• Vignos量表[时间范围：6个月]
  Vignos量表评估下肢和步行能力的功能。该量表评估了患者从椅子上站立的能力，以及在无法在没有帮助的情况下步行的患者中步行辅助的。 1表示最佳状况，10表示最坏的情况。
• 布鲁克量表[时间范围：6个月]
  布鲁克量表评估了上肢和手动技能的功能，范围为1-6。1表示最佳状况，6表示最差。
• 巴特尔指数[时间范围：6个月]
  Barthel指数是一个量表，其中包括十项评估功能障碍的项目。它用于衡量个人在日常生活活动中的表现以及患者在日常活动中所需的护理程度。 4.总分是通过将10项的分数求和得出的。 0表示最差的100表示​​最佳结果。
• 诺丁汉健康概况[时间范围：6个月]
  诺丁汉健康状况是一项自我报告的生活质量问卷。它由38个项目组成，并评估了与一般健康有关的6个维度：能量，疼痛，情绪反应，睡眠，社会隔离和体育锻炼。对于每个部分，它分别在0-100之间进行评分。 0表示最佳状况，100表示​​最坏的情况。子得分的总和给出了诺丁汉的总健康状况得分。
• 上肢功能指数[时间范围：6个月]
  上肢功能指数。它由20个项目组成：每个项目在0（极端难度/无能执行）和4（无困难）之间，具体取决于执行特定活动的能力。总分是通过将20个项目的分数求和得出的。 0表示最差的80表示最佳功能状态。
• 短表格-36 [时间范围：6个月]
  简短形式-36衡量与健康相关的生活质量。这是一项自我报告的调查，评估了个人健康状况，其中八个参数包括身体功能，疼痛，角色限制，归因于身体问题，归因于情绪问题，心理健康，社会功能，能量/活力，一般健康感知的角色限制。没有摘要得分，每个部分的评分在0-100，0表示最坏的情况，100表示​​最好的。
• 肌肉大小和质量[时间范围：6个月]
  所有超声评估将使用配备有4-13 MHz线性阵列或55 mM凸阵阵列的Mylab C类超声成像系统进行。不会对皮肤进行压缩。评估将由对分配组视而不见的同一位生理医生进行。测量将在受影响最大的一侧进行。评估的肌肉是上肢上肢的肌肉，三角肌，双骨。腹部横向，内部和外部斜肌；臀大肌，股四头肌（股骨直肌，股中心，大股外侧，股内侧），内侧腹膜肌和ham绳肌肌肉（半膜肌，半牙齿，二头肌，二头肌股）。对所有肌肉的定性分析将使用基于肌肉回声性的Heckmatt量表进行，1级表示正常，4级最差。

