所有在研究期内接受心脏病' target='_blank'>先天性心脏病的开放性心脏手术的患者将被连续招募并根据研究标准进行评估。对父母或监护人进行了解释。协议将通过签署知情同意来结束。基线数据包括年龄，营养状况，诊断，心脏病类型（氰基疾病或伴有杂烷疾病），限制性或非限制性肺血流心脏病，手术前外周饱和度，肺动脉高压和与心脏病相关的任何综合症研究表。

患者将使用块随机化程序进行随机分组，而治疗和对照组的块大小为4。不参与患者管理的研究助理医生将以特定的随机化数字标记所包括的参与者。药剂师将获取并打开包含随机数字的准备好的信封。患者，父母/监护人，研究医生，其他医生或患者治疗的护理人员将蒙蔽。

安慰剂（静脉注射盐水）和静脉注射硫胺素（2 mg/kg）将在诱导时间，手术后1小时以及根据随机结果每天由药剂师施用三天。药剂师作为研究方案给予所有受试者每6小时补充口服T3（1 mcg/kg）。每6小时给予口服T3补充一次，从诱导时间到11剂（直到第一次剂量）。用2.5 cc aqua稀释药物，并使用鼻胃管施用。

为了测试硫胺素，乳酸和丙酮酸浓度，以及测量LDH和PDH活性，将从动脉线进入2.5 cc的动脉线接入中取出血液。硫胺素将使用液体色谱串联质量镜头从血浆中检查。低于≤7nmol/L的硫胺素浓度被认为是低的。将从外周血单核细胞（PBMC）中检查PDH，该细胞将从新鲜血液中分离出来。 PDH活性将在破坏细胞膜以启动线粒体裂解后进行测试，该过程将通过免疫接触和基于微板的测定法完成。将使用称为Sigma Aldrich试剂的酶试剂盒和丙酮酸试剂盒进行测试。硫胺素浓度，乳酸浓度，丙酮酸浓度，LDH和PDH活性将在4次测量；诱导时间，一小时24小时，在主动脉夹去除72小时后。

血液气体分析，血糖，中央静脉饱和度和氧气提取率将在诱导时间，1小时和12小时进行。

器官功能评估是通过ICU入院的序列测量SGOT和SGPT（肝功能）以及Ureum和肌酐（肾功能）进行的。

超声心动图评估将在手术后的第一，第二和第三天进行，以评估患者的射血分数，中风体积，心脏体积和索引，三尖刺环平面收缩期偏移（TAPSE），左心舒张功能和SVRI计算。这将由2位研究心脏病专家完成。

手术后的管理人员将根据儿科ICU国家心血管中心Harapan Kita治疗方案进行决定。肌力浓度将在头24小时内每6小时，第二和第三24小时后每6小时每6小时进行一次肌力和血管活性触发性评分评估。 ICU入院后72小时，使用的利尿剂量将计算。腹膜透析和连续的静脉血液滤过（CVVH）将通过治疗，肾功能和液体平衡的时间来评估。拔管的决定将由负责治疗方案负责的医生执行。每个重新输入都将记录为插管的数字和长度。 ICU和医院住院时间和死亡率的长度将在两个研究组中进行评估。

手术数据，例如亚里士多德评分，残留病变的存在，ICU入院的开放性胸部，CPB持续时间，AOX持续时间以及CPB期间的许多程序，包括超滤，低温和血液稀释，将在研究表中记录。可能会记录可能会记录甲状腺，类固醇，多巴胺和胺碘酮的功能的药物史。

会有一位医生知道该主题的分配。该医生不参与任何类型的患者治疗，并充当研究主管，以评估是否发生过对药物不良反应的怀疑。药物不良反应将通过评估最初24小时的心律，心率，血压和外周温度来监测，在ICU治疗的第二和第三24小时内每12小时每12小时每12小时。药物不良反应的标准以不良反应形式说明；它们是心动过速，心律不齐，高血压和难治性高温。任何怀疑存在药物不良效应的怀疑都将以这种形式记录，并向监督医生报告进一步分析。该反应的管理将由ICU治疗医生进行

