• 获得避免输血的参与者的百分比（TA）[时间范围：基线到第25周]
  TA被定义为无填充红细胞（PRBC）输血的患者，并且不需要根据指定指南输血。
• 溶血控制的参与者的百分比[时间范围：第5周至第25周]
  通过LDH = <1.5 x ULN测量（如在中央实验室测量）。

• 获得避免输血的参与者的百分比（TA）[时间范围：基线到第25周]
  TA被定义为无PBC（PRBC）输血的患者，并且不需要根据指定指南输血。
• 溶血控制的参与者的百分比[时间范围：第5周至第25周]
  通过LDH = <1.5 x ULN测量（如在中央实验室测量）。

• 突破性溶血（BTH）的参与者的百分比[时间范围：基线到第25周]
  BTH定义为至少一种新的或恶化的症状或血管内溶血的迹象（疲劳，蛋白尿' target='_blank'>血红蛋白尿，腹痛，呼吸急促[Dyspnea]，贫血[血红蛋白<10 g/dl]，一种主要的不良血管事件[包括Mave;包括Mave;包括Mave;包括；血栓形成]，吞咽困难或勃起功能障碍），在LDH之前，LDH升高> = 2 x ULN，在治疗后LDH降低至= <1.5 x ULN。
• 血红蛋白稳定的参与者的百分比[时间范围：基线到第25周]
  稳定的血红蛋白被定义为避免在没有输血的情况下，基线血红蛋白水平降低A> = 2 g/dl。
• 疲劳的平均变化[时间范围：基线到第25周]
  由facit-fatigue问卷进行评估。
• 发生不良事件的参与者（AES）[时间范围：最多6.5岁]
  根据国家癌症研究所（NCI）的不良事件术语标准确定，第5版。
• 注射部位反应，输注相关反应，超敏反应和感染（包括脑膜炎球菌脑膜炎）的参与者百分比[时间范围：最多6.5岁]
• 有不良事件（AE）的参与者的百分比，导致研究药物停用[时间范围：最多6.5岁]
• 那些从eculizumab治疗中转化为crovalimab治疗的参与者的参与者的比例[时间范围：最高6.5岁]
• 随着时间的时间[时间范围：最多6.5岁]的血清crovalimab和eculizumab的血清浓度
• 抗犬种抗体的参与者百分比[时间范围：最多6.5岁]
• PD生物标志物的变化包括补体活动（CH50）随时间时间[时间范围：最多6.5岁]
  通过脂质体免疫测定（LIA）和总C5浓度进行评估
• 随着时间的推移在crovalimab处理的参与者中随时间变化[时间范围：最多6.5岁]
• 在网状细胞计数（计数/mL）中观察到的值[时间范围：最多6.5岁]
• 观察到的自由血红蛋白和Haptoglobin（mg/dl）的值[时间范围：最多6.5岁]
• 变更网状细胞计数（计数/mL）[时间范围：基线到第25周]
• 更改自由血红蛋白和触觉球蛋白（mg/dl）[时间范围：基线到第25周]

• 突破性溶血（BTH）的参与者的百分比[时间范围：基线到第25周]
  BTH定义为至少一种新的或恶化的症状或血管内溶血的迹象（疲劳，蛋白尿' target='_blank'>血红蛋白尿，腹痛，呼吸急促[Dyspnea]，贫血[血红蛋白<10 g/dl]，一种主要的不良血管事件[包括Mave;包括Mave;包括Mave;包括；血栓形成]，吞咽困难或勃起功能障碍），在LDH之前，LDH升高> = 2 x ULN，在治疗后LDH降低至= <1.5 x ULN。
• 血红蛋白稳定的参与者的百分比[时间范围：基线到第25周]
  稳定的血红蛋白被定义为避免在没有输血的情况下，基线血红蛋白水平降低A> = 2 g/dl。
• 疲劳的平均变化[时间范围：基线到第25周]
  由Facit-Fatigue问卷进行评估（针对年龄> = 18岁的成年人）。
• 发生不良事件的参与者（AES）[时间范围：最多2.5岁]
  根据国家癌症研究所（NCI）的不良事件术语标准确定，第5版。
• 注射部位反应，输注相关反应，超敏反应和感染（包括脑膜炎球菌脑膜炎）的参与者百分比[时间范围：长达2.5年]
• 有不良事件（AE）的参与者的百分比导致研究药物停用[时间范围：长达2。5年]
• 那些从eculizumab治疗中改用crovalimab治疗的参与者的参与者的比例[DTDC）形成了[时间范围：最多2.5岁]
• 随着时间的时间[时间范围：最多2.5岁]的血清crovalimab和eculizumab的血清浓度
• 抗犬种抗体的参与者百分比[时间范围：长达2。5年]
• PD生物标志物的变化，包括随时间的补充活动[时间范围：长达2。5年]
  通过脂质体免疫测定（LIA）和总C5浓度进行评估
• 随着时间的推移在crovalimab处理的参与者中自由C5浓度变化[时间范围：长达2。5年]
• 观察到的网状细胞计数值（计数/mL）[时间范围：最多2.5岁]
• 观察到的自由血红蛋白和Haptoglobin（mg/dl）的值[时间范围：最多2.5岁]
• 变更网状细胞计数（计数/mL）[时间范围：基线到第25周]
• 更改自由血红蛋白和触觉球蛋白（mg/dl）[时间范围：基线到第25周]