• Vignos量表[时间范围：15个月]
  Vignos量表评估下肢和步行能力的功能。该量表评估了患者从椅子上站立的能力，以及在无法在没有帮助的情况下步行的患者中步行辅助的。 1表示最佳状态，10表示最坏的状况。
• 布鲁克量表[时间范围：15个月]
  布鲁克量表评估了上肢和手动技能的功能，范围为1-6。1表示最佳状况，6表示最差。
• 巴特尔指数[时间范围：15个月]
  Barthel指数是一个量表，其中包括十项评估功能障碍的项目。它用于衡量个人在日常生活活动中的表现以及患者在日常活动中所需的护理程度。
• 诺丁汉健康概况[时间范围：15个月]
  诺丁汉健康状况是一项自我报告的生活质量问卷。显示了土耳其的有效性和可靠性。它由38个项目组成，并评估了与一般健康有关的6个维度：能量，疼痛，情绪反应，睡眠，社会隔离和体育锻炼。问题回答为“是”或“否”，每个部分分别在0-100之间进行评分。 0表示最佳状况，100表示​​最坏的情况。子得分的总和给出了诺丁汉的总健康状况得分。
• 上肢功能指数[时间范围：15个月]
  上肢功能指数。发现土耳其版本可以接受，可靠和有效。它由20个项目组成：每个项目在0（极端难度/无能执行）和4（无困难）之间，具体取决于执行特定活动的能力。总分是通过将20个项目的分数求和得出的。 0表示最差的80表示最佳功能状态。
• 短表格-36 [时间范围：15个月]
  简短形式-36衡量与健康相关的生活质量（HRQOL）。这是一项自我报告的调查，评估了个人健康状况，其中八个参数包括身体功能，疼痛，角色限制，归因于身体问题，归因于情绪问题，心理健康，社会功能，能量/活力，一般健康感知的角色限制。
• 肌肉大小和质量[时间范围：15个月]
  所有超声评估将使用配备有4-13 MHz宽带线性阵列探针或根据肌肉深度的55 mM凸探针的Mylab C类超声成像系统进行。不会对皮肤进行压缩。将使用探针和皮肤之间可见的超声凝胶层。评估将由对分配组视而不见的同一位生理学家（ZT）进行评估。测量将在受影响最大的一侧进行。评估的肌肉是上肢上肢的肌肉，三角肌，双骨。腹部横向，内部和外部斜肌；臀大肌，股四头肌（股骨直肌，股中心，大股外侧，股内侧），内侧腹膜肌和ham绳肌肌肉（半膜肌，半牙齿，二头肌，二头肌股）。对所有肌肉的定性分析将使用基于肌肉回声性的Hackmatt量表进行。

我们研究的目的是调查由物理治疗师监督的两个运动计划的有效性，在医院或他们的家中通过一组LGMD和SMA患者在其家中进行。

一个运动会议将包括呼吸，姿势，动态核心稳定，上肢和下肢加强运动。每组的基本练习将在开始时作为1组重复进行1组，并根据患者的耐受性逐渐增加。

这项随机对照研究将招募14名受试者。人口统计学特征，vignos量表，布鲁克量表，巴特尔指数，上肢功能指数，诺丁汉健康状况，短形式-36，6分钟步行测试和通过某些肌肉超声测量的肌肉厚度。

某些具有肌源性或神经源性起源的神经肌肉疾病存在近端肌肉无力。这些疾病优先影响肩膀周围的肌肉，臀部及其称为肢体腰带神经肌肉疾病（LG-NMD）。患者难以爬楼梯或丘陵，并到达高架。这些疾病中的绝大多数是X连锁的隐性，常染色体隐性或主要遗传的营养不良' target='_blank'>肌肉营养不良，被称为肢体腰带肌营养不良（LGMD）。运动神经元疾病的脊柱肌肉萎缩（SMA）也以进行性近端肌肉无力为特征。尽管这些疾病在两种情况下都是渐进的，但是从早期开始的规律和适当剂量的运动可能会延迟肌肉无力的进展，并可能防止关节僵硬和染色。

加强和有氧运动计划增加了神经肌肉疾病患者的整体健康，状况和肌肉力量。在监督下的有氧运动计划增强了氧化能力和肌肉功能，而不会引起疲劳。进行定期运动计划的患者报告说，其身体耐力，腿部肌肉力量和步行距离增加。次最大的加强运动与有氧运动相结合非常有效。

根据患者的需求对运动计划进行调节是最重要的一步。适当的个性化练习应由物理医学和康复医师编程，并在医院环境中的物理治疗师的监督下进行，以便有效。否则，康复和患者依从性的成功可能会降低。随着技术的发展，患者可以在物理治疗师通过电子连接的远程监督下在家里进行练习。因此，我们研究的目的是调查由物理治疗师监督的两个运动计划的有效性，在医院或他们的家中通过一组LGMD和SMA患者进行的电子连接进行。

从Koç大学肌肉疾病中心（KUCMD）连续14例被诊断为LGMD或SMA的患者。

持有LGMD或SMA诊断的近端肌肉无力的KUCMD门诊诊所的患者将通过物理医学和康复医师进行评估。人口统计学特征，vignos量表，布鲁克量表，巴特尔指数，上肢功能指数，诺丁汉健康状况，短形式-36，6分钟步行测试和通过某些肌肉超声测量的肌肉厚度。患者将被随机分为两组。

