计划/意图，或者在过去6个月中有积极的自杀念头，或者在过去3年中自杀企图。

• 与最初4周相比，在过去4周内平均癫痫发作频率降低50％的参与者比例[时间范围：4周]
  比较维持阶段的最后4周的平均癫痫发作频率> 50％的降低与活动和安慰剂组之间的观察阶段的4周相比
• 与最初4周相比，在过去4周内平均癫痫发作频率降低25％的参与者比例[时间范围：4周]
  比较维持阶段的最后4周的平均癫痫发作频率> 25％的降低与活动和安慰剂组之间的观察阶段的4周相比
• 无抽搐癫痫发作的天数[时间范围：12周]
  与安慰剂相比
• 癫痫持续状态的发作减少[时间范围：4周]
  定义为持续30分钟的癫痫发作或一系列持续≥5分钟的复发性癫痫并与安慰剂相比
• 通过AED的天数[时间范围：12周]测量的救援抗癫痫药（AED）的发生率
  与安慰剂相比，与安慰剂相比，与4周的观察阶段相比
• 临床全球印象改善（CGI）[时间范围：基线和12周]
  与基线和安慰剂组相比，临床全球印象的改善，得分从1到7，其中1是最佳结果
• 改变儿童癫痫问卷的生活质量（QOLCE-55）[时间范围：基线和12周]
  与基线和安慰剂组相比，儿童期癫痫问卷的生活质量变化，得分从0到100，得分较高，反映了更好的生活质量
• 使用视觉模拟量表（VAS）[时间范围：基线和12周]改变目标行为
  与基线和安慰剂组相比，使用视觉模拟量表的目标行为变化，得分为1至4，得分较高，反映了更好的结果
• 儿童睡眠障碍量表的变化（SDSC）[时间范围：基线和12周]
  与基线和安慰剂组相比，儿童睡眠障碍量表的变化从1到5分，其中1是最佳结果

• 与最初4周相比，在过去4周内平均癫痫发作频率降低50％的参与者比例[时间范围：4周]
  比较维持阶段的最后4周的平均癫痫发作频率> 50％的降低与活动和安慰剂组之间的观察阶段的4周相比
• 与最初4周相比，在过去4周内平均癫痫发作频率降低25％的参与者比例[时间范围：4周]
  比较维持阶段的最后4周的平均癫痫发作频率> 25％的降低与活动和安慰剂组之间的观察阶段的4周相比
• 无抽搐癫痫发作的天数[时间范围：12周]
  与安慰剂相比
• 癫痫持续状态的发作减少[时间范围：4周]
  定义为持续30分钟的癫痫发作或一系列持续≥5分钟的复发性癫痫并与安慰剂相比
• 通过AED的天数[时间范围：12周]测量的救援抗癫痫药（AED）的发生率
  与安慰剂相比，与安慰剂相比，与4周的观察阶段相比
• 临床全球印象改善（CGI）[时间范围：基线和12周]
  与基线和安慰剂组相比，CGI的改善
• 改变儿童癫痫问卷的生活质量（QOLCE-55）[时间范围：基线和12周]
  与基线和安慰剂组相比，Qolce-55的变化
• 使用视觉模拟量表（VAS）[时间范围：基线和12周]改变目标行为
  与基线和安慰剂组相比，使用VAS改变目标行为
• 儿童睡眠障碍量表的变化（SDSC）[时间范围：基线和12周]
  与基线和安慰剂组相比，SDSC的更改

• 药物：EPX-100（Clemizole HCl）
  EPX100的每日剂量
  其他名称：

  • 盐酸丝菌素
  • Clemizole HCl
• 药物：安慰剂
  每日安慰剂
  其他名称：安慰剂匹配EPX-100解决方案

• 主动比较器：具有EPX-100的活动臂（Clemizole HCl）
  EPX-100口服溶液为2.0 mg/kg/day起的5 mg/mL每7天增加1 mg/kg/day，直到发现最大耐受剂量。 2.0 mg/kg/天开始剂量的不耐受剂将降至1.0 mg/kg/day的剂量，每7天或MTD增加0.5 mg/kg。对于体重低于20公斤的参与者，滴定为2.0 mg/kg/day，每7天以2.0 mg/kg/天的剂量增量开始，直到达到MTD或最大剂量为160 mg/天。对于未达到MTD的参与者，滴定期可能会延长4周。这将根据主要研究者的酌处权确定。
  干预：药物：EPX-100（Clemizole HCl）
• 安慰剂比较器：安慰剂臂
  颜色和味觉匹配的安慰剂口服溶液，以匹配活跃的臂。
  干预：药物：安慰剂