• 药物：crovalimab
  crovalimab将以1000 mg IV的剂量（对于体重在40至100kg之间的参与者）或1500 mg IV（对于体重> = 100kg的参与者）在第1周1天1. 2、3和4，它将以340 mg SC的剂量给药。在此后的第5周和Q4W中，它将以680 mg SC的剂量（适用于体重在40至100kg之间的参与者）或1020 mg SC（适用于体重> = 100kg）。剂量时间表将如上所述。
• 药物：eculizumab
  按照上述给药时间表，将在头4周以600毫克的剂量服用eculizumab，然后以900毫克的维持剂量给药。

• 实验：手臂A（crovalimab）
  成年参与者将在第1周第1天接受初始静脉内（IV）加载剂量，然后在第2周第2周，然后在第2、3和4周进行4个每周crovalimab subimab subipateas（SC）剂量。维护剂量将在第5周开始并将在此后继续Q4W（每4周），至少进行24周的研究治疗。
  干预：药物：crovalimab
• 主动比较器：A臂B（eculizumab）
  成人参与者将在4周内接受初始IV每周剂量，然后从第5周开始Q2W（每2周）IV管理。
  干预：药物：eculizumab
• 实验：ARM C（Crovalimab）（探索性）
  小儿参与者将收到一系列由IV剂量组成的crovalimab，该术语是在第1天1天，然后每周在第1周（第2天）进行每周的Crovalimab SC剂量，然后在第2、3和4周。从第5周开始，此后将进行Q4W。经过24周的携带治疗后，从该药物中获得受益的参与者可能会继续接受crovalimab。
  干预：药物：crovalimab

纳入标准：

• 体重> =筛查时40公斤。
• 遵守所有学习访问和程序的意愿和能力。
• 通过高灵敏度流式细胞仪证实，已记录了PNH的诊断。
• LDH水平> =筛查时2倍ULN（根据本地评估）。
• 在开始研究治疗前，针对奈瑟氏菌的疫苗接种<3年；或者，如果以前没有这样做，则在第一次药物管理后一周不迟于疫苗接种。
• 生育潜力的妇女：在治疗期间，最后剂量的crovalimab或最后剂量后的3个月（在eculizumab的最终剂量之后）（或如果当地产品标签要求）在治疗期间，持续避孕或使用避孕。

排除标准：

• 当前或以前的补体抑制剂治疗。
• 同种异体骨髓移植的历史。
• 筛查前6个月内和先研究药物管理的奈瑟氏菌感染史。
• 在最后剂量后的6个月内，或者在经eculizumab的最后剂量后3个月内，怀孕或母乳喂养，或打算在研究期间怀孕（或在当地产品标签需要的情况下）。
• 参与另一项介入剂或在筛查后的28天内或该研究产品的5个半衰期之内的其他介入治疗研究，以较高者为准。
• 临床实验室测试中可能会干扰研究的进行的同时疾病，治疗，程序或手术或异常，可能会对参与者构成任何额外的风险，或者在研究人员的看来，将排除参与者的安全参与。并完成研究。
• 筛查前脾切除术<6个月。
• 主动丙型肝炎和C感染（HBV/HCV）阳性。
• 筛查中的冷冻球蛋白血症或正在进行的病史。