第一组将在物理治疗师的监督下（第1组：基于医院的康复小组）在医院进行练习，第二组将在通过互联网连接的物理治疗师的远程监督下在家里进行练习（第2组：Telerehabilitation团体）。练习计划将在一周内进行3次，持续10周。将通过盲目的神经科医生检查患者，功能评估将在康复计划前后，在康复完成后的第6个月和第12个月之前和之后，将由盲目的物理医学和康复医师进行超声评估。

一个运动会议将包括呼吸，姿势，动态核心稳定，上肢和下肢加强运动。每组的基本练习将在开始时作为1组重复进行1组，并根据患者的耐受性逐渐增加。如果患者难以执行基本练习，将对相关练习进行修改。

• 远程医疗
• 营养不良' target='_blank'>肌肉营养不良
• 近端肌病

• 主动比较者：基于医院的康复小组
  该小组将在物理治疗师的监督下在医院进行练习
  干预：其他：锻炼
• 主动比较器：TelRerebilitation Group
  该小组将通过互联网连接对物理治疗师的远程监督在家里进行练习
  干预：其他：锻炼

• Vissing J.肢体腰带营养不良' target='_blank'>肌肉营养不良：分类，临床光谱和新兴疗法。 Curr Opin Neurol。 2016年10月； 29（5）：635-41。 doi：10.1097/wco.0000000000000375。审查。
• Siciliano G，Simoncini C，Giannotti S，Zampa V，Angelini C，Ricci G.肢体腰围肌肉肌营养不良的肌肉运动：陷阱和优势。 Acta Myol。 2015年5月； 34（1）：3-8。审查。
• Narayanaswami P，Weiss M，Selcen D，David W，Raynor E，Carter G，Wicklund M，Barohn RJ，Ensrud E，Griggs RC，Gronseth G，Amato AA；美国神经病学会指南发展小组委员会；实践问题审查了美国神经肌肉与电诊断医学协会。基于证据的指南摘要：肢体束和远端营养不良的诊断和治疗：美国神经病学学会指南开发小组委员会的报告和美国神经肌肉和电诊断医学协会的实践问题审查小组。神经病学。 2014年10月14日； 83（16）：1453-63。 doi：10.1212/wnl.0000000000000892。
• Berthelsen MP，Husu E，Christensen SB，Prahm KP，Vissing J，Jensen BR。抗重力训练可改善营养不良' target='_blank'>肌肉营养不良患者的步行能力和姿势平衡。神经肌肉疾病。 2014 Jun; 24（6）：492-8。 doi：10.1016/j.nmd.2014.03.001。 Epub 2014 3月12日。
• Holland AE，Spruit MA，Trosters T，Puhan MA，Pepin V，Saey D，McCormack MC，Carlin BW，Sciurba FC，Pitta F，Wanger J，Macintyre N，Kaminsky DA，Kaminsky DA，Culver BH，Culver BH，Revill SM，Revill SM，Hernandes Na和Revill andrianopoulos v。 ，Camillo CA，Mitchell KE，Lee AL，Hill CJ，Singh SJ。欧洲官方呼吸学会/美国胸部学会技术标准：慢性呼吸道疾病的野外步行测试。 Eur Respir J. 2014年12月； 44（6）：1428-46。 doi：10.1183/09031936.00150314。 EPUB 2014年10月30日。
• Vignos PJ JR，Spencer GE JR，Archibald KC。童年时期进行性营养不良' target='_blank'>肌肉营养不良的治疗。贾马。 1963年4月13日； 184：89-96。
• Brooke MH，Griggs RC，Mendell JR，Fenichel GM，Shumate JB，Pellegrino RJ。 Duchenne营养不良的临床试验。 I.协议的设计。肌肉神经。 1981年5月-JUN; 4（3）：186-97。
