• 获得避免输血的参与者的百分比（TA）[时间范围：基线到第25周]
  TA被定义为无填充红细胞（PRBC）输血的参与者，并且不需要根据方案指定的指南输血。
• 突破性溶血（BTH）的参与者的百分比[时间范围：基线到第25周]
  BTH定义为至少一种新的或恶化的症状或血管内溶血的迹象（疲劳，蛋白尿' target='_blank'>血红蛋白尿，腹痛，呼吸急促[Dyspnea]，贫血[血红蛋白<10 g/dl]，一种主要的不良血管事件[包括Mave;包括Mave;包括Mave;包括；血栓形成]，吞咽困难或勃起功能障碍），在LDH之前，LDH升高> = 2 x ULN，在治疗后LDH降低至= <1.5 x ULN。
• 血红蛋白稳定的参与者的百分比[时间范围：基线到第25周]
  稳定的血红蛋白被定义为避免在没有输血的情况下，基线血红蛋白水平降低A> = 2 g/dl。
• 疲劳的平均变化[时间范围：基线到第25周]
  由facit-fatigue问卷进行评估。
• 发生不良事件的参与者（AES）[时间范围：长达7。5年]
  根据国家癌症研究所（NCI）的不良事件术语标准，第5版（CTCAE V5）确定。
• 注射部位反应，输注相关反应，超敏反应和感染（包括脑膜炎球菌脑膜炎）的参与者百分比[时间范围：长达7.5岁]
• 有不良事件（AE）的参与者的百分比导致研究药物停用[时间范围：长达7。5年]
• 那些从eculizumab治疗或ravulizumab治疗转换为crovalimab治疗的参与者的参与者的比例（DTDC）形成[时间范围：长达7.5岁]
• 随着时间的时间[时间范围：长达7。5年]
• ravolimab启动时的Ravulizumab的血清浓度[时间范围：基线]
• 抗犬种抗体的参与者百分比[时间范围：长达7。5年]
• PD生物标志物的变化包括补体活动（CH50）随时间时间[时间范围：最多7。5年]
  通过脂质体免疫测定（LIA）和总C5浓度进行评估
• 随着时间的推移在crovalimab处理的参与者中随时间变化[时间范围：长达7。5年]
• 观察到的网状细胞计数值（计数/mL）[时间范围：长达7。5年]
• 观察到的自由血红蛋白和Haptoglobin（mg/dl）的值[时间范围：最多7。5年]
• 变更网状细胞计数（计数/mL）[时间范围：基线到第25周]
• 更改自由血红蛋白和触觉球蛋白（mg/dl）[时间范围：基线到第25周]

• 获得避免输血的参与者的百分比（TA）[时间范围：基线到第25周]
  TA被定义为无RBC输血的参与者，并且不需要根据方案指定的指南输血。
• 突破性溶血（BTH）的参与者的百分比[时间范围：基线到第25周]
  BTH定义为至少一种新的或恶化的症状或血管内溶血的迹象（疲劳，蛋白尿' target='_blank'>血红蛋白尿，腹痛，呼吸急促[Dyspnea]，贫血[血红蛋白<10 g/dl]，一种主要的不良血管事件[包括Mave;包括Mave;包括Mave;包括；血栓形成]，吞咽困难或勃起功能障碍），在LDH之前，LDH升高> = 2 x ULN，在治疗后LDH降低至= <1.5 x ULN。
• 血红蛋白稳定的参与者的百分比[时间范围：基线到第25周]
  稳定的血红蛋白被定义为避免在没有输血的情况下，基线血红蛋白水平降低A> = 2 g/dl。
• 疲劳的平均变化[时间范围：基线到第25周]
  由Facit-Fatigue问卷进行评估（针对年龄> = 18岁的成年人）。
• 发生不良事件的参与者（AES）[时间范围：最多2.5岁]
  根据国家癌症研究所（NCI）的不良事件术语标准，第5版（CTCAE V5）确定。
• 注射部位反应，输注相关反应，超敏反应和感染（包括脑膜炎球菌脑膜炎）的参与者百分比[时间范围：长达2.5年]
• 有不良事件（AE）的参与者的百分比导致研究药物停用[时间范围：长达2。5年]
• 那些从eculizumab治疗或ravulizumab治疗中改用crovalimab治疗的参与者的参与者的比例（DTDC）形成[时间范围：长达2.5年]
• 随着时间的时间[时间范围：最多2.5岁]的血清crovalimab或eculizumab的血清浓度
• ravolimab启动时的Ravulizumab的血清浓度[时间范围：基线]
• 抗犬种抗体的参与者百分比[时间范围：长达2。5年]
• PD生物标志物的变化，包括随时间的补充活动[时间范围：长达2。5年]
  通过脂质体免疫测定（LIA）和总C5浓度进行评估
• 随着时间的推移在crovalimab处理的参与者中自由C5浓度变化[时间范围：长达2。5年]
• 观察到的网状细胞计数值（计数/mL）[时间范围：最多2.5岁]
• 观察到的自由血红蛋白和Haptoglobin（mg/dl）的值[时间范围：最多2.5岁]
• 变更网状细胞计数（计数/mL）[时间范围：基线到第25周]
• 更改自由血红蛋白和触觉球蛋白（mg/dl）[时间范围：基线到第25周]

