• 慢性阻塞性肺疾病（COPD）的中度或严重加重的数量[时间范围：基线，直到第104周]
  COPD加重定义为呼吸道症状的急性恶化，导致其他治疗，并根据金标准中的分类（2020）进行评估，如下：中度（使用短作用支气管调节剂治疗[SABDS]，以及抗生素和/或口服皮质类药物， ）和严重的（需要住院或去急诊室）。
• 1秒钟（FEV1）的强迫后置换剂的年度变化率[时间范围：基线，直到第104周]
  将评估支气管扩张后FEV1的年度变化率。
• 患有治疗急需不良事件的参与者人数（TEAE）[时间范围：从研究药物管理局开始到研究结束（最多最多，至第105周）]
  不良事件（AE）是临床研究参与者的任何不愉快的医疗事件。 TEAE定义为在使用IP或药物产品开始治疗或在暴露于IP或药物产品后强度或频率恶化的任何现有事件开始治疗时出现或表现出来的任何事件。 TEAE将包括相关的，严重的不良事件（SAE），可疑的不良反应以及感兴趣的不良反应，与临时相关的不良事件（AES），在输注期间发作或IP输注结束后24小时内，AES导致了变化的变化输注剂量。
• 使用Aralast NP治疗后开发抗A1PI抗体的参与者数量[时间范围：从研究药物管理开始到研究结束（最多最多，至第105周）]
  将评估使用Aralast NP治疗后开发抗A1PI抗体的参与者的数量。
• 每种剂量水平的Aralast NP的抗原和功能A1PI的等离子槽水平[时间范围：预剂量，第4、13、28、52、78、91、104、105周
  每种剂量水平（Aralast NP 60 mg/kg bw/Week/Week，Aralast NP 120 mg/kg bw/Week）在Aralast NP的抗原和功能A1PI的等离子槽水平。

• 慢性阻塞性肺疾病
• alpha1-抗抗蛋白酶缺乏症

• 实验：Aralast NP 120 mg/kg
  参与者将每周一次获得120 mg/kg的Aralast NP静脉内（IV）输注，共104周，将与外部安慰剂组进行比较。
  干预：生物学：Aralast NP
• 实验：Aralast NP 60 mg/kg
  参与者将每周一次获得60 mg/kg BW的Aralast NP IV输注，共104周，这将与外部安慰剂组进行比较。
  干预：生物学：Aralast NP

纳入标准：

• 筛查时18至65岁的成人
• 诊断A1PI缺乏症的内源血浆A1PI水平小于（<）11个微孔（μm）（<0598毫克<0598毫克每毫升[mg/ml]），此后上次剂量的A1PI增强治疗筛选血浆A1PI水平的最低剂量为4周如果确定参与者的排除价值可能是由于有资格参加入学资格的扩大治疗参与者的清除不足所致，可能会重复重复。
• 参与者应具有记录的A1PI基因型，如果没有，则在筛选时将提供A1PI基因分型，用于研究结果的亚组分析仅用于研究结果
• 临床上明显的COPD-E（根据金标准（2020年）的诊断，I-III期）（I-III期）（全球慢性阻塞性肺疾病[COPD]的全球倡议[COPD]）在筛查时定义为以下如下：1秒内强制呼气量（FEV1） ）大于或等于（>或=）35％，小于或等于（<OR =）70％
• 如果接受任何呼吸药物治疗，包括吸入支气管扩张剂，吸入的皮质类固醇或全身性皮质类固醇（例如[EG]泼尼松<OR <OR =每天10毫克[mg/day]或同等学历），至少应具有稳定的药物剂量筛选前28天
• 在筛查时，未检测到通过胸部CT检测到的临床显着异常（肺气肿，支气管炎或支气管扩张）
• 男性和非诊断，非诊断女性的筛查妊娠试验是负面的，愿意并且能够采用研究人员在研究期间被认为可靠的适当避孕方法
• 在研究期间
• 愿意并且能够遵守协议的要求，并能够自愿提供书面，签名和日期（个人或通过合法授权的代表）进行知情同意，以参与​​研究