纳入标准：

1. Dravet综合征的临床诊断。参与者必须具有不完全由抗癫痫药（AED）完全控制的癫痫发作，其标准：

   • 18个月以前的频繁癫痫发作，
   • 发作时正常发展，

   • 癫痫发作的历史，单方面clonic和/或半辉煌，即：

     • 半辉煌（注意：侧面 - 右身体，左身体或独立的R和L）
     • 具有清晰，可观察到的电机标志的焦点（即，自动化，肌张力姿势，局灶性补品僵硬）
     • 其次是普遍的滋补性克隆（演变为局灶性癫痫发作的双侧抽搐癫痫发作）
     • 普遍的补品clonic抽搐
     • 补品
     • clonic（注意双侧：对称R和L）
     • 补品/atonic-又名“掉落攻击”
   • 大脑MRI无皮质畸形，并且
   • 必须记录钠电压门控通道亚基1（SCN1A）基因的遗传突变。
2. 在审查病史，基线扣押日历和包含/排除标准后，必须批准参与者参加PI的参与。独立审稿人将确认参加研究的每个参与者的Dravet综合征诊断。
3. 每4周基线周期（观察阶段）的癫痫发作标准≥4≥4个可计数的抽搐癫痫发作（强调，补品，隆隆声，局灶性，具有可观察的运动符号）。
4. 参与者应处于访问1之前≥30天的AEDS稳定方案，通常身体健康。
5. 父母或法律授权代表（LAR）愿意并且能够保持准确，完整的每日扣押日历。
6. 具有育儿潜力的性活跃女性（WCBP）必须使用医学上可接受的节育方法，并且在筛查访问时进行尿液妊娠测试。 WCBP被定义为具有生物学能力怀孕的女性。一种可以接受的医学节育方法包括至少3个月的宫内设备，手术灭菌或足够的屏障方法（例如，隔膜和泡沫）。可以将口服避孕药与另一种方法（例如杀精子霜）结合使用。在没有性活跃的参与者中，节制是一种可接受的节育形式，将根据方案进行测试。具有非儿童潜力的妇女，即，少年后，必须在病史中捕获这种疾病。孕妇被排除在这项研究之外。
7. 在适当地了解研究的性质和风险之后，并在进行任何与研究相关的程序之前，请有父母或LAR可用，并愿意给予书面知情同意。

排除标准：

以下任何一个的存在都不包括参与者的研究入学人数：

1. 已知灵敏度，过敏或先前暴露于EPX-100（Clemizole HCl）。
2. 在筛查前的任何研究药物或设备<90天或计划在研究期间的任何时候参加其他药物或设备试验的计划。
3. 癫痫发作继发于非法药物或酒精使用，感染，肿瘤，脱髓鞘疾病，退化性神经系统疾病或中枢神经系统（CNS）疾病被认为是进行性渐次，代谢疾病或进行性退行性疾病。
4. 同时使用已知干扰EPX-100的药物，包括中度或重度诱导剂或CYP3A4/5/7的抑制剂。具体而言，在研究期间，同时使用卡马西平，大西洋，苯妥英钠和/或苯巴比妥或同时使用或同时使用芬氟拉明，并在研究期间避免葡萄柚和葡萄柚汁。
5. 有任何医疗状况，根据PI的判断，被认为具有临床意义，并可能影响参与者的安全或研究结果，包括但不限于以下：临床意义的心脏病（包括心绞痛，心力衰竭' target='_blank'>充血性心力衰竭，不受控制的高血压和病史，心律不齐），肾脏，肺，胃肠道，血液学或肝病；或影响药物吸收，分布，代谢或排泄的疾病。
6. 有积极的自杀计划/意图，或者在过去6个月中有积极的自杀念头，或者在过去3年中自杀企图。