呼吸衰竭是运动神经元疾病（MND）患者死亡的主要原因。 MND患者呼吸障碍的症状包括睡眠障碍，白天过度迟感，早上头痛和认知改变。几乎所有MND患者在疾病过程中都会出现呼吸道问题。在一小部分的MND患者中，呼吸衰竭可能是发作时的主要症状，而更常见的是在疾病后期发展。 （1）仰卧或直立的强制生命力（FVC）是呼吸功能最常用的测量工具。此类度量是生存的良好预测指标（2），仰卧FVC具有更准确的diaphragmatic弱度标记（1）。但是，FVC可能对检测早期呼吸衰竭的检测可能不敏感，并且在严重的鳞茎无力的患者中可能难以执行（3）。其他呼吸措施包括最大的吸气压力（MIP），最大呼气压力（MEP），嗅觉鼻吸气压力（SNIP），以及不太常见的对动脉血气（ABG）的正式评估。随着时间的流逝，这些措施的趋势的解释，再加上临床情况，决定了适当的呼吸管理。值得注意的是，非侵入性通气（NIV）的出现在MND患者中提高症状，QOL和延长生存期长达7个月方面为NIV成为这些患者的中央呼吸器管理（4）bilevel，这使得NIV成为中央呼吸道管理，从而提供了明显的好处。通风装置（BI-PAP）最常用于初始治疗。没有关于启动NIV的最佳时机的既定基于证据的指南。一些研究表明，NIV的早期引入可能会增加生存率（5），减少与呼吸相关的能量消耗（6）并提高对治疗和QOL的依从性（7 。已经使用了不同的策略来优化患者舒适性，包括调整面具和配件的类型，提供加湿的空气并测试不同的BI-PAP压力设置。尽管采取了这些措施，多达30％的MND患者由于焦虑的次要影响，伪羽毛性麻痹，过度唾液，幽闭恐惧症和鼻桥酸痛而无法忍受治疗（8）与肢体发作疾病的患者相比，在Bulbar发作患者中存在鳞茎功能障碍的可能性低六倍（9）将来的努力必须集中在确定早期呼吸衰竭的更准确测试，最佳的NIV和舒适适应的时间NIV设备的鳞茎弱患者

呼吸衰竭是运动神经元疾病（MND）患者死亡的主要原因。 MND患者呼吸障碍的症状包括睡眠障碍，白天过度迟感，早上头痛和认知改变。几乎所有MND患者在疾病过程中都会出现呼吸道问题。在一小部分的MND患者中，呼吸衰竭可能是发作时的主要症状，而更常见的是在疾病后期发展。 （1）仰卧或直立的强制生命力（FVC）是呼吸功能最常用的测量工具。此类度量是生存的良好预测指标（2），仰卧FVC具有更准确的diaphragmatic弱度标记（1）。但是，FVC可能对检测早期呼吸衰竭的检测可能不敏感，并且在严重的鳞茎无力的患者中可能难以执行（3）。其他呼吸措施包括最大的吸气压力（MIP），最大呼气压力（MEP），嗅觉鼻吸气压力（SNIP），以及不太常见的对动脉血气（ABG）的正式评估。随着时间的流逝，这些措施的趋势的解释，再加上临床情况，决定了适当的呼吸管理。值得注意的是，非侵入性通气（NIV）的出现在MND患者中提高症状，QOL和延长生存期长达7个月方面为NIV成为这些患者的中央呼吸器管理（4）bilevel，这使得NIV成为中央呼吸道管理，从而提供了明显的好处。通风装置（BI-PAP）最常用于初始治疗。没有关于启动NIV的最佳时机的既定基于证据的指南。一些研究表明，NIV的早期引入可能会增加生存率（5），减少与呼吸相关的能量消耗（6）并提高对治疗和QOL的依从性（7 。已经使用了不同的策略来优化患者舒适性，包括调整面具和配件的类型，提供加湿的空气并测试不同的BI-PAP压力设置。尽管采取了这些措施，多达30％的MND患者由于焦虑的次要影响，伪羽毛性麻痹，过度唾液，幽闭恐惧症和鼻桥酸痛而无法忍受治疗（8）与肢体发作疾病的患者相比，在Bulbar发作患者中存在鳞茎功能障碍的可能性低六倍（9）将来的努力必须集中在确定早期呼吸衰竭的更准确测试，最佳的NIV和舒适适应的时间NIV设备的鳞茎弱患者