• 要找出ECMO植入是否会导致原发性止血的早期衰竭，可以通​​过POC检查诊断-PFA 200，Rotem / Platem -Aggregemetry和Von Willebrand因子水平[时间范围：1年]
  比较ECMO植入前后的原发性止血
• 找出针对性止血疾病的靶向治疗（基于POC测试的结果）是否导致这些测试结果正常化和出血的停止[时间范围：1年]
  评估基于POC测试结果的瞄准治疗是否导致测试结果和出血的改善
• 找出在ECMO期间的瞄准治疗是否有效，或者是否可以通过激活的FVIIA绕过原发性止血病理[时间范围：1年]
  如果瞄准治疗不会停止出血或改进的POC测试，则可以使用小剂量的15-30 ug/kg的激活FVIIA，可用于，旁路”

• 确定原发性止血和VWF功能和数量实验室检查的POC测试的相关程度[时间范围：1年]
• 确定评估原发性止血的最可靠方法[时间范围：1年]

ECMO是一种体外循环系统，在过去十年中，用作患者的肺或心脏功能的替代品（尤其是广泛的胸腔手术程序，例如肺移植或复苏护理） - 在生活中的肺部或心脏功能显着增加。 - 与心脏或肺部衰竭相关的威胁条件。它使用体外循环技术的经典原理来创造连续的，非脉动的血流，并同时进行体外氧合。在其两种基本配置中，它只能用于提供呼吸支持（静脉配置，VV ECMO）或心脏支撑（Veno-Arterial配置，VA ECMO）。

由于ECMO电路是由炮手，血泵和氧合剂本身组成的人造系统，因此血液暴露于不被内皮覆盖的巨大表面，因此刺激了促炎和促凝剂系统的激活。这种暴露会导致血栓形成疾病，与血栓形成并发症的高风险有关。然而，随着凝血级联反应的连续激活，血小板和凝血因子耗尽，这可能导致出血风险增加。病理剪切应力可能导致VWF（von Willebrand因子）和血小板GPIIB / IIIA受体的直接结合，从而导致它们的激活和血栓形成并发症，但是，非生理剪切应力的影响也可能导致GPIBα和GPVI的损失血小板受体在相反的情况下引起其粘附和聚集对VWF和胶原蛋白的疾病，并增加了出血的风险。另一个重要因素是大型VWF多聚体的损失和碎片化，这种疾病被称为获得的von Willebrand综合征，这会导致血小板粘附受到损害，从而导致出血并发症。

这两种情况都肯定会增加患者的发病率和死亡率，因此有必要为凝结系统功能监测找到最佳可靠的选择，该选项可以立即进行有针对性的治疗干预措施。

几项研究的结果表明，增加血小板激活或功能降低会导致需要体外支持的患者血栓形成和出血并发症，并且这些变化无法通过通常进行的测试（Rotem或其他常见的凝血测试）来检测。

假设：

ECMO会引起原发性止血的早期疾病，可通过护理点（POC）测试方法PFA 200和Rotem / Platelet检测到，根据其结果，可以采用有针对性且有效的治疗。

目标：

主要目标是找出：

• ECMO植入是否会导致原发性止血的早期衰竭，可以通​​过POC检查诊断-PFA 200，Rotem / Platem -Aggregegementry和Von Willebrand因子水平。
• 原发性止血疾病的靶向治疗（基于POC测试的结果）是否导致这些测试结果正常化并停止出血

次要目标：

• 确定原发性止血和实验室检查VWF功能和数量的实验室检查的相关程度
• 阐明这些测试的可能病理值与患者临床意义的出血之间的相关性
• 确定最可靠的原发性止血方法

方法：

一组患者将由指示在肺移植程序中植入ECMO支持的患者表示。 Rotem，PFA 200和Rotem /血小板POC将用于围手术期原发性和继发性止血疾病 - 这是Motol大学医院的标准方法。除这些标准测试外，还将与血液学和输血研究所合作对血液样本进行分析。这些测试通过VFW（使用VWF抗原的定量），VFW功能测试 - ristocetin cofactor分析（在体内检查患者血浆的血浆耗尽，但包含VWF）和Colagen结合分析的能力来表示这些测试。 VWF，尤其是其大型多聚体，以结合胶原蛋白）。

将采集血液样本：

1. 诱导全身麻醉后
2. ECMO启动后不久（15-60分钟）
3. 给予瞄准治疗后不久（10分钟）（VWF或血小板）
4. ECMO膨胀后不久（在ICU入院期间，大约在膨胀后60分钟）将在肺移植前与患者签署知情同意。

