• 缺乏任何菌落形成单位（CFU/mL）的受试者比例的比例[cfu/ml）por级致病细菌[时间范围：基线，12周]
  从痰细菌清除上的基线变化
• 支气管扩张的生活质量问卷（QOL-B）（呼吸症状域）[时间范围：基线，12周]
  支气管扩张（QOL-B）的生活质量问卷是针对非囊性纤维化支气管扩张的特定疾病调查表。它涵盖了8个维度：身体功能，角色功能，情绪功能，社交功能，活力，治疗负担，健康感知和呼吸症状。每个维度分别以0到100的比例分别评分，而更高的分数代表更好的结果。对于此结果度量，仅报道了呼吸症状域评分。
• 纤维蛋白原血浆浓度[时间范围：基线，12周]
  评估纤维蛋白原血浆基线的变化
• 更改救援药物使用（Salbutamol/Albuterol）[时间范围：基线，12周]
  为了评估QBW251的影响与安慰剂在治疗12周后对使用救援药物的影响
• FEV1 [时间范围：基线，12周]
  为了评估QBW251的影响与安慰剂在治疗12周后对肺活量测定法（第一秒的强制探索量）。
• 气道墙[时间范围：基线，12周]
  通过高分辨率计算机断层扫描（HRCT）测量，经过12周的处理后，气道壁的基线变化。
• FVC [时间范围：基线，12周]
  为了评估QBW251的影响与安慰剂治疗后对肺活量测定法（强迫生命力）相比。
• QBW251的CMAX [时间范围：1H，2H，3H，4H，6H，6H和8H剂量在第1天和第28天，第56天和第84天的剂量后3H]
  QBW251的最大（峰值）血浆浓度
• QBW251的CORTROUGH [时间范围：剂量前第1天，第28天，第56天，第84天]
  QBW251的低谷（剂量）血浆浓度。
• 气道管腔[时间范围：基线，12周]
  通过高分辨率计算机断层扫描（HRCT）衡量，经过12周的治疗后，气道管腔中的基线变化。
• 全球和区域空气陷阱的气道范围[时间范围：基线，12周]
  通过高分辨率计算机断层扫描（HRCT）衡量，在全球和区域空气捕获范围内，基线的变化从基线变化。
• QBW251的AUC [时间范围：预剂量，1H，2H，3H，4H，6H，6H和8H剂量的第1天和第28天]
  QBW251的集中时间曲线（AUC）下的面积

这是一项随机，受试者和研究者盲目的，安慰剂对照的平行组研究，研究了在支气管扩张的受试者中口服12周的QBW251的初步疗效和安全性。大约有72名受试者将以1：1的比率随机分配以接收QBW251或安慰剂，以实现60个受试者，这些受试者根据假设16％的辍学率来完成治疗期。当大约14名受试者完成治疗期时，样本量假设将以盲目分析进行审查。

该研究包括以下时期：筛查，基线/第1天，治疗期和研究终结（EOS）访问，然后通过电话进行额外的治疗后安全跟进。研究中每个患者的总持续时间约为18周。

• 药物：活性药物
  QBW251胶囊300mg口服，每天两次胶囊。
• 药物：安慰剂
  安慰剂胶囊300mg口服，每天两次胶囊。
  其他名称：比较器

• 安慰剂比较器：安慰剂
  安慰剂控制的手臂
  干预：药物：安慰剂
• 主动比较器：QBW251
  主动比较药物臂
  干预：药物：活性药物

纳入标准：

• 在进行任何评估之前，必须获得书面知情同意书。
• 筛查时≥18岁的男性或女性患者。
• 通过胸部HRCT对支气管扩张的可靠诊断
• 筛查时至少具有至少一种潜在的致病性微生物的细菌负荷的痰细菌载荷的证据（H. phropenzae，M Cartarrhalis，s aureus，S肺炎通过稀释/产物测量的阴性细菌。）任何要包括的生物，这些生物都不包含在7个协议定义的病原体列表中，需要指导委员会与诺华合作批准
• 在筛查前的12个月中，记录了至少一个支气管扩张病史的历史。
• 支气管高分泌的患者被定义为在筛查前12个月内至少连续三个月发生的大多数日子（定义为> 50％的天天）的生产性咳嗽，如患者的回忆（解剖学）评估或在患者中记录的那样。记录。
• 如果在筛查前的最后三个月中，将患者与Laba/Lama或Laba/Lama/ICS的固定或自由组合保持在稳定剂量的情况下，以维持治疗。如果患者在筛查前3个月与稳定的剂量进行治疗，则还允许他们作为维持治疗。如果开处方，则在筛查前至少4周内将患者纳入研究中的胸部理疗不变。
• 研究人员认为临床稳定的肺状况，在研究过程中不太可能需要对标准护理方案进行任何改变。
• 筛查时，能够根据美国胸腔社会/欧洲呼吸社会（ATS/ERS）指南执行可靠的可重复性肺功能测试操作。在筛查中，在筛查期间，将允许对ATS/ERS的可接受性和肺活量测定值的可接受性和可重复测定的患者进行一次额外的重复测试。

