• 无疾病的生存率[时间范围：移植后3年]
  无疾病的生存定义为在移植后第三年结束前患者的生存状况。无疾病的生存定义为生存的情况，没有疾病，包括植入失败和因任何原因引起的死亡。该变量的无疾病生存为0，除确定的“ 0”状态以外的所有条件下，该变量为1。
• 成功植入[时间范围：移植后3年]
  成功植入的事件定义为中性粒细胞计数≥0.5×10^9/l连续3天，血小板计数≥20×10^9/L连续7天，而无需输血。它被编码为1。

• 不良事件的发生（AE）[时间范围：移植后3年]
  不良事件（AE）是一个复合变量，包括肝脏和肾功能损害，恶心，呕吐，心律不齐和呼吸困难。如果这些事件中的任何一个发生在移植3年后，则该变量将被编码为1，而为0。这些不良事件将根据NCI CTC AE V4.0分类标准来测量评估量表方法。
• 移植物与宿主病（GVHD）的发生[移植后3年]
  根据标准标准测量急性和慢性GVHD。
• 移植相关的死亡率[时间范围：移植后3年]
  与移植相关的死亡率（TRM）定义为在移植后100天内同一时期的脐带血干细胞移植患者总数中非原发性疾病死亡患者的比例。
• 除GVHD以外的移植相关并发症的发生[移植后3年]
  与移植相关的并发症包括感染，肝静脉阻塞疾病，出血性膀胱炎，毛细血管漏综合征，血栓形成微型血管病，移植后淋巴细胞增生性疾病，特分病毒病毒性肺炎综合征和阻塞性耐药性耐药性，这些疾病诊断为诊断。

早期发作炎症性肠病（VEO-IBD）是儿童炎症性肠病（IBD）的一种特殊亚型。 VEO-IBD患者的临床特征包括早期发作，严重的腹泻，严重的营养不良，验尸疾病和反复感染。研究发现，VEO-IBD主要是由单基因缺陷引起的，可以通过同种杂质的干细胞移植（HSCT）来治愈。 VEO-IBD是一种罕见的疾病。目前，在这些患者中还没有大量用于移植的临床数据样本。脐带血移植（UCBT）的报道较少。因此，需要进一步研究许多与移植相关的问题，包括HSCT适应症，移植时间，移植前药物治疗，移植期间的肠道保护，移植后的预防和治疗移植后并发症等等。这项研究的目的是研究UCBT在由白介素-10受体（IL10R）基因缺乏引起的素食的疗效，包括植入率，无病生存率和整体存活率，以及评估移植物 - 相关的死亡率和并发症。所有选定的病例均被肠镜检查，组织病理学和基因检测诊断为具有IL10R基因缺乏的VEO-IBD。这些患者没有匹配的兄弟姐妹供体。他们的器官功能应正常。患者的监护人有对UCBT的愿望和要求，并在治疗前签署了知情同意书。脐带血干细胞的选择：HLA移植前对患者的高分辨率检测，通过脐带血干细胞库进行搜索，选择符合以下标准的脐带血干细胞：HLA-A，B，C，C，DRB1高分辨率（基因型） > 6/8匹配，核细胞总数> 5 x 10^7/kg。调理方案：氟达拉滨 + busulfan +环磷酰胺。 GVHD预防：他克莫司（FK506）或环孢菌素A.感染预防：植入前的Micafungin/Caspofungin，植入后的Voriconazole以防止真菌。从调节开始到输注脐带血干细胞，使用了ganciclovir，并使用阿司可预防病毒感染。 SMZ用于防止植入后的肺炎胸膜炎感染，直到撤离免疫抑制剂后半年。

程序/手术：脐带血细胞移植无关的脐带血细胞选择：HLA高分辨率检测应在移植前进行。应该选择HLA-A，B，C和DRB1的高分辨率（基因型）匹配。核细胞的总数应大于5*107/kg。