时间表：1年（即，平均40名患者每年在我们部门接受肺部移植35例）。

• LafçG，Budak AB，YenerAü，Cicek of。在成年人中使用体外膜氧合。心脏肺循环。 2014年1月； 23（1）：10-23。 doi：10.1016/j.hlc.2013.08.009。 EPUB 2013年9月1日。评论。
• Hayanga Jwa，Chan EG，Musgrove K，Leung A，Shigemura N，Hayanga HK。肺移植患者围手术期护理中的体外膜氧合。 Semin Cardiothorac Vasc Anesth。 2020年3月； 24（1）：45-53。 doi：10.1177/1089253219896123。 EPUB 2020 JAN 2。评论。
• Chen Z，Mondal NK，Ding J，Koenig SC，Slaught MS，Wu ZJ。非生理剪切应力对血小板和von Willebrand因子的悖论作用。人工器官。 2016年7月; 40（7）：659-68。 doi：10.1111/aor.12606。 Epub 2015 11月18日。
• Balle CM，Jeppesen AN，Christensen S，HVAS AM。成年患者体外膜氧合的血小板功能。前心脏的药物。 2019年8月8日； 6：114。 doi：10.3389/fcvm.2019.00114。 2019年环保。
• Heilmann C，Geisen U，Beyersdorf F，Nakamura L，Benk C，Trummer G，Berchtold-Herz M，Schlensak C，ZiegerB。在体外生命支持（ECLS）患者中收购了Von Willbrand综合征（ECLS）。重症监护医学。 2012年1月； 38（1）：62-8。 doi：10.1007/s00134-011-2370-6。 Epub 2011年10月1日。
• Chen Z，Mondal NK，Zheng S，Koenig SC，Slaught MS，Griffith BP，Wu ZJ。高剪切可引起血小板功能障碍，从而增加血栓性倾向和止血能力降低。血小板。 2019; 30（1）：112-119。 doi：10.1080/09537104.2017.1384542。 Epub 2017 11月28日。
• Favaloro EJ。 PFA-100的临床实用性。精子螺栓止血。 2008年11月； 34（8）：709-33。 doi：10.1055/s-0029-1145254。 EPUB 2009年2月12日。评论。

纳入标准：

• 所有接受ECMO进行选择性双侧肺移植的患者

排除标准：

• 双重抗立充血疗法或VWF疾病患者的患者

• 要找出ECMO植入是否会导致原发性止血的早期衰竭，可以通​​过POC检查诊断-PFA 200，Rotem / Platem -Aggregemetry和Von Willebrand因子水平[时间范围：1年]
  比较ECMO植入前后的原发性止血
• 找出针对性止血疾病的靶向治疗（基于POC测试的结果）是否导致这些测试结果正常化和出血的停止[时间范围：1年]
  评估基于POC测试结果的瞄准治疗是否导致测试结果和出血的改善
• 找出在ECMO期间的瞄准治疗是否有效，或者是否可以通过激活的FVIIA绕过原发性止血病理[时间范围：1年]
  如果瞄准治疗不会停止出血或改进的POC测试，则可以使用小剂量的15-30 ug/kg的激活FVIIA，可用于，旁路”

• 确定原发性止血和VWF功能和数量实验室检查的POC测试的相关程度[时间范围：1年]
• 确定评估原发性止血的最可靠方法[时间范围：1年]

ECMO是一种体外循环系统，在过去十年中，用作患者的肺或心脏功能的替代品（尤其是广泛的胸腔手术程序，例如肺移植或复苏护理） - 在生活中的肺部或心脏功能显着增加。 - 与心脏或肺部衰竭相关的威胁条件。它使用体外循环技术的经典原理来创造连续的，非脉动的血流，并同时进行体外氧合。在其两种基本配置中，它只能用于提供呼吸支持（静脉配置，VV ECMO）或心脏支撑（Veno-Arterial配置，VA ECMO）。

由于ECMO电路是由炮手，血泵和氧合剂本身组成的人造系统，因此血液暴露于不被内皮覆盖的巨大表面，因此刺激了促炎和促凝剂系统的激活。这种暴露会导致血栓形成' target='_blank'>血栓形成疾病，与血栓形成' target='_blank'>血栓形成并发症的高风险有关。然而，随着凝血级联反应的连续激活，血小板和凝血因子耗尽，这可能导致出血风险增加。病理剪切应力可能导致VWF（von Willebrand因子）和血小板GPIIB / IIIA受体的直接结合，从而导致它们的激活和血栓形成' target='_blank'>血栓形成并发症，但是，非生理剪切应力的影响也可能导致GPIBα和GPVI的损失血小板受体在相反的情况下引起其粘附和聚集对VWF和胶原蛋白的疾病，并增加了出血的风险。另一个重要因素是大型VWF多聚体的损失和碎片化，这种疾病被称为获得的von Willebrand综合征，这会导致血小板粘附受到损害，从而导致出血并发症。