排除标准：

• 入学时或在入学率5个半衰期内或30天内使用其他研究药物的使用；以更长的时间为准；如果地方法规的要求，或者如果需要更长的时间。在本研究中，当前或计划参与另一项临床试验。
• 对研究药物或类似化学类别或赋形剂的药物过敏的史。
• 具有长QT综合征病史或筛查或基线时QTCF间隔病史的患者延长（男性QTCF> 450 ms，女性> 460毫秒）。
• 在随机化之前具有临床意义的心电图异常的患者注意：临床上明显的异常可能包括但不限于以下几点：左束支块，沃尔夫 - 帕金森 - 白综合征，临床上的心律失常（例如心房纤维化，心室心动过心）。
• 患有肝病病史或当前治疗的患者包括但不限于急性或慢性肝炎，肝硬化或肝衰竭或天冬氨酸氨基转移酶（AST）与丙氨酸氨基转移酶（ALT/ALT）比率（AST/ALT）或prothrombin Time Time国际标准化比率（筛选时的pt/inr）超过1.5xuln。
• 在过去的5年内，任何器官系统（皮肤的局部基底细胞癌除外）的肺移植或恶性病史，无论是否有局部复发或转移的证据，在过去的5年内，除了本地化的基础基础外，皮肤细胞癌。允许癌症以外的其他原因进行分割切除术的患者。有癌症史和5年或更多疾病生存时间的患者可以通过与诺华医疗监测仪一致的情况包括在研究中。
• 怀孕或护理（哺乳期）妇女，在受孕后妊娠定义为女性状态，直到妊娠终止为止，HCG实验室血液检查证实。
• 具有育儿潜力的妇女被定义为所有在生理上能够怀孕的妇女，除非她们在研究过程中使用可接受的有效避孕方法。
• 使用处方药的使用在第1天前1周内在第6.2.2节中所述。
• 在筛查时，临床重要的实验室值异常（包括G-GT，AST，ALT，ALT，总胆红素或肌酐）。有关肝参数的其他指导，请参阅排除标准＃5
• 需要长期氧气治疗慢性低氧血症的患者。通常，这是需要用氧气氧气缸或浓缩剂进行氧气治疗> 12小时的患者。注意：允许夜间氧气治疗用于睡眠期间的瞬时氧饱和度。
• 支气管扩张的患者至少在48小时内患有肺部恶化，在三个或更多的关键症状中恶化，临床医生确定筛查前4周内需要改变支气管扩张治疗。
• 血有疾病，需要在筛查前4周内的任何时间进行医疗干预。
• 支气管扩张主要以分离的腔肺病变为特征。
• 需要治疗的支气管扩张患者可能会干扰QBW251效率的评估或不太可能对QBW251做出反应
• 具有严重肺气肿的当前或前吸烟者。
• 根据国际ERS/ATS指南的定义，患有另一种伴随肺部疾病的患者，包括但不限于COPD，哮喘，间质肺纤维化（IPF），结节病或其他肉芽肿或感染过程。伴随COPD和哮喘以及气道高反应性的特征以及COPD染色体重叠综合征，只要它不是主要的主要诊断。
• 目前接受治疗无结核分枝杆菌（NTM）肺部疾病的患者。
• 有不符合药物或无法完成电子日记或患者报告结果调查表的已知史的患者。
• 最近（在筛查的三年内）和/或自主功能障碍的经常性历史（例如，昏厥，pal症等复发发作等）。
• 在筛查前的6个月内，进行了大型血管手术的患者。
• 患有临床意义的肾脏，心血管（例如但不限于不稳定的缺血性心脏病，NYHA III/IV级左心室衰竭，心肌梗塞），神经系统，内分泌，精神病学，胃肠道或血液学异常，这可能会相互作用的患者通过评估研究治疗的功效和安全性，或I型糖尿病或不受控制的II型糖尿病患者。
• 已知或怀疑的HIV肝炎，肝炎的持续，慢性或复发性传染病的史。

