• 心房和心室壁的变化[时间框架：从基线壁厚到18个月的变化]
  测量（毫米）的隔膜间隔，心室壁，香豆素山脊，mitro-Aortic薄片，阀门
• 心房和心室应变的变化[时间框架：从基线心房和心室应变变为18个月]
  超声心动图应变率成像（无单位）的心肌应变（百分比）的平均成对变化（百分比）

淀粉样变性' target='_blank'>心脏淀粉样变性（CA）的特征是长的亚临床相，其特征是心室中淀粉样蛋白原纤维沉积，心室的瓣膜和壁。左心室（LV）的纵向功能障碍，保留的射血分数（EF）是Ca的早期阶段。

纵向功能障碍主要涉及LV基础和中间段，而远端段的参与度较小（顶部节省）。

应变超声心动图（Ste）测量心肌变形。该技术已被证明对早期检测收缩功能和研究Ca的研究很敏感。此外，心肌菌株数据分析可以得出心脏效率（心肌效率）。

在2018年，“ RNA干扰”（Patisiran和Inotersen）被列入富有同情心的治疗用途计划列表，用于专用用于治疗遗传性肿瘤性神经病的成年患者。我们研究的目的是评估与RNA干扰的形态功能修饰。

• Di Bella G，Pizzino F，Minutoli F，Zito C，Donato R，Dattilo G，Oreto G，Baldari S，Vita G，Khandheria BK，CarerjS。心脏淀粉样蛋白病的马赛克诊断：成像在子类型和阶段的作用这种病。 EUR HEART J CARDIOVASC成像。 2014年12月; 15（12）：1307-15。 doi：10.1093/ehjci/jeu158。 EPUB 2014年9月4日。评论。
• Di Bella G，Minutoli F，Piaggi P，Casale M，Mazzeo A，Zito C，Oreto G，Oreto G，Baldari S，Vita G，Pingitore A，Khandheria BK，CarerjS。在经甲状腺素基因突变的受试者中检测淀粉样变性' target='_blank'>心脏淀粉样变性。 Am J Cardiol。 2015年10月1日； 116（7）：1122-7。 doi：10.1016/j.amjcard.2015.07.008。 Epub 2015年7月16日。
• Di Bella G，Minutoli F，Pingitore A，Zito C，Mazzeo A，Aquaro GD，Di Leo R，Recupero A，Recupero A，Stancanelli C，Baldari S，Vita G，Vita G，Carerj S.心内膜和心脏心脏不适和心脏障碍性心脏病和性心脏变形。 Circ J. 2011; 75（5）：1200-8。 Epub 2011 3月17日。
• Emdin M，Aimo A，Rapezzi C，Fontana M，Perfetto F，SeferovićPM，Barison A，Castiglione V，Vergaro G，Giannoni A，Giannoni A，Passino C，Merlini G.心脏经胸蛋白酶肌动病的治疗方法：更新。 EUR HEART J. 2019年12月1日； 40（45）：3699-3706。 doi：10.1093/eurheartj/ehz298。审查。
• Benson MD，Waddington-Cruz M，Berk JL，Polydefkis M，Dyck PJ，Wang AK，Planté-Bordeneuve V，Barroso FA，Merlini G，Obici L，Scheinberg M，Scheinberg M，Brannagan THRD，第三名Adams D, Heitner SB, Conceição I, Schmidt HH, Vita G, Campistol JM, Gamez J, Gorevic PD, Gane E, Shah AM, Solomon SD, Monia BP, Hughes SG, Kwoh TJ, McEvoy BW, Jung SW, Baker BF ，Ackermann EJ，Gertz MA，Coelho T.遗传性甲状腺素蛋白淀粉样变性患者的Inotersen治疗。 N Engl J Med。 2018年7月5日； 379（1）：22-31。 doi：10.1056/nejmoa1716793。
• Adams D，Gonzalez-Duarte A，O'Riordan WD，Yang CC，Ueda M，Kristen AV，Tournev I，Schmidt HH，Coelho T，Coelho T，Berk JL，Lin KP，Vita G，Vita G，Attarian S，Attrian S，Planté-Bordereuve V，Mezeii MM , Campistol JM, Buades J, Brannagan TH 3rd, Kim BJ, Oh J, Parman Y, Sekijima Y, Hawkins PN, Solomon SD, Polydefkis M, Dyck PJ, Gandhi PJ, Goyal S, Chen J, Strahs AL, Nochur SV, Sweetser MT，Garg PP，Vaishnaw AK，Gollob JA，Suhr ob。 Patisiran，一种RNAi治疗性，用于遗传性甲状腺素蛋白淀粉样变性。 N Engl J Med。 2018年7月5日； 379（1）：11-21。 doi：10.1056/nejmoa1716153。

纳入标准：

• 从回顾性符合规定（神经系统）标准的患者的历史记录中获得的数据，并收到了有关药物的处方（RNA干扰）
• 处方时心脏病学评估（考试ECG，超声心动图）
• 治疗后六个月评估心脏评估（检查ECG，超声心动图），
• 治疗后12-18个月评估心脏评估（检查ECG，超声心动图），