• 药物：crovalimab
  crovalimab将以1000 mg IV的剂量（对于体重在40至100kg之间的参与者）或1500 mg IV（对于体重> = 100kg的参与者）在第1周1天1. 2、3和4，它将以340 mg SC的剂量给药。在此后的第5周和Q4W中，它将以680 mg SC的剂量（适用于体重在40至100kg之间的参与者）或1020 mg SC（适用于体重> = 100kg）。剂量时间表将如上所述。
• 药物：eculizumab
  按照上述给药时间表，eculizumab每2周的剂量为900毫克。

• 实验：手臂A（crovalimab）
  参与者将在第1天接受一系列由静脉内（IV）剂量组成的crovalimab，然后每周在第1周第2周第2周，然后在第2、3和4周进行每周crovalimab subipanib（SC）剂量4周。剂量将从第5周开始，此后每4周（每4周）继续进行24周的研究治疗。经过24周的携带治疗后，从该药物中获得受益的参与者可能会继续接受crovalimab。
  干预：药物：crovalimab
• 主动比较器：A臂B（eculizumab）
  参与者将从第1天开始获得批准的eculizumab剂量，此后每2周（每2周）进行总共24周的研究治疗。经过24周的研究eculizumab治疗，参与者将可以选择切换到crovalimab或在完成10周的安全随访后停止研究。
  干预：药物：eculizumab
• 实验：ARM C（Crovalimab）（探索性）
  参与者将收到一系列由IV剂量组成的crovalimab，该术语为第1天，然后每周在第1周（第2天）进行每周的Crovalimab SC剂量，然后在第2、3和4周开始。维护SC剂量将开始在第5周，此后将进行Q4W。经过24周的携带治疗后，从该药物中获得受益的参与者可能会继续接受crovalimab。
  干预：药物：crovalimab

纳入标准：

• 体重> =筛查时40公斤。
• 在第1天前至少3个月，用eculizumab或ravulizumab治疗PNH。
• 乳酸脱氢酶水平= <2x筛查时正常（ULN）的上限。
• 遵守所有学习访问和程序的意愿和能力。
• 通过高灵敏度流式细胞仪证实，已记录了PNH的诊断。
• 在开始研究治疗前，针对奈瑟氏菌的疫苗接种<3年；或者，如果以前没有这样做，则在第一次药物管理后一周不迟于疫苗接种。
• 生育潜力的妇女：在治疗期间以及最终剂量的crovalimab剂量后的6个月内或在最后剂量的eculizumab最终剂量后3个月（如果局部需要更长的时间）产品标签）。

排除标准：

• 同种异体骨髓移植的历史。
• 在最后剂量后的6个月内，或者在经eculizumab的最后剂量后3个月内，怀孕或母乳喂养，或打算在研究期间怀孕（或在当地产品标签需要的情况下）。
• 参与另一项介入剂或在筛查后的28天内或该研究产品的5个半衰期之内的其他介入治疗研究，以较高者为准：参与者参加了eculizumab或Ravulizumab介入研究资格（例如，愿意并且能够遵守研究评估），并在随机化/入学之前停止参与当前试验。
• 主动丙型肝炎和C感染（HBV/HCV）阳性。
• 在临床实验室测试中，可能会干扰研究的进行的同时疾病，治疗，手术或手术或异常，可能会对参与者构成任何额外的风险，或者在研究人员的看来会构成任何额外的风险并完成研究。
• 筛查中的冷冻球蛋白血症或正在进行的病史。