• Collin C，Wade DT，Davies S，Horne V. Barthel ADL指数：一项可靠性研究。 int disabil螺柱。 1988; 10（2）：61-3。
• KücükdeveciAA，McKenna SP，Kutlay S，GürselY，Whalley D，Arasil T.土耳其诺丁汉健康状况的开发和心理测量评估。 Int J Rehabil Res。 2000年3月； 23（1）：31-8。
• Aytar A，Yuruk Zo，Tuzun EH，Baltaci G，Karatas M，Eker L.上肢功能指数（UEFI）：土耳其版本的跨文化适应，可靠性和有效性。 J后退Musculoskelet修复。 2015; 28（3）：489-95。 doi：10.3233/bmr-140545。
• Demiral Y，Ergor G，Unal B，Semin S，Akvardar Y，Kivircik B，Alptekin K.土耳其城市人口中短表36（SF-36）的规范性数据和歧视性能。 BMC公共卫生。 2006年10月9日； 6：247。
• Ware JE：得分SF-36。 SF-36健康调查：手册和解释指南1993
• Heckmatt JZ，Leeman S，Dubowitz V.诊断肌肉疾病的超声成像。 J Pediatr。 1982年11月； 101（5）：656-60。
• Cho J，Lee K，Kim M，Hahn J，Lee W.双重振荡运动与弹性带锻炼对健康的年轻人的肩cap骨稳定肌肉强度和厚度的影响：一项随机控制的试验试验。 J Sports Sci Med。 2018年3月1日； 17（1）：7-16。 2018年3月环境。
• Jenkins ND，Miller JM，Buckner SL，Cochrane KC，Bergstrom HC，Hill EC，Smith CM，Housh TJ，Cramer JT。单个横向与全景超声成像的重测可靠性，用于肌肉大小和二头肌的回声强度。超声Med Biol。 2015年6月； 41（6）：1584-91。 doi：10.1016/j.ultrasmedbio.2015.01.017。 Epub 2015 3月3日。
• GNAT R，Saulicz E，MiądowiczB。在健康训练的受试者中实时超声测量腹部厚度的可靠性。 Eur Spine J. 2012年8月； 21（8）：1508-15。 doi：10.1007/s00586-012-2184-4。 EPUB 2012 2月12日。勘误：Eur Spine J. 2014年4月； 23（4）：943。
• Whittaker JL，Emery CA。臀大肌的超声测量，臀大肌和巨大的中间肌肉。 J Orthop Sports Phys Ther。 2014年8月； 44（8）：627-32。 doi：10.2519/jospt.2014.5315。 Epub 2014年7月16日。
• Strasser EM，Draskovits T，Praschak M，Quittan M，GrafA。年龄（Dordr）。 2013年12月; 35（6）：2377-88。 doi：10.1007/s11357-013-9517-Z。 Epub 2013 3月2日。 2013年10月； 35（5）：2025-6。
• Balius R，Pedret C，Iriarte I，SáizR，Cerezal L.腿筋肌肉中的超声标记。骨骼辐射。 2019年11月； 48（11）：1675-1683。 doi：10.1007/s00256-019-03208-x。 Epub 2019 Apr 17.评论。
• Kuyumcu ME, Halil M, Kara Ö, Çuni B, Çağlayan G, Güven S, Yeşil Y, Arık G, Yavuz BB, Cankurtaran M, Özçakar L. Ultrasonographic evaluation of the calf muscle mass and architecture in elderly patients with and without sarcopenia. Arch Gerontol Geriatr。 2016年7月; 65：218-24。 doi：10.1016/j.archger.2016.04.004。 EPUB 2016年4月14日。