调理状态：氟达拉滨30 mg/m2/d 5天，busulfan 1 mg/kg持续4次，持续3天，环磷酰胺50 mg/kg持续2天。

GVHD的预防：他克莫司（FK506）0.1 mg/kg/day，从移植前的第4天开始，空腹两次口服以监测血液浓度并保持为5-10 ng/ml。

预防感染：植入前的Micafungin/Caspofungin，植入后的伏立康唑，以防止真菌。 Ganciclovir从调节开始到重新灌注的开始，使用Acyclovir来防止病毒感染，直到再灌注后停用免疫抑制剂为止。 SMZ用于防止植入后的肺炎胸胸膜感染。

• Bianco AM，Girardelli M，Tommasini A.从多因素到单基因形式的炎症性肠病的遗传学。世界j胃肠道。 2015年11月21日； 21（43）：12296-310。 doi：10.3748/wjg.v21.i43.12296。审查。
• Kotlarz D，Beier R，Murugan D，Diestelhorst J，Jensen O，Boztug K，Pfeifer D，Kreipe H，Pfister H，Pfister ED，Baumann U，Puchalka J，Bohne J，Bohne J，Egritas O ，GüngörT，Enninger A，Koda YK，Guariso G，Weiss B，Corbacioglu S，Socha P，Uslu N，Metin A，Wahbeh GT，Wahbeh GT，Horsain K，Ramadan D，Al-Hherz W，Al-Hherz W，Grimbacher B，Sauer M，Sauera KW ，Koletzko S，KleinC。白介素-10信号传导和婴儿炎症性肠病的丧失：对诊断和治疗的影响。胃肠病学。 2012年8月; 143（2）：347-55。 doi：10.1053/j.gastro.2012.04.045。 Epub 2012年4月28日。
• Engelhardt KR, Shah N, Faizura-Yeop I, Kocacik Uygun DF, Frede N, Muise AM, Shteyer E, Filiz S, Chee R, Elawad M, Hartmann B, Arkwright PD, Dvorak C, Klein C, Puck JM, Grimbacher B ，Glocker EO。 IL-10和IL-10受体缺陷患者有或没有造血干细胞移植的患者的临床结局。 J过敏临床免疫。 2013年3月； 131（3）：825-30。 doi：10.1016/j.jaci.2012.09.025。 Epub 2012 11月14日。
• Pigneur B，Escher J，Elawad M，Lima R，Buderus S，Kierkus J，Guariso G，Canioni D，Lambot K，Talbotec C，Shah N，Shah N，Begue B，Rieux-Laucat F，Goulet F，Goulet B，Ruemmele FM。由于IL10，IL10受体α或β基因突变引起的非常早发的IBD表型表征：天才工作组的调查。炎症肠dis。 2013年12月; 19（13）：2820-8。 doi：10.1097/01.mib.0000435439.22484.d3。
• Huang Z，Peng K，Li X，Zhao R，You J，Cheng X，Wang Z，Wang Y，Wu B，Wang H，Wang H，Zeng H，Yu Z，Yu Z，Zheng C，Wang Y，Huang Y. Interleukin-10的突变。早期发作炎症性肠病的患者的受体和临床表型：中国素食 - IBD协作小组调查。炎症肠dis。 2017年4月； 23（4）：578-590。 doi：10.1097/mib.0000000000001058。
• Silverberg MS，Satsangi J，Ahmad T，Arnott ID，Bernstein CN，Brant SR，Caprilli R，Cobombel JF，Gasche C，Geboes K，Geboes K，Jewell DP，Karban A，Loftus EV Jr，Peña，PeñaAs，Schreiber RH，Sachar DB，Schreiber DB，Schreiber DB，Schreiber DB，Schreiber DB，Schreiber DB，Schreiber DB，Schreiber DB，Schreiber S，Steinhart AH，Targan SR，Vermeire S，Warren BF。迈向炎症性肠病的综合临床，分子和血清学分类：2005年蒙特利尔世界胃肠病学大会的工作党的报告。可以J胃enterol。 2005年9月; 19补充A：5A-36A。
• Levine A，Griffiths A，Markowitz J，Wilson DC，Turner D，Russell RK，Fell J，Ruemmele FM，Walters T，Sherlock M，Dubinsky M，Dubinsky M，Hyams JS。蒙特利尔分类的炎症性肠病分类：巴黎分类。炎症肠dis。 2011年6月； 17（6）：1314-21。 doi：10.1002/ibd.21493。 Epub 2010 11月8日。
• Uhlig HH，Schwerd T，Koletzko S，Shah N，Kammermeier J，Elkadri A，Ouahed J，Wilson DC，Travis SP，Travis SP，Turner D，Klein C，Snapper SB，Muise AM； IBD研究小组和新奥奥尼奥的颜色。单基因的诊断方法很早发作炎症性肠病。胃肠病学。 2014年11月； 147（5）：990-1007.e3。 doi：10.1053/j.gastro.2014.07.023。 EPUB 2014年7月21日。评论。
• Kelsen JR，Dawany N，Moran CJ，Petersen BS，Sarmady M，Sasson A，Pauly-Hubbard H，Martinez A，Marurer K，Soong J，Soong J，Rappaport E，Franke A，Keller A，Keller A，Winter HS，Winter HS，Mamula P，Piccoli P，Piccoli D，Piccoli D，Piccoli D，Piccoli D，Piccoli D，Piccoli d，Piccoli D，Piccoli D，Piccoli d， Artis D，Sonnenberg GF，Daly M，Sullivan KE，Baldassano RN，DevotoM。外显子组测序分析揭示了非常早期发作炎症性肠病患者的原发性免疫缺陷基因的变化。胃肠病学。 2015年11月； 149（6）：1415-24。 doi：10.1053/j.gastro.2015.07.006。 Epub 2015年7月17日。
• Glocker EO, Kotlarz D, Boztug K, Gertz EM, Schäffer AA, Noyan F, Perro M, Diestelhorst J, Allroth A, Murugan D, Hätscher N, Pfeifer D, Sykora KW, Sauer M, Kreipe H, Lacher M, Nustede R ，Woellner C，Baumann U，Salzer U，Koletzko S，Shah N，Segal AW，Sauerbrey A，Buderus S，Snapper SB，Grimbacher B，KleinC。 N Engl J Med。 2009年11月19日； 361（21）：2033-45。 doi：10.1056/nejmoa0907206。 Epub 2009年11月4日。
• Peng K，Qian X，Huang Z，Lu J，Wang Y，Zhou Y，Wang H，Wu B，Wug b，Wang Y，Chen L，Chen L，Zhai X，Huang Y.脐带血液移植纠正了非常早发炎症的炎症性炎症性肠道疾病IL10RA相关的免疫缺陷患者。炎症肠dis。 2018年6月8日； 24（7）：1416-1427。 doi：10.1093/ibd/izy028。