• 硫胺素缺乏
• 心脏病' target='_blank'>先天性心脏病
• 心肺旁路

• 药物：神经
  静脉注射2 mg/kg静脉注射
  其他名称：维生素B1 IV
• 药物：安慰剂
  静脉注射NaCl0.9％
  其他名称：NACL 0.9％

• 实验：药物组
  硫胺四
  干预：药物：神经虫
• 安慰剂比较器：安慰剂
  NACL IV
  干预：药物：安慰剂

• Marwali EM，Boom CE，Budiwardhana N，Fakhri D，Roebiono PS，Santoso A，Sastroasmoro S，Slee A，Portman MA。针对婴儿和儿童接受心肺旁路的儿童的口服三碘甲醇。 Ann Thorac Surg。 2017年8月； 104（2）：688-695。 doi：10.1016/j.athoracsur.2017.01.001。 EPUB 2017 2月6日。
• Marwali EM，Boom CE，Sakidjan I，Santoso A，Fakhri D，Kartini A，Kekalih A，Schwartz SM，Haas NA。口服三一个肌氨氨酸在小儿心脏病' target='_blank'>先天性心脏病手术后归一化三碘甲状腺素水平*。小儿科医师。 2013年9月; 14（7）：701-8。 doi：10.1097/pcc.0b013e3182917f87。
• Luger M，Hiesmayr M，KöppelP，Sima B，Ranz I，Weiss C，KönigJ，Luger E，Kruschitz R，Ludvik B，SchindlerK。盲人，随机对照的试点研究。 Eur J AnaeSthesiol。 2015年8月; 32（8）：543-8。 doi：10.1097/eja.0000000000000205。

纳入标准：

包括所有2岁或更少的先天心脏病患者，中度至重度营养不良。心脏病' target='_blank'>先天性心脏病的类型需要使用亚里士多德评分为6-9的心肺旁路机进行手术。

排除标准：

1. 在研究期间的体重小于2公斤
2. 患有手术前的心律失常或其他类型的心律不齐
3. 外科败血症
4. 超过2 mg/dl的血清肌酐
5. 手术前被诊断出患有甲状腺异常

所有在研究期内接受先天性心脏病' target='_blank'>先天性心脏病的开放性心脏手术的患者将被连续招募并根据研究标准进行评估。对父母或监护人进行了解释。协议将通过签署知情同意来结束。基线数据包括年龄，营养状况，诊断，心脏病类型（氰基疾病或伴有杂烷疾病），限制性或非限制性肺血流心脏病，手术前外周饱和度，肺动脉高压和与心脏病相关的任何综合症研究表。

患者将使用块随机化程序进行随机分组，而治疗和对照组的块大小为4。不参与患者管理的研究助理医生将以特定的随机化数字标记所包括的参与者。药剂师将获取并打开包含随机数字的准备好的信封。患者，父母/监护人，研究医生，其他医生或患者治疗的护理人员将蒙蔽。

安慰剂（静脉注射盐水）和静脉注射硫胺素（2 mg/kg）将在诱导时间，手术后1小时以及根据随机结果每天由药剂师施用三天。药剂师作为研究方案给予所有受试者每6小时补充口服T3（1 mcg/kg）。每6小时给予口服T3补充一次，从诱导时间到11剂（直到第一次剂量）。用2.5 cc aqua稀释药物，并使用鼻胃管施用。

为了测试硫胺素，乳酸和丙酮酸浓度，以及测量LDH和PDH活性，将从动脉线进入2.5 cc的动脉线接入中取出血液。硫胺素将使用液体色谱串联质量镜头从血浆中检查。低于≤7nmol/L的硫胺素浓度被认为是低的。将从外周血单核细胞（PBMC）中检查PDH，该细胞将从新鲜血液中分离出来。 PDH活性将在破坏细胞膜以启动线粒体裂解后进行测试，该过程将通过免疫接触和基于微板的测定法完成。将使用称为Sigma Aldrich试剂的酶试剂盒和丙酮酸试剂盒进行测试。硫胺素浓度，乳酸浓度，丙酮酸浓度，LDH和PDH活性将在4次测量；诱导时间，一小时24小时，在主动脉夹去除72小时后。