这两种情况都肯定会增加患者的发病率和死亡率，因此有必要为凝结系统功能监测找到最佳可靠的选择，该选项可以立即进行有针对性的治疗干预措施。

几项研究的结果表明，增加血小板激活或功能降低会导致需要体外支持的患者血栓形成' target='_blank'>血栓形成和出血并发症，并且这些变化无法通过通常进行的测试（Rotem或其他常见的凝血测试）来检测。

假设：

ECMO会引起原发性止血的早期疾病，可通过护理点（POC）测试方法PFA 200和Rotem / Platelet检测到，根据其结果，可以采用有针对性且有效的治疗。

目标：

主要目标是找出：

• ECMO植入是否会导致原发性止血的早期衰竭，可以通​​过POC检查诊断-PFA 200，Rotem / Platem -Aggregegementry和Von Willebrand因子水平。
• 原发性止血疾病的靶向治疗（基于POC测试的结果）是否导致这些测试结果正常化并停止出血

次要目标：

• 确定原发性止血和实验室检查VWF功能和数量的实验室检查的相关程度
• 阐明这些测试的可能病理值与患者临床意义的出血之间的相关性
• 确定最可靠的原发性止血方法

方法：

一组患者将由指示在肺移植程序中植入ECMO支持的患者表示。 Rotem，PFA 200和Rotem /血小板POC将用于围手术期原发性和继发性止血疾病 - 这是Motol大学医院的标准方法。除这些标准测试外，还将与血液学和输血研究所合作对血液样本进行分析。这些测试通过VFW（使用VWF抗原的定量），VFW功能测试 - ristocetin cofactor分析（在体内检查患者血浆的血浆耗尽，但包含VWF）和Colagen结合分析的能力来表示这些测试。 VWF，尤其是其大型多聚体，以结合胶原蛋白）。

将采集血液样本：

1. 诱导全身麻醉后
2. ECMO启动后不久（15-60分钟）
3. 给予瞄准治疗后不久（10分钟）（VWF或血小板）
4. ECMO膨胀后不久（在ICU入院期间，大约在膨胀后60分钟）将在肺移植前与患者签署知情同意。

时间表：1年（即，平均40名患者每年在我们部门接受肺部移植35例）。

• LafçG，Budak AB，YenerAü，Cicek of。在成年人中使用体外膜氧合。心脏肺循环。 2014年1月； 23（1）：10-23。 doi：10.1016/j.hlc.2013.08.009。 EPUB 2013年9月1日。评论。
• Hayanga Jwa，Chan EG，Musgrove K，Leung A，Shigemura N，Hayanga HK。肺移植患者围手术期护理中的体外膜氧合。 Semin Cardiothorac Vasc Anesth。 2020年3月； 24（1）：45-53。 doi：10.1177/1089253219896123。 EPUB 2020 JAN 2。评论。
• Chen Z，Mondal NK，Ding J，Koenig SC，Slaught MS，Wu ZJ。非生理剪切应力对血小板和von Willebrand因子的悖论作用。人工器官。 2016年7月; 40（7）：659-68。 doi：10.1111/aor.12606。 Epub 2015 11月18日。
• Balle CM，Jeppesen AN，Christensen S，HVAS AM。成年患者体外膜氧合的血小板功能。前心脏的药物。 2019年8月8日； 6：114。 doi：10.3389/fcvm.2019.00114。 2019年环保。
• Heilmann C，Geisen U，Beyersdorf F，Nakamura L，Benk C，Trummer G，Berchtold-Herz M，Schlensak C，ZiegerB。在体外生命支持（ECLS）患者中收购了Von Willbrand综合征（ECLS）。重症监护医学。 2012年1月； 38（1）：62-8。 doi：10.1007/s00134-011-2370-6。 Epub 2011年10月1日。
• Chen Z，Mondal NK，Zheng S，Koenig SC，Slaught MS，Griffith BP，Wu ZJ。高剪切可引起血小板功能障碍，从而增加血栓性倾向和止血能力降低。血小板。 2019; 30（1）：112-119。 doi：10.1080/09537104.2017.1384542。 Epub 2017 11月28日。
• Favaloro EJ。 PFA-100的临床实用性。精子螺栓止血。 2008年11月； 34（8）：709-33。 doi：10.1055/s-0029-1145254。 EPUB 2009年2月12日。评论。

纳入标准：

• 所有接受ECMO进行选择性双侧肺移植的患者

排除标准：

• 双重抗立充血疗法或VWF疾病患者的患者