纳入标准：

• 超过18岁
• 具有近端肌肉无力并诊断出任何类型的LGMD和SMA
• 有能力独立行走

排除标准：

• 宫颈和腰椎肿瘤病史
• 脑血管疾病的史
• 脊髓损伤史

• Vignos量表[时间范围：6个月]
  Vignos量表评估下肢和步行能力的功能。该量表评估了患者从椅子上站立的能力，以及在无法在没有帮助的情况下步行的患者中步行辅助的。 1表示最佳状况，10表示最坏的情况。
• 布鲁克量表[时间范围：6个月]
  布鲁克量表评估了上肢和手动技能的功能，范围为1-6。1表示最佳状况，6表示最差。
• 巴特尔指数[时间范围：6个月]
  Barthel指数是一个量表，其中包括十项评估功能障碍的项目。它用于衡量个人在日常生活活动中的表现以及患者在日常活动中所需的护理程度。 4.总分是通过将10项的分数求和得出的。 0表示最差的100表示​​最佳结果。
• 诺丁汉健康概况[时间范围：6个月]
  诺丁汉健康状况是一项自我报告的生活质量问卷。它由38个项目组成，并评估了与一般健康有关的6个维度：能量，疼痛，情绪反应，睡眠，社会隔离和体育锻炼。对于每个部分，它分别在0-100之间进行评分。 0表示最佳状况，100表示​​最坏的情况。子得分的总和给出了诺丁汉的总健康状况得分。
• 上肢功能指数[时间范围：6个月]
  上肢功能指数。它由20个项目组成：每个项目在0（极端难度/无能执行）和4（无困难）之间，具体取决于执行特定活动的能力。总分是通过将20个项目的分数求和得出的。 0表示最差的80表示最佳功能状态。
• 短表格-36 [时间范围：6个月]
  简短形式-36衡量与健康相关的生活质量。这是一项自我报告的调查，评估了个人健康状况，其中八个参数包括身体功能，疼痛，角色限制，归因于身体问题，归因于情绪问题，心理健康，社会功能，能量/活力，一般健康感知的角色限制。没有摘要得分，每个部分的评分在0-100，0表示最坏的情况，100表示​​最好的。
• 肌肉大小和质量[时间范围：6个月]
  所有超声评估将使用配备有4-13 MHz线性阵列或55 mM凸阵阵列的Mylab C类超声成像系统进行。不会对皮肤进行压缩。评估将由对分配组视而不见的同一位生理医生进行。测量将在受影响最大的一侧进行。评估的肌肉是上肢上肢的肌肉，三角肌，双骨。腹部横向，内部和外部斜肌；臀大肌，股四头肌（股骨直肌，股中心，大股外侧，股内侧），内侧腹膜肌和ham绳肌肌肉（半膜肌，半牙齿，二头肌，二头肌股）。对所有肌肉的定性分析将使用基于肌肉回声性的Heckmatt量表进行，1级表示正常，4级最差。