排除标准：

• 不可能确定确认规定的创新疗法的合理发货
• 不可能确定地确认常规疗法的合理运输（背景疗法）

• 心房和心室壁的变化[时间框架：从基线壁厚到18个月的变化]
  测量（毫米）的隔膜间隔，心室壁，香豆素山脊，mitro-Aortic薄片，阀门
• 心房和心室应变的变化[时间框架：从基线心房和心室应变变为18个月]
  超声心动图应变率成像（无单位）的心肌应变（百分比）的平均成对变化（百分比）

淀粉样变性' target='_blank'>心脏淀粉样变性（CA）的特征是长的亚临床相，其特征是心室中淀粉样蛋白原纤维沉积，心室的瓣膜和壁。左心室（LV）的纵向功能障碍，保留的射血分数（EF）是Ca的早期阶段。

纵向功能障碍主要涉及LV基础和中间段，而远端段的参与度较小（顶部节省）。

应变超声心动图（Ste）测量心肌变形。该技术已被证明对早期检测收缩功能和研究Ca的研究很敏感。此外，心肌菌株数据分析可以得出心脏效率（心肌效率）。

在2018年，“ RNA干扰”（Patisiran和Inotersen）被列入富有同情心的治疗用途计划列表，用于专用用于治疗遗传性肿瘤性神经病的成年患者。我们研究的目的是评估与RNA干扰的形态功能修饰。

• Di Bella G，Pizzino F，Minutoli F，Zito C，Donato R，Dattilo G，Oreto G，Baldari S，Vita G，Khandheria BK，CarerjS。心脏淀粉样蛋白病的马赛克诊断：成像在子类型和阶段的作用这种病。 EUR HEART J CARDIOVASC成像。 2014年12月; 15（12）：1307-15。 doi：10.1093/ehjci/jeu158。 EPUB 2014年9月4日。评论。
• Di Bella G，Minutoli F，Piaggi P，Casale M，Mazzeo A，Zito C，Oreto G，Oreto G，Baldari S，Vita G，Pingitore A，Khandheria BK，CarerjS。在经甲状腺素基因突变的受试者中检测淀粉样变性' target='_blank'>心脏淀粉样变性。 Am J Cardiol。 2015年10月1日； 116（7）：1122-7。 doi：10.1016/j.amjcard.2015.07.008。 Epub 2015年7月16日。
• Di Bella G，Minutoli F，Pingitore A，Zito C，Mazzeo A，Aquaro GD，Di Leo R，Recupero A，Recupero A，Stancanelli C，Baldari S，Vita G，Vita G，Carerj S.心内膜和心脏心脏不适和心脏障碍性心脏病和性心脏变形。 Circ J. 2011; 75（5）：1200-8。 Epub 2011 3月17日。
• Emdin M，Aimo A，Rapezzi C，Fontana M，Perfetto F，SeferovićPM，Barison A，Castiglione V，Vergaro G，Giannoni A，Giannoni A，Passino C，Merlini G.心脏经胸蛋白酶肌动病的治疗方法：更新。 EUR HEART J. 2019年12月1日； 40（45）：3699-3706。 doi：10.1093/eurheartj/ehz298。审查。
• Benson MD，Waddington-Cruz M，Berk JL，Polydefkis M，Dyck PJ，Wang AK，Planté-Bordeneuve V，Barroso FA，Merlini G，Obici L，Scheinberg M，Scheinberg M，Brannagan THRD，第三名Adams D, Heitner SB, Conceição I, Schmidt HH, Vita G, Campistol JM, Gamez J, Gorevic PD, Gane E, Shah AM, Solomon SD, Monia BP, Hughes SG, Kwoh TJ, McEvoy BW, Jung SW, Baker BF ，Ackermann EJ，Gertz MA，Coelho T.遗传性甲状腺素蛋白淀粉样变性患者的Inotersen治疗。 N Engl J Med。 2018年7月5日； 379（1）：22-31。 doi：10.1056/nejmoa1716793。
• Adams D，Gonzalez-Duarte A，O'Riordan WD，Yang CC，Ueda M，Kristen AV，Tournev I，Schmidt HH，Coelho T，Coelho T，Berk JL，Lin KP，Vita G，Vita G，Attarian S，Attrian S，Planté-Bordereuve V，Mezeii MM , Campistol JM, Buades J, Brannagan TH 3rd, Kim BJ, Oh J, Parman Y, Sekijima Y, Hawkins PN, Solomon SD, Polydefkis M, Dyck PJ, Gandhi PJ, Goyal S, Chen J, Strahs AL, Nochur SV, Sweetser MT，Garg PP，Vaishnaw AK，Gollob JA，Suhr ob。 Patisiran，一种RNAi治疗性，用于遗传性甲状腺素蛋白淀粉样变性。 N Engl J Med。 2018年7月5日； 379（1）：11-21。 doi：10.1056/nejmoa1716153。

纳入标准：

• 从回顾性符合规定（神经系统）标准的患者的历史记录中获得的数据，并收到了有关药物的处方（RNA干扰）
• 处方时心脏病学评估（考试ECG，超声心动图）
• 治疗后六个月评估心脏评估（检查ECG，超声心动图），
• 治疗后12-18个月评估心脏评估（检查ECG，超声心动图），

排除标准：

• 不可能确定确认规定的创新疗法的合理发货
• 不可能确定地确认常规疗法的合理运输（背景疗法）