纳入标准：

1. 诊断：所有选定的病例将通过胃肠病学，病理学和基因诊断机构诊断为具有白介素10受体基因缺乏症的非常早发的炎症性肠病，以改善肠镜检查，组织病理学和基因检测。
2. 患者没有HLA匹配的兄弟姐妹供体。

3. 所有器官正常运作并符合以下测试标准：

   肝功能ALT，AST <正态值上限的10倍，三倍<5倍正常值上限。

   肾功能包对，Cr <<1.25倍正常值的上限。心电图和超声心动图没有心脏不足。

4. 患者的法定监护人具有治疗同种异体脐带血干细胞移植的愿望和要求，并在治疗前签署了知情同意书。知情同意书应告知临床研究的所有相关内容，患者愿意并遵守治疗计划，后续计划，实验室检查等。

排除标准：

1. 造血干细胞移植有任何禁忌症。
2. 还有其他严重的疾病，例如对重要器官功能的严重损害：呼吸衰竭，心脏不足，肝功能不全，肾功能不全，无法控制的感染等。
3. 其他药物临床研究人员正在进行中。
4. 同时患有其他严重的急性或慢性身体或精神疾病或异常的实验室检查，可能会影响患者的生活安全性和合规性，并影响知情同意，研究参与，随访或结果解释。

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