• Vignos量表[时间范围：15个月]
  Vignos量表评估下肢和步行能力的功能。该量表评估了患者从椅子上站立的能力，以及在无法在没有帮助的情况下步行的患者中步行辅助的。 1表示最佳状态，10表示最坏的状况。
• 布鲁克量表[时间范围：15个月]
  布鲁克量表评估了上肢和手动技能的功能，范围为1-6。1表示最佳状况，6表示最差。
• 巴特尔指数[时间范围：15个月]
  Barthel指数是一个量表，其中包括十项评估功能障碍的项目。它用于衡量个人在日常生活活动中的表现以及患者在日常活动中所需的护理程度。
• 诺丁汉健康概况[时间范围：15个月]
  诺丁汉健康状况是一项自我报告的生活质量问卷。显示了土耳其的有效性和可靠性。它由38个项目组成，并评估了与一般健康有关的6个维度：能量，疼痛，情绪反应，睡眠，社会隔离和体育锻炼。问题回答为“是”或“否”，每个部分分别在0-100之间进行评分。 0表示最佳状况，100表示​​最坏的情况。子得分的总和给出了诺丁汉的总健康状况得分。
• 上肢功能指数[时间范围：15个月]
  上肢功能指数。发现土耳其版本可以接受，可靠和有效。它由20个项目组成：每个项目在0（极端难度/无能执行）和4（无困难）之间，具体取决于执行特定活动的能力。总分是通过将20个项目的分数求和得出的。 0表示最差的80表示最佳功能状态。
• 短表格-36 [时间范围：15个月]
  简短形式-36衡量与健康相关的生活质量（HRQOL）。这是一项自我报告的调查，评估了个人健康状况，其中八个参数包括身体功能，疼痛，角色限制，归因于身体问题，归因于情绪问题，心理健康，社会功能，能量/活力，一般健康感知的角色限制。
• 肌肉大小和质量[时间范围：15个月]
  所有超声评估将使用配备有4-13 MHz宽带线性阵列探针或根据肌肉深度的55 mM凸探针的Mylab C类超声成像系统进行。不会对皮肤进行压缩。将使用探针和皮肤之间可见的超声凝胶层。评估将由对分配组视而不见的同一位生理学家（ZT）进行评估。测量将在受影响最大的一侧进行。评估的肌肉是上肢上肢的肌肉，三角肌，双骨。腹部横向，内部和外部斜肌；臀大肌，股四头肌（股骨直肌，股中心，大股外侧，股内侧），内侧腹膜肌和ham绳肌肌肉（半膜肌，半牙齿，二头肌，二头肌股）。对所有肌肉的定性分析将使用基于肌肉回声性的Hackmatt量表进行。

我们研究的目的是调查由物理治疗师监督的两个运动计划的有效性，在医院或他们的家中通过一组LGMD和SMA患者在其家中进行。

一个运动会议将包括呼吸，姿势，动态核心稳定，上肢和下肢加强运动。每组的基本练习将在开始时作为1组重复进行1组，并根据患者的耐受性逐渐增加。

这项随机对照研究将招募14名受试者。人口统计学特征，vignos量表，布鲁克量表，巴特尔指数，上肢功能指数，诺丁汉健康状况，短形式-36，6分钟步行测试和通过某些肌肉超声测量的肌肉厚度。

某些具有肌源性或神经源性起源的神经肌肉疾病存在近端肌肉无力。这些疾病优先影响肩膀周围的肌肉，臀部及其称为肢体腰带神经肌肉疾病（LG-NMD）。患者难以爬楼梯或丘陵，并到达高架。这些疾病中的绝大多数是X连锁的隐性，常染色体隐性或主要遗传的营养不良' target='_blank'>肌肉营养不良，被称为肢体腰带肌营养不良（LGMD）。运动神经元疾病的脊柱肌肉萎缩（SMA）也以进行性近端肌肉无力为特征。尽管这些疾病在两种情况下都是渐进的，但是从早期开始的规律和适当剂量的运动可能会延迟肌肉无力的进展，并可能防止关节僵硬和染色。

加强和有氧运动计划增加了神经肌肉疾病患者的整体健康，状况和肌肉力量。在监督下的有氧运动计划增强了氧化能力和肌肉功能，而不会引起疲劳。进行定期运动计划的患者报告说，其身体耐力，腿部肌肉力量和步行距离增加。次最大的加强运动与有氧运动相结合非常有效。

根据患者的需求对运动计划进行调节是最重要的一步。适当的个性化练习应由物理医学和康复医师编程，并在医院环境中的物理治疗师的监督下进行，以便有效。否则，康复和患者依从性的成功可能会降低。随着技术的发展，患者可以在物理治疗师通过电子连接的远程监督下在家里进行练习。因此，我们研究的目的是调查由物理治疗师监督的两个运动计划的有效性，在医院或他们的家中通过一组LGMD和SMA患者进行的电子连接进行。

从Koç大学肌肉疾病中心（KUCMD）连续14例被诊断为LGMD或SMA的患者。

持有LGMD或SMA诊断的近端肌肉无力的KUCMD门诊诊所的患者将通过物理医学和康复医师进行评估。人口统计学特征，vignos量表，布鲁克量表，巴特尔指数，上肢功能指数，诺丁汉健康状况，短形式-36，6分钟步行测试和通过某些肌肉超声测量的肌肉厚度。患者将被随机分为两组。

