镰状细胞病（SCD）是法国最常见的遗传疾病。在法国患者及其家人中需要精确确定它对患者的生活和生活质量的后果，以便能够根据患者的特定需求来改善患者的护理。

该研究的目的是准确描述SCD对法国或其家人（针对次要患者）生活质量的影响。疾病对患者或其父母的职业生活，教育和物质状况的后果将由患者本身描述。

这是一项回顾性研究。居住在法国和患有SCD的未成年患者的患者或父母将获悉该研究，并在通常的随访期间或患者协会期间入学。他们将被要求回答一项与SCD的整个生命过程有关的匿名调查，并探索疾病后果的各个方面。它包含4个不同的部分：

1. 社会人口统计学问题以建立受访者资料
2. 受访者的健康状况确定疾病的严重程度
3. 教育，职业生活，物质和经济状况
4. 通过MOS SF-36问卷调查的生活质量这是一项一次性调查，大约需要20到30分钟才能由受访者回答。

• Crosby LE，Joffe NE，Irwin MK，Strong H，Peugh J，Shook L，Kalinyak KA，Mitchell MJ。镰状细胞疾病的青少年的学校表现和疾病干扰。物理不适。 2015; 34（1）：14-30。
• Dos Santos JP，Gomes NetoM。镰状细胞贫血患者的社会人口统计学方面和生活质量。 Rev Bras Hematol Hemoter。 2013; 35（4）：242-5。 doi：10.5581/1516-8484.20130093。
• Gardner K，Douiri A，Drasar E，Allman M，Mwirigi A，Awogbade M，Thein SL。在高收入环境中患有镰状细胞病的成年人的生存。血。 2016年9月8日； 128（10）：1436-8。 doi：10.1182/Blood-2016-05-716910。 Epub 2016年7月20日。
• Habibi A，Arlet JB，Stankovic K，Gellen-Dautremer J，Ribeil JA，Bartolucci P，Lionnet F；中心DeRéférence疾病稀有“综合征DrépanocytairesMavers”。 [法国成人镰状细胞疾病管理指南：2015年更新]。 Rev Med Interne。 2015年5月11日; 36（5补充1）：5S3-84。 doi：10.1016/s0248-8663（15）60002-9。法语。
• Chapelon E，Garabedian M，Brousse V，Souberbielle JC，Bresson JL，De Montalembert M.骨质骨质骨质减少和镰状细胞病儿童的维生素D缺乏症。 Eur J Haematol。 2009年12月1日； 83（6）：572-8。 doi：10.1111/j.1600-0609.2009.01333.x。 Epub 2009年8月13日。
• Godeau B，NoëlV，Habibi A，Schaeffer A，Bachir D，GalactérosF。 Rev Med Interne。 2001年5月； 22（5）：440-51。审查。法语。
• Lindenbaum J，Klipstein FA。镰状细胞贫血中的叶酸缺乏。 N Engl J Med。 1963年10月24日； 269：875-82。
• Noll RB，Vannatta K，Koontz K，Kalinyak K，Bukowski WM，Davies WH。与镰状细胞疾病的年轻人的同伴关系和情感健康。儿童开发人员。 1996年4月； 67（2）：423-36。
• REES DC，WILLIAMS TN，GLADWIN MT。镰状细胞性贫血症。柳叶刀。 2010年12月11日; 376（9757）：2018-31。 doi：10.1016/s0140-6736（10）61029-x。 Epub 2010年12月3日。
• Salih KMA。镰状细胞贫血对学龄前儿童生活质量的影响。 J Family Med Prim Care。 2019年2月； 8（2）：468-471。 doi：10.4103/jfmpc.jfmpc_444_18。
• Sehlo MG，Kamfar HZ。镰状细胞疾病儿童的抑郁和生活质量：社会支持的影响。 BMC精神病学。 2015年4月11日; 15：78。 doi：10.1186/s12888-015-0461-6。

纳入标准：

• 18岁以上
• 被诊断出患有SCD或被诊断为SCD的未成年子女的父母
• 能够说和理解法语
• 愿意参加研究

排除标准：

• 有严重阅读或说法语的人无法回答问题
• 患有其他慢性疾病的人可能会偏向他们对SCD的表现
• 患者用骨髓移植治愈
• 精神障碍的患者阻止患者理解研究

• FilièredeSanté疾病稀有McGre
• fédérationdes maladesdrépanocytaireetthalassémiquessos globi
• 蓝鸟生物

