• 从HRV通过SDNN的基线变化[时间范围：6个月]
  在靶向治疗的患者中N到N（SDNN）心率变异性的标准偏差中的基线变化
• 与心脏磁共振成像变量的相关性[时间范围：6个月]
  RMSSD和SDNN之间的相关性与PAH疾病的关键心脏磁共振成像变量，右心卒中体积
• 与NTPROBNP的相关性[时间范围：6个月]
  RMSSD和SDNN与N末端pro-b型纳地酸肽（NTPROBNP）之间的相关性，PAH疾病严重程度和治疗反应的标志
• 与揭示2.0风险评分的相关性[时间范围：6个月]
  RMSSD和SDNN与揭示2.0风险评分之间的相关性，PAH预后的量度
• 与樟脑生活质量得分的相关性[时间范围：6个月]
  RMSSD和SDNN与剑桥肺动脉高压结果审查（Camphor）评分之间的相关性，这是PAH患者特有的三域生活质量评估工具

这项单一的前瞻性纵向队列研究将在辛辛那提大学（UC）进行。我们将筛查新诊断为PAH的成年患者，并通过治疗医生进行入学术。

我们将在两年内注册35名合格的参与者。 HRV将使用Polar™H10可穿戴胸部动作术与分析软件结合使用以捕获HRV数据来测量HRV。

在入学和完成基线访问后，学习参与者将收到胸部动作法，以测量其在研究参与期间每周两次两次的心率。后续研究访问将在一个月，3个月和6个月的时间内进行同步行为设备并评估任何AE。

在这些访问之间，学习人员将在两个星期，两个月，4个月和5个月的时间与参与者进行沟通，以识别和解决研究Actraphic设备的任何问题，评估任何不良事件并保持与研究参与者的定期联系。

在整个研究参与过程中，受试者将根据需要在治疗医师的方向上继续常规的临床护理。

• Heresi GA，Dweik RA。六分钟步行测试的优势和局限性：特发性肺纤维化中的模型生物标志物研究。 Am J Respir Crit Care Med。 2011年5月1日; 183（9）：1122-4。 doi：10.1164/rccm.201012-2079ed。
• Ulrich S，Fischler M，Speich R，Bloch Ke。腕部行动术预测肺动脉高压患者的预后。呼吸。 2013; 86（1）：45-51。 doi：10.1159/000342351。 Epub 2012年12月11日。
• Pugh Me，Buchowski MS，Robbins IM，Newman JH，Hemnes AR。通过肺动脉高压中的加速度测定法测量的体育活动限制。胸部。 2012年12月； 142（6）：1391-1398。 doi：10.1378/胸部12-0150。

纳入标准：

• 所有功能类别的所有成年患者（18-70岁），对PAH的新诊断（世界卫生组织1组）进行了靶向治疗
• 符合条件的PAH病因包括特发性PAH，与结缔组织疾病，人类免疫缺陷病毒，遗传性或波经肺高血压有关
• 右心导管插入术（RHC）血流动力学，平均肺动脉压> = = 20毫米的汞，肺毛细管楔压力<= 15毫米的汞和肺血管耐药> = 3木材

排除标准：

• 无法进行（非对比度）磁共振成像（MRI）测试
• 在计时剂（β受体阻滞剂，抗心律失常药物等）上，可能会影响HRV测量的计算和解释
• 可能影响MRI成像准确性的条件，包括先前修复或未修复的先天性心脏缺陷，心室或心房间隔缺陷或其他解剖心脏异常的病史）
• 无法完成六分钟的步行测试
• 目前在同意和入学时正在接受针对性的PAH治疗
• 甲状腺疾病，在过去六个月中已知的心律不齐，血红蛋白的血红蛋白少于7克，每分解蛋白，未经治疗的动脉疾病' target='_blank'>冠状动脉疾病或过去6个月的心肌梗死，存在心脏病患者的诊断
• 临床意义的肺部疾病（包括肺功能测试强制生命能力<60％），阳性通风/灌注扫描，不受控制的睡眠呼吸暂停不遵守无创阳性正压通风
• 无法同意，孕妇和囚犯。