第一组将在物理治疗师的监督下（第1组：基于医院的康复小组）在医院进行练习，第二组将在通过互联网连接的物理治疗师的远程监督下在家里进行练习（第2组：Telerehabilitation团体）。练习计划将在一周内进行3次，持续10周。将通过盲目的神经科医生检查患者，功能评估将在康复计划前后，在康复完成后的第6个月和第12个月之前和之后，将由盲目的物理医学和康复医师进行超声评估。

一个运动会议将包括呼吸，姿势，动态核心稳定，上肢和下肢加强运动。每组的基本练习将在开始时作为1组重复进行1组，并根据患者的耐受性逐渐增加。如果患者难以执行基本练习，将对相关练习进行修改。

• 远程医疗
• 营养不良' target='_blank'>肌肉营养不良
• 近端肌病

• 主动比较者：基于医院的康复小组
  该小组将在物理治疗师的监督下在医院进行练习
  干预：其他：锻炼
• 主动比较器：TelRerebilitation Group
  该小组将通过互联网连接对物理治疗师的远程监督在家里进行练习
  干预：其他：锻炼

• Vissing J.肢体腰带营养不良' target='_blank'>肌肉营养不良：分类，临床光谱和新兴疗法。 Curr Opin Neurol。 2016年10月； 29（5）：635-41。 doi：10.1097/wco.0000000000000375。审查。
• Siciliano G，Simoncini C，Giannotti S，Zampa V，Angelini C，Ricci G.肢体腰围肌肉肌营养不良的肌肉运动：陷阱和优势。 Acta Myol。 2015年5月； 34（1）：3-8。审查。
• Narayanaswami P，Weiss M，Selcen D，David W，Raynor E，Carter G，Wicklund M，Barohn RJ，Ensrud E，Griggs RC，Gronseth G，Amato AA；美国神经病学会指南发展小组委员会；实践问题审查了美国神经肌肉与电诊断医学协会。基于证据的指南摘要：肢体束和远端营养不良的诊断和治疗：美国神经病学学会指南开发小组委员会的报告和美国神经肌肉和电诊断医学协会的实践问题审查小组。神经病学。 2014年10月14日； 83（16）：1453-63。 doi：10.1212/wnl.0000000000000892。
• Berthelsen MP，Husu E，Christensen SB，Prahm KP，Vissing J，Jensen BR。抗重力训练可改善营养不良' target='_blank'>肌肉营养不良患者的步行能力和姿势平衡。神经肌肉疾病。 2014 Jun; 24（6）：492-8。 doi：10.1016/j.nmd.2014.03.001。 Epub 2014 3月12日。
• Holland AE，Spruit MA，Trosters T，Puhan MA，Pepin V，Saey D，McCormack MC，Carlin BW，Sciurba FC，Pitta F，Wanger J，Macintyre N，Kaminsky DA，Kaminsky DA，Culver BH，Culver BH，Revill SM，Revill SM，Hernandes Na和Revill andrianopoulos v。 ，Camillo CA，Mitchell KE，Lee AL，Hill CJ，Singh SJ。欧洲官方呼吸学会/美国胸部学会技术标准：慢性呼吸道疾病的野外步行测试。 Eur Respir J. 2014年12月； 44（6）：1428-46。 doi：10.1183/09031936.00150314。 EPUB 2014年10月30日。
• Vignos PJ JR，Spencer GE JR，Archibald KC。童年时期进行性营养不良' target='_blank'>肌肉营养不良的治疗。贾马。 1963年4月13日； 184：89-96。
• Brooke MH，Griggs RC，Mendell JR，Fenichel GM，Shumate JB，Pellegrino RJ。 Duchenne营养不良的临床试验。 I.协议的设计。肌肉神经。 1981年5月-JUN; 4（3）：186-97。
• Collin C，Wade DT，Davies S，Horne V. Barthel ADL指数：一项可靠性研究。 int disabil螺柱。 1988; 10（2）：61-3。