排除标准：

• 除了AATD继发的呼吸道或肝病以外，已知正在进行的临床意义或临床意义疾病的病史
• 如果经历了Corona病毒Diease（Covid）-19，下呼吸道感染（LRTI）和/或筛查时急性COPD加剧。参与者可以在Covid-19，LRTI和/或急性COPD加剧后临床分辨率后重新筛选，并且在分辨率后至少保持稳定至少6周
• 纽约心脏协会（NYHA）III/IV症状的已知或临床意义的COR肺部和/或心力衰竭' target='_blank'>充血性心力衰竭的已知或历史
• 已接受器官移植，进行了大型肺手术（例如，肺部体积减少手术或肺切除术手术），或者目前正在移植等候名单上
• 持续性恶性肿瘤的已知史（除了经过足够治疗的皮肤或癌的基底细胞或癌的鳞状细胞癌以外，子宫颈原位或不需要治疗的稳定前列腺癌）
• 当前的活跃吸烟者（包括电子烟​​或烟，尼古丁或任何其他物质）。具有先前吸烟史的参与者必须在筛查前至少6个月停止积极吸烟。由于尼古丁替代疗法（例如，斑块，口香糖）或鼻烟而进行的尼古丁/可替宁测试的参与者符合条件
• 以大于10 mg/天的泼尼松或其当量的剂量接受肠胃胶质类固醇或口服皮质类固醇的长期治疗（> 28天）
• 接受慢性24小时/天补充氧气（除了急性COPD加重以外，或具有连续正气道压力[CPAP]或BI级阳性气道压力[BIPAP]的补充氧气）
• 具有抗IGA抗体和超敏反应史
• 在人类免疫球蛋白，人白蛋白，血液或血液成分输注后超敏反应的已知历史
• 筛查中，研究人员认为，如果参加研究，则在筛查中存在临床意义的实验室异常。
• 研究人员认为，以下任何一项都会影响参与者的安全或遵守情况，或者将研究结果混淆，包括已知的临床医学，精神病或认知疾病，是一种休闲毒品/酒精使用者，或者任何其他不受控制的医疗状况（例如，不稳定的心绞痛，短暂性缺血发作，不受控制的高血压）
• 在入学前28天内已知接触另一个IP，或者计划在本研究过程中参加另一项涉及IP或研究设备的临床研究
• 参与者是调查员的家庭成员或雇员
• 如果女性，参与者在入学时已怀孕或护理

• 慢性阻塞性肺疾病（COPD）的中度或严重加重的数量[时间范围：基线，直到第104周]
  COPD加重定义为呼吸道症状的急性恶化，导致其他治疗，并根据金标准中的分类（2020）进行评估，如下：中度（使用短作用支气管调节剂治疗[SABDS]，以及抗生素和/或口服皮质类药物， ）和严重的（需要住院或去急诊室）。
• 1秒钟（FEV1）的强迫后置换剂的年度变化率[时间范围：基线，直到第104周]
  将评估支气管扩张后FEV1的年度变化率。
• 患有治疗急需不良事件的参与者人数（TEAE）[时间范围：从研究药物管理局开始到研究结束（最多最多，至第105周）]
  不良事件（AE）是临床研究参与者的任何不愉快的医疗事件。 TEAE定义为在使用IP或药物产品开始治疗或在暴露于IP或药物产品后强度或频率恶化的任何现有事件开始治疗时出现或表现出来的任何事件。 TEAE将包括相关的，严重的不良事件（SAE），可疑的不良反应以及感兴趣的不良反应，与临时相关的不良事件（AES），在输注期间发作或IP输注结束后24小时内，AES导致了变化的变化输注剂量。
• 使用Aralast NP治疗后开发抗A1PI抗体的参与者数量[时间范围：从研究药物管理开始到研究结束（最多最多，至第105周）]
  将评估使用Aralast NP治疗后开发抗A1PI抗体的参与者的数量。
• 每种剂量水平的Aralast NP的抗原和功能A1PI的等离子槽水平[时间范围：预剂量，第4、13、28、52、78、91、104、105周
  每种剂量水平（Aralast NP 60 mg/kg bw/Week/Week，Aralast NP 120 mg/kg bw/Week）在Aralast NP的抗原和功能A1PI的等离子槽水平。

• 慢性阻塞性肺疾病
• alpha1-抗抗蛋白酶缺乏症

• 实验：Aralast NP 120 mg/kg
  参与者将每周一次获得120 mg/kg的Aralast NP静脉内（IV）输注，共104周，将与外部安慰剂组进行比较。
  干预：生物学：Aralast NP
• 实验：Aralast NP 60 mg/kg
  参与者将每周一次获得60 mg/kg BW的Aralast NP IV输注，共104周，这将与外部安慰剂组进行比较。
  干预：生物学：Aralast NP