• 从HRV通过SDNN的基线变化[时间范围：6个月]
  在靶向治疗的患者中N到N（SDNN）心率变异性的标准偏差中的基线变化
• 与心脏磁共振成像变量的相关性[时间范围：6个月]
  RMSSD和SDNN之间的相关性与PAH疾病的关键心脏磁共振成像变量，右心卒中体积
• 与NTPROBNP的相关性[时间范围：6个月]
  RMSSD和SDNN与N末端pro-b型纳地酸肽（NTPROBNP）之间的相关性，PAH疾病严重程度和治疗反应的标志
• 与揭示2.0风险评分的相关性[时间范围：6个月]
  RMSSD和SDNN与揭示2.0风险评分之间的相关性，PAH预后的量度
• 与樟脑生活质量得分的相关性[时间范围：6个月]
  RMSSD和SDNN与剑桥肺动脉高压结果审查（Camphor）评分之间的相关性，这是PAH患者特有的三域生活质量评估工具

这项单一的前瞻性纵向队列研究将在辛辛那提大学（UC）进行。我们将筛查新诊断为PAH的成年患者，并通过治疗医生进行入学术。

我们将在两年内注册35名合格的参与者。 HRV将使用Polar™H10可穿戴胸部动作术与分析软件结合使用以捕获HRV数据来测量HRV。

在入学和完成基线访问后，学习参与者将收到胸部动作法，以测量其在研究参与期间每周两次两次的心率。后续研究访问将在一个月，3个月和6个月的时间内进行同步行为设备并评估任何AE。

在这些访问之间，学习人员将在两个星期，两个月，4个月和5个月的时间与参与者进行沟通，以识别和解决研究Actraphic设备的任何问题，评估任何不良事件并保持与研究参与者的定期联系。

在整个研究参与过程中，受试者将根据需要在治疗医师的方向上继续常规的临床护理。

• Heresi GA，Dweik RA。六分钟步行测试的优势和局限性：特发性肺纤维化中的模型生物标志物研究。 Am J Respir Crit Care Med。 2011年5月1日; 183（9）：1122-4。 doi：10.1164/rccm.201012-2079ed。
• Ulrich S，Fischler M，Speich R，Bloch Ke。腕部行动术预测肺动脉高压患者的预后。呼吸。 2013; 86（1）：45-51。 doi：10.1159/000342351。 Epub 2012年12月11日。
• Pugh Me，Buchowski MS，Robbins IM，Newman JH，Hemnes AR。通过肺动脉高压中的加速度测定法测量的体育活动限制。胸部。 2012年12月； 142（6）：1391-1398。 doi：10.1378/胸部12-0150。

纳入标准：

• 所有功能类别的所有成年患者（18-70岁），对PAH的新诊断（世界卫生组织1组）进行了靶向治疗
• 符合条件的PAH病因包括特发性PAH，与结缔组织疾病，人类免疫缺陷病毒，遗传性或波经肺高血压有关
• 右心导管插入术（RHC）血流动力学，平均肺动脉压> = = 20毫米的汞，肺毛细管楔压力<= 15毫米的汞和肺血管耐药> = 3木材

排除标准：

• 无法进行（非对比度）磁共振成像（MRI）测试
• 在计时剂（β受体阻滞剂，抗心律失常药物等）上，可能会影响HRV测量的计算和解释
• 可能影响MRI成像准确性的条件，包括先前修复或未修复的先天性心脏缺陷，心室或心房间隔缺陷或其他解剖心脏异常的病史）
• 无法完成六分钟的步行测试
• 目前在同意和入学时正在接受针对性的PAH治疗
• 甲状腺疾病' target='_blank'>甲状腺疾病，在过去六个月中已知的心律不齐，血红蛋白的血红蛋白少于7克，每分解蛋白，未经治疗的动脉疾病' target='_blank'>冠状动脉疾病或过去6个月的心肌梗死，存在心脏病患者的诊断
• 临床意义的肺部疾病（包括肺功能测试强制生命能力<60％），阳性通风/灌注扫描，不受控制的睡眠呼吸暂停不遵守无创阳性正压通风
• 无法同意，孕妇和囚犯。