• KücükdeveciAA，McKenna SP，Kutlay S，GürselY，Whalley D，Arasil T.土耳其诺丁汉健康状况的开发和心理测量评估。 Int J Rehabil Res。 2000年3月； 23（1）：31-8。
• Aytar A，Yuruk Zo，Tuzun EH，Baltaci G，Karatas M，Eker L.上肢功能指数（UEFI）：土耳其版本的跨文化适应，可靠性和有效性。 J后退Musculoskelet修复。 2015; 28（3）：489-95。 doi：10.3233/bmr-140545。
• Demiral Y，Ergor G，Unal B，Semin S，Akvardar Y，Kivircik B，Alptekin K.土耳其城市人口中短表36（SF-36）的规范性数据和歧视性能。 BMC公共卫生。 2006年10月9日； 6：247。
• Ware JE：得分SF-36。 SF-36健康调查：手册和解释指南1993
• Heckmatt JZ，Leeman S，Dubowitz V.诊断肌肉疾病的超声成像。 J Pediatr。 1982年11月； 101（5）：656-60。
• Cho J，Lee K，Kim M，Hahn J，Lee W.双重振荡运动与弹性带锻炼对健康的年轻人的肩cap骨稳定肌肉强度和厚度的影响：一项随机控制的试验试验。 J Sports Sci Med。 2018年3月1日； 17（1）：7-16。 2018年3月环境。
• Jenkins ND，Miller JM，Buckner SL，Cochrane KC，Bergstrom HC，Hill EC，Smith CM，Housh TJ，Cramer JT。单个横向与全景超声成像的重测可靠性，用于肌肉大小和二头肌的回声强度。超声Med Biol。 2015年6月； 41（6）：1584-91。 doi：10.1016/j.ultrasmedbio.2015.01.017。 Epub 2015 3月3日。
• GNAT R，Saulicz E，MiądowiczB。在健康训练的受试者中实时超声测量腹部厚度的可靠性。 Eur Spine J. 2012年8月； 21（8）：1508-15。 doi：10.1007/s00586-012-2184-4。 EPUB 2012 2月12日。勘误：Eur Spine J. 2014年4月； 23（4）：943。
• Whittaker JL，Emery CA。臀大肌的超声测量，臀大肌和巨大的中间肌肉。 J Orthop Sports Phys Ther。 2014年8月； 44（8）：627-32。 doi：10.2519/jospt.2014.5315。 Epub 2014年7月16日。
• Strasser EM，Draskovits T，Praschak M，Quittan M，GrafA。年龄（Dordr）。 2013年12月; 35（6）：2377-88。 doi：10.1007/s11357-013-9517-Z。 Epub 2013 3月2日。 2013年10月； 35（5）：2025-6。
• Balius R，Pedret C，Iriarte I，SáizR，Cerezal L.腿筋肌肉中的超声标记。骨骼辐射。 2019年11月； 48（11）：1675-1683。 doi：10.1007/s00256-019-03208-x。 Epub 2019 Apr 17.评论。
• Kuyumcu ME, Halil M, Kara Ö, Çuni B, Çağlayan G, Güven S, Yeşil Y, Arık G, Yavuz BB, Cankurtaran M, Özçakar L. Ultrasonographic evaluation of the calf muscle mass and architecture in elderly patients with and without sarcopenia. Arch Gerontol Geriatr。 2016年7月; 65：218-24。 doi：10.1016/j.archger.2016.04.004。 EPUB 2016年4月14日。

纳入标准：

• 超过18岁
• 具有近端肌肉无力并诊断出任何类型的LGMD和SMA
• 有能力独立行走

排除标准：

• 宫颈和腰椎肿瘤病史
• 脑血管疾病的史
• 脊髓损伤史