纳入标准：

• 筛查时18至65岁的成人
• 诊断A1PI缺乏症的内源血浆A1PI水平小于（<）11个微孔（μm）（<0598毫克<0598毫克每毫升[mg/ml]），此后上次剂量的A1PI增强治疗筛选血浆A1PI水平的最低剂量为4周如果确定参与者的排除价值可能是由于有资格参加入学资格的扩大治疗参与者的清除不足所致，可能会重复重复。
• 参与者应具有记录的A1PI基因型，如果没有，则在筛选时将提供A1PI基因分型，用于研究结果的亚组分析仅用于研究结果
• 临床上明显的COPD-E（根据金标准（2020年）的诊断，I-III期）（I-III期）（全球慢性阻塞性肺疾病[COPD]的全球倡议[COPD]）在筛查时定义为以下如下：1秒内强制呼气量（FEV1） ）大于或等于（>或=）35％，小于或等于（<OR =）70％
• 如果接受任何呼吸药物治疗，包括吸入支气管扩张剂，吸入的皮质类固醇或全身性皮质类固醇（例如[EG]泼尼松<OR <OR =每天10毫克[mg/day]或同等学历），至少应具有稳定的药物剂量筛选前28天
• 在筛查时，未检测到通过胸部CT检测到的临床显着异常（肺气肿，支气管炎或支气管扩张）
• 男性和非诊断，非诊断女性的筛查妊娠试验是负面的，愿意并且能够采用研究人员在研究期间被认为可靠的适当避孕方法
• 在研究期间
• 愿意并且能够遵守协议的要求，并能够自愿提供书面，签名和日期（个人或通过合法授权的代表）进行知情同意，以参与​​研究

排除标准：

• 除了AATD继发的呼吸道或肝病以外，已知正在进行的临床意义或临床意义疾病的病史
• 如果经历了Corona病毒Diease（Covid）-19，下呼吸道感染（LRTI）和/或筛查时急性COPD加剧。参与者可以在Covid-19，LRTI和/或急性COPD加剧后临床分辨率后重新筛选，并且在分辨率后至少保持稳定至少6周
• 纽约心脏协会（NYHA）III/IV症状的已知或临床意义的COR肺部和/或心力衰竭' target='_blank'>充血性心力衰竭的已知或历史
• 已接受器官移植，进行了大型肺手术（例如，肺部体积减少手术或肺切除术手术），或者目前正在移植等候名单上
• 持续性恶性肿瘤的已知史（除了经过足够治疗的皮肤或癌的基底细胞或癌的鳞状细胞癌以外，子宫颈原位或不需要治疗的稳定前列腺癌）
• 当前的活跃吸烟者（包括电子烟​​或烟，尼古丁或任何其他物质）。具有先前吸烟史的参与者必须在筛查前至少6个月停止积极吸烟。由于尼古丁替代疗法（例如，斑块，口香糖）或鼻烟而进行的尼古丁/可替宁测试的参与者符合条件
• 以大于10 mg/天的泼尼松或其当量的剂量接受肠胃胶质类固醇或口服皮质类固醇的长期治疗（> 28天）
• 接受慢性24小时/天补充氧气（除了急性COPD加重以外，或具有连续正气道压力[CPAP]或BI级阳性气道压力[BIPAP]的补充氧气）
• 具有抗IGA抗体和超敏反应史
• 在人类免疫球蛋白，人白蛋白，血液或血液成分输注后超敏反应的已知历史
• 筛查中，研究人员认为，如果参加研究，则在筛查中存在临床意义的实验室异常。
• 研究人员认为，以下任何一项都会影响参与者的安全或遵守情况，或者将研究结果混淆，包括已知的临床医学，精神病或认知疾病，是一种休闲毒品/酒精使用者，或者任何其他不受控制的医疗状况（例如，不稳定的心绞痛，短暂性缺血发作，不受控制的高血压）
• 在入学前28天内已知接触另一个IP，或者计划在本研究过程中参加另一项涉及IP或研究设备的临床研究
• 参与者是调查员的家庭成员或雇员
• 如果女性，参与者在入学时已怀孕或护理