• 缺乏任何菌落形成单位（CFU/mL）的受试者比例的比例[cfu/ml）por级致病细菌[时间范围：基线，12周]
  从痰细菌清除上的基线变化
• 支气管扩张的生活质量问卷（QOL-B）（呼吸症状域）[时间范围：基线，12周]
  支气管扩张（QOL-B）的生活质量问卷是针对非囊性纤维化支气管扩张的特定疾病调查表。它涵盖了8个维度：身体功能，角色功能，情绪功能，社交功能，活力，治疗负担，健康感知和呼吸症状。每个维度分别以0到100的比例分别评分，而更高的分数代表更好的结果。对于此结果度量，仅报道了呼吸症状域评分。
• 纤维蛋白原血浆浓度[时间范围：基线，12周]
  评估纤维蛋白原血浆基线的变化
• 更改救援药物使用（Salbutamol/Albuterol）[时间范围：基线，12周]
  为了评估QBW251的影响与安慰剂在治疗12周后对使用救援药物的影响
• FEV1 [时间范围：基线，12周]
  为了评估QBW251的影响与安慰剂在治疗12周后对肺活量测定法（第一秒的强制探索量）。
• 气道墙[时间范围：基线，12周]
  通过高分辨率计算机断层扫描（HRCT）测量，经过12周的处理后，气道壁的基线变化。
• FVC [时间范围：基线，12周]
  为了评估QBW251的影响与安慰剂治疗后对肺活量测定法（强迫生命力）相比。
• QBW251的CMAX [时间范围：1H，2H，3H，4H，6H，6H和8H剂量在第1天和第28天，第56天和第84天的剂量后3H]
  QBW251的最大（峰值）血浆浓度
• QBW251的CORTROUGH [时间范围：剂量前第1天，第28天，第56天，第84天]
  QBW251的低谷（剂量）血浆浓度。
• 气道管腔[时间范围：基线，12周]
  通过高分辨率计算机断层扫描（HRCT）衡量，经过12周的治疗后，气道管腔中的基线变化。
• 全球和区域空气陷阱的气道范围[时间范围：基线，12周]
  通过高分辨率计算机断层扫描（HRCT）衡量，在全球和区域空气捕获范围内，基线的变化从基线变化。
• QBW251的AUC [时间范围：预剂量，1H，2H，3H，4H，6H，6H和8H剂量的第1天和第28天]
  QBW251的集中时间曲线（AUC）下的面积

这是一项随机，受试者和研究者盲目的，安慰剂对照的平行组研究，研究了在支气管扩张的受试者中口服12周的QBW251的初步疗效和安全性。大约有72名受试者将以1：1的比率随机分配以接收QBW251或安慰剂，以实现60个受试者，这些受试者根据假设16％的辍学率来完成治疗期。当大约14名受试者完成治疗期时，样本量假设将以盲目分析进行审查。

该研究包括以下时期：筛查，基线/第1天，治疗期和研究终结（EOS）访问，然后通过电话进行额外的治疗后安全跟进。研究中每个患者的总持续时间约为18周。

• 药物：活性药物
  QBW251胶囊300mg口服，每天两次胶囊。
• 药物：安慰剂
  安慰剂胶囊300mg口服，每天两次胶囊。
  其他名称：比较器

• 安慰剂比较器：安慰剂
  安慰剂控制的手臂
  干预：药物：安慰剂
• 主动比较器：QBW251
  主动比较药物臂
  干预：药物：活性药物

纳入标准：

• 在进行任何评估之前，必须获得书面知情同意书。
• 筛查时≥18岁的男性或女性患者。
• 通过胸部HRCT对支气管扩张的可靠诊断
• 筛查时至少具有至少一种潜在的致病性微生物的细菌负荷的痰细菌载荷的证据（H. phropenzae，M Cartarrhalis，s aureus，S肺炎通过稀释/产物测量的阴性细菌。）任何要包括的生物，这些生物都不包含在7个协议定义的病原体列表中，需要指导委员会与诺华合作批准
• 在筛查前的12个月中，记录了至少一个支气管扩张病史的历史。
• 支气管高分泌的患者被定义为在筛查前12个月内至少连续三个月发生的大多数日子（定义为> 50％的天天）的生产性咳嗽，如患者的回忆（解剖学）评估或在患者中记录的那样。记录。
• 如果在筛查前的最后三个月中，将患者与Laba/Lama或Laba/Lama/ICS的固定或自由组合保持在稳定剂量的情况下，以维持治疗。如果患者在筛查前3个月与稳定的剂量进行治疗，则还允许他们作为维持治疗。如果开处方，则在筛查前至少4周内将患者纳入研究中的胸部理疗不变。
• 研究人员认为临床稳定的肺状况，在研究过程中不太可能需要对标准护理方案进行任何改变。
• 筛查时，能够根据美国胸腔社会/欧洲呼吸社会（ATS/ERS）指南执行可靠的可重复性肺功能测试操作。在筛查中，在筛查期间，将允许对ATS/ERS的可接受性和肺活量测定值的可接受性和可重复测定的患者进行一次额外的重复测试。