血液气体分析，血糖，中央静脉饱和度和氧气提取率将在诱导时间，1小时和12小时进行。

器官功能评估是通过ICU入院的序列测量SGOT和SGPT（肝功能）以及Ureum和肌酐（肾功能）进行的。

超声心动图评估将在手术后的第一，第二和第三天进行，以评估患者的射血分数，中风体积，心脏体积和索引，三尖刺环平面收缩期偏移（TAPSE），左心舒张功能和SVRI计算。这将由2位研究心脏病专家完成。

手术后的管理人员将根据儿科ICU国家心血管中心Harapan Kita治疗方案进行决定。肌力浓度将在头24小时内每6小时，第二和第三24小时后每6小时每6小时进行一次肌力和血管活性触发性评分评估。 ICU入院后72小时，使用的利尿剂量将计算。腹膜透析和连续的静脉血液滤过（CVVH）将通过治疗，肾功能和液体平衡的时间来评估。拔管的决定将由负责治疗方案负责的医生执行。每个重新输入都将记录为插管的数字和长度。 ICU和医院住院时间和死亡率的长度将在两个研究组中进行评估。

手术数据，例如亚里士多德评分，残留病变的存在，ICU入院的开放性胸部，CPB持续时间，AOX持续时间以及CPB期间的许多程序，包括超滤，低温和血液稀释，将在研究表中记录。可能会记录可能会记录甲状腺，类固醇，多巴胺和胺碘酮的功能的药物史。

会有一位医生知道该主题的分配。该医生不参与任何类型的患者治疗，并充当研究主管，以评估是否发生过对药物不良反应的怀疑。药物不良反应将通过评估最初24小时的心律，心率，血压和外周温度来监测，在ICU治疗的第二和第三24小时内每12小时每12小时每12小时。药物不良反应的标准以不良反应形式说明；它们是心动过速' target='_blank'>心动过速，心律不齐，高血压和难治性高温。任何怀疑存在药物不良效应的怀疑都将以这种形式记录，并向监督医生报告进一步分析。该反应的管理将由ICU治疗医生进行

• 硫胺素缺乏
• 先天性心脏病' target='_blank'>先天性心脏病
• 心肺旁路

• 药物：神经
  静脉注射2 mg/kg静脉注射
  其他名称：维生素B1 IV
• 药物：安慰剂
  静脉注射NaCl0.9％
  其他名称：NACL 0.9％

• 实验：药物组
  硫胺四
  干预：药物：神经虫
• 安慰剂比较器：安慰剂
  NACL IV
  干预：药物：安慰剂

• Marwali EM，Boom CE，Budiwardhana N，Fakhri D，Roebiono PS，Santoso A，Sastroasmoro S，Slee A，Portman MA。针对婴儿和儿童接受心肺旁路的儿童的口服三碘甲醇。 Ann Thorac Surg。 2017年8月； 104（2）：688-695。 doi：10.1016/j.athoracsur.2017.01.001。 EPUB 2017 2月6日。
• Marwali EM，Boom CE，Sakidjan I，Santoso A，Fakhri D，Kartini A，Kekalih A，Schwartz SM，Haas NA。口服三一个肌氨氨酸在小儿先天性心脏病' target='_blank'>先天性心脏病手术后归一化三碘甲状腺素水平*。小儿科医师。 2013年9月; 14（7）：701-8。 doi：10.1097/pcc.0b013e3182917f87。
• Luger M，Hiesmayr M，KöppelP，Sima B，Ranz I，Weiss C，KönigJ，Luger E，Kruschitz R，Ludvik B，SchindlerK。盲人，随机对照的试点研究。 Eur J AnaeSthesiol。 2015年8月; 32（8）：543-8。 doi：10.1097/eja.0000000000000205。

纳入标准：

包括所有2岁或更少的先天心脏病患者，中度至重度营养不良。先天性心脏病' target='_blank'>先天性心脏病的类型需要使用亚里士多德评分为6-9的心肺旁路机进行手术。

排除标准：

1. 在研究期间的体重小于2公斤
2. 患有手术前的心律失常或其他类型的心律不齐
3. 外科败血症
4. 超过2 mg/dl的血清肌酐
5. 手术前被诊断出患有甲状腺异常