镰状细胞病（SCD）是法国最常见的遗传疾病。在法国患者及其家人中需要精确确定它对患者的生活和生活质量的后果，以便能够根据患者的特定需求来改善患者的护理。

该研究的目的是准确描述SCD对法国或其家人（针对次要患者）生活质量的影响。疾病对患者或其父母的职业生活，教育和物质状况的后果将由患者本身描述。

这是一项回顾性研究。居住在法国和患有SCD的未成年患者的患者或父母将获悉该研究，并在通常的随访期间或患者协会期间入学。他们将被要求回答一项与SCD的整个生命过程有关的匿名调查，并探索疾病后果的各个方面。它包含4个不同的部分：

1. 社会人口统计学问题以建立受访者资料
2. 受访者的健康状况确定疾病的严重程度
3. 教育，职业生活，物质和经济状况
4. 通过MOS SF-36问卷调查的生活质量这是一项一次性调查，大约需要20到30分钟才能由受访者回答。

• Crosby LE，Joffe NE，Irwin MK，Strong H，Peugh J，Shook L，Kalinyak KA，Mitchell MJ。镰状细胞疾病的青少年的学校表现和疾病干扰。物理不适。 2015; 34（1）：14-30。
• Dos Santos JP，Gomes NetoM。镰状细胞贫血患者的社会人口统计学方面和生活质量。 Rev Bras Hematol Hemoter。 2013; 35（4）：242-5。 doi：10.5581/1516-8484.20130093。
• Gardner K，Douiri A，Drasar E，Allman M，Mwirigi A，Awogbade M，Thein SL。在高收入环境中患有镰状细胞病的成年人的生存。血。 2016年9月8日； 128（10）：1436-8。 doi：10.1182/Blood-2016-05-716910。 Epub 2016年7月20日。
• Habibi A，Arlet JB，Stankovic K，Gellen-Dautremer J，Ribeil JA，Bartolucci P，Lionnet F；中心DeRéférence疾病稀有“综合征DrépanocytairesMavers”。 [法国成人镰状细胞疾病管理指南：2015年更新]。 Rev Med Interne。 2015年5月11日; 36（5补充1）：5S3-84。 doi：10.1016/s0248-8663（15）60002-9。法语。
• Chapelon E，Garabedian M，Brousse V，Souberbielle JC，Bresson JL，De Montalembert M.骨质骨质骨质减少和镰状细胞病儿童的维生素D缺乏症。 Eur J Haematol。 2009年12月1日； 83（6）：572-8。 doi：10.1111/j.1600-0609.2009.01333.x。 Epub 2009年8月13日。
• Godeau B，NoëlV，Habibi A，Schaeffer A，Bachir D，GalactérosF。 Rev Med Interne。 2001年5月； 22（5）：440-51。审查。法语。
• Lindenbaum J，Klipstein FA。镰状细胞贫血中的叶酸缺乏。 N Engl J Med。 1963年10月24日； 269：875-82。
• Noll RB，Vannatta K，Koontz K，Kalinyak K，Bukowski WM，Davies WH。与镰状细胞疾病的年轻人的同伴关系和情感健康。儿童开发人员。 1996年4月； 67（2）：423-36。
• REES DC，WILLIAMS TN，GLADWIN MT。镰状细胞性贫血症。柳叶刀。 2010年12月11日; 376（9757）：2018-31。 doi：10.1016/s0140-6736（10）61029-x。 Epub 2010年12月3日。
• Salih KMA。镰状细胞贫血对学龄前儿童生活质量的影响。 J Family Med Prim Care。 2019年2月； 8（2）：468-471。 doi：10.4103/jfmpc.jfmpc_444_18。
• Sehlo MG，Kamfar HZ。镰状细胞疾病儿童的抑郁和生活质量：社会支持的影响。 BMC精神病学。 2015年4月11日; 15：78。 doi：10.1186/s12888-015-0461-6。

纳入标准：

• 18岁以上
• 被诊断出患有SCD或被诊断为SCD的未成年子女的父母
• 能够说和理解法语
• 愿意参加研究

排除标准：

• 有严重阅读或说法语的人无法回答问题
• 患有其他慢性疾病的人可能会偏向他们对SCD的表现
• 患者用骨髓移植治愈
• 精神障碍的患者阻止患者理解研究

• FilièredeSanté疾病稀有McGre
• fédérationdes maladesdrépanocytaireetthalassémiquessos globi
• 蓝鸟生物