排除标准：

• 入学时或在入学率5个半衰期内或30天内使用其他研究药物的使用；以更长的时间为准；如果地方法规的要求，或者如果需要更长的时间。在本研究中，当前或计划参与另一项临床试验。
• 对研究药物或类似化学类别或赋形剂的药物过敏的史。
• 具有长QT综合征病史或筛查或基线时QTCF间隔病史的患者延长（男性QTCF> 450 ms，女性> 460毫秒）。
• 在随机化之前具有临床意义的心电图异常的患者注意：临床上明显的异常可能包括但不限于以下几点：左束支块，沃尔夫 - 帕金森 - 白综合征，临床上的心律失常（例如心房纤维化，心室心动过心）。
• 患有肝病病史或当前治疗的患者包括但不限于急性或慢性肝炎，肝硬化或肝衰竭或天冬氨酸氨基转移酶（AST）与丙氨酸氨基转移酶（ALT/ALT）比率（AST/ALT）或prothrombin Time Time国际标准化比率（筛选时的pt/inr）超过1.5xuln。
• 在过去的5年内，任何器官系统（皮肤的局部基底细胞癌除外）的肺移植或恶性病史，无论是否有局部复发或转移的证据，在过去的5年内，除了本地化的基础基础外，皮肤细胞癌。允许癌症以外的其他原因进行分割切除术的患者。有癌症史和5年或更多疾病生存时间的患者可以通过与诺华医疗监测仪一致的情况包括在研究中。
• 怀孕或护理（哺乳期）妇女，在受孕后妊娠定义为女性状态，直到妊娠终止为止，HCG实验室血液检查证实。
• 具有育儿潜力的妇女被定义为所有在生理上能够怀孕的妇女，除非她们在研究过程中使用可接受的有效避孕方法。
• 使用处方药的使用在第1天前1周内在第6.2.2节中所述。
• 在筛查时，临床重要的实验室值异常（包括G-GT，AST，ALT，ALT，总胆红素或肌酐）。有关肝参数的其他指导，请参阅排除标准＃5
• 需要长期氧气治疗慢性低氧血症的患者。通常，这是需要用氧气氧气缸或浓缩剂进行氧气治疗> 12小时的患者。注意：允许夜间氧气治疗用于睡眠期间的瞬时氧饱和度。
• 支气管扩张的患者至少在48小时内患有肺部恶化，在三个或更多的关键症状中恶化，临床医生确定筛查前4周内需要改变支气管扩张治疗。
• 血有疾病，需要在筛查前4周内的任何时间进行医疗干预。
• 支气管扩张主要以分离的腔肺病变为特征。
• 需要治疗的支气管扩张患者可能会干扰QBW251效率的评估或不太可能对QBW251做出反应
• 具有严重肺气肿的当前或前吸烟者。
• 根据国际ERS/ATS指南的定义，患有另一种伴随肺部疾病的患者，包括但不限于COPD，哮喘，间质肺纤维化（IPF），结节病或其他肉芽肿或感染过程。伴随COPD和哮喘以及气道高反应性的特征以及COPD染色体重叠综合征，只要它不是主要的主要诊断。
• 目前接受治疗无结核分枝杆菌（NTM）肺部疾病的患者。
• 有不符合药物或无法完成电子日记或患者报告结果调查表的已知史的患者。
• 最近（在筛查的三年内）和/或自主功能障碍的经常性历史（例如，昏厥，pal症等复发发作等）。
• 在筛查前的6个月内，进行了大型血管手术的患者。
• 患有临床意义的肾脏，心血管（例如但不限于不稳定的缺血性心脏病，NYHA III/IV级左心室衰竭，心肌梗塞），神经系统，内分泌，精神病学，胃肠道或血液学异常，这可能会相互作用的患者通过评估研究治疗的功效和安全性，或I型糖尿病或不受控制的II型糖尿病患者。
• 已知或怀疑的HIV肝炎，肝炎的持续，慢性或复发性传染病的史。