• 与疾病有关的医院天数[时间范围：第24周和第72周]
• 发生癫痫持续状态的参与者人数[时间范围：第24周和第72周]
• 与疾病有关的住院住院或急诊室就诊的参与者人数[时间范围：第24周和第72周]
• 与疾病有关的住院住院或急诊室就诊的数量[时间范围：第24周和第72周]
• 每28天的总癫痫发作频率（所有类型）的总癫痫发作频率从基线变为第72周[时间范围：第0天，第24周，第72周]
• ≥25％，≥50％，≥75％和100％降低运动癫痫发作的参与者百分比[时间范围：第24周和第72周]
• ≥25％，≥50％，≥75％和总癫痫发作（所有类型）的参与者百分比[时间范围：第24周和第72周]
• 需要救援药物的参与者人数[时间范围：第24周和最多最多的第72周]
• 通过非正式护理人员（Carerqol-7D）问卷[时间范围：第24周及第72周]来衡量与健康相关的生活质量的生活质量。
• 癫痫群的参与者人数[时间范围：第24周和第72周]

• 线粒体疾病
• 耐药性癫痫
• 利病
• 利综合症
• 线粒体脑病（Melas）
• pontocerebellar低流质6（PCH6）
• 阿尔普斯病
• Alpers综合征

• 药物：瓦迪喹酮
  根据治疗部门的描述，将对瓦迪喹酮进行管理。
  其他名称：

  • PTC743
  • Epi-743
• 其他：安慰剂
  Vatiquinone匹配安慰剂将根据治疗组的描述进行管理

• 实验：Vatiquinone
  15毫克/千克（mg/kg）如果体重<13 kg，如果体重≥13kg，口服3次（TID）或最多72周
  干预措施：

  • 药物：瓦迪喹酮
  • 其他：安慰剂
• 安慰剂比较器：安慰剂
  口服口服的Vatiquinone匹配安慰剂长达24周，然后在体重<13 kg <13 kg的情况下进行15 mg/kg，如果体重≥13kg，则口服，最多48周。
  干预：其他：安慰剂

纳入标准：

• 签署的知情同意书。
• 参与者或父母/法律监护人能够并且愿意在研究期间完成癫痫发作日记。
• 与遗传性癫痫表型（Alpers/聚合酶亚基伽马[POLG]，Leigh综合征，线粒体脑病，乳酸性酸中毒和中风样发作[Melas]，其他遗传确认的线粒体疾病的遗传证实（Alpers/聚合酶亚基），Leigh综合征，线粒体脑病，乳酸酸中毒和中风样发作[Melas]，其他遗传学确认

• 尽管持续使用至少2种抗癫痫药的治疗：

  • 在基线访问（第0天）之前的28天内，发生≥6个观察到的电动机癫痫发作。
  • 在最初的14天内观察到≥2个运动癫痫发作，在磨合期的第二个14天（第14天）中≥2。
  • 没有连续20天的自由癫痫发作期。
  • 至少有80％的癫痫发作日记数据。
• 筛查前至少6个月，记录了与线粒体疾病有关的癫痫病病史。
• 在基线访问（第0天）和研究期间，同意在30天内戒除未批准的疗法。
• 基线访问前60天（第0天）前60天（第0天），抗癫痫疗法的稳定剂量方案。
• 饮食补充剂的稳定方案前30天，如果在生酮饮食中，则在基线访问前90天（第0天）和研究期限稳定的生酮饮食。
• 筛查或历史脑电图中的脑电图（EEG）诊断性癫痫发作。

排除标准：

• 对瓦迪喹酮或芝麻油过敏。
• 筛查时，天冬氨酸转氨酶（AST）或丙氨酸转氨酶（ALT）≥2倍正常（ULN）的上层。
• 筛查时国际标准化比率（INR）≥1.5×ULN。
• 筛查时血清肌酐≥1.5×ULN。
• 在随机进行60天或在本临床试验期间参与另一项介入的临床试验
• 先前收到的瓦迪喹酮。
• 尚未获得监管机构批准治疗线粒体疾病的药物治疗。
• 与艾德酮同时治疗。
• 正在进行的细胞色素P450（CYP）抑制剂（例如Itraconazole或CYP诱导剂）（例如利福平）的持续治疗。这些药物的治疗必须至少在入学前4周完成。在研究中，参与者不应使用葡萄柚汁或圣约翰麦芽汁提取物。
• 怀孕或哺乳的参与者或不愿遵守适当节育方法的性活跃参与者。生育潜力的女性在筛查时和基线访问期间必须进行负妊娠试验（第0天）。

• 与疾病有关的医院天数[时间范围：第24周和第72周]
• 发生癫痫持续状态的参与者人数[时间范围：第24周和第72周]
• 与疾病有关的住院住院或急诊室就诊的参与者人数[时间范围：第24周和第72周]
• 与疾病有关的住院住院或急诊室就诊的数量[时间范围：第24周和第72周]
• 每28天的总癫痫发作频率（所有类型）的总癫痫发作频率从基线变为第72周[时间范围：第0天，第24周，第72周]
• ≥25％，≥50％，≥75％和100％降低运动癫痫发作的参与者百分比[时间范围：第24周和第72周]
• ≥25％，≥50％，≥75％和总癫痫发作（所有类型）的参与者百分比[时间范围：第24周和第72周]
• 需要救援药物的参与者人数[时间范围：第24周和最多最多的第72周]
• 通过非正式护理人员（Carerqol-7D）问卷[时间范围：第24周及第72周]来衡量与健康相关的生活质量的生活质量。
• 癫痫群的参与者人数[时间范围：第24周和第72周]

• 线粒体疾病
• 耐药性癫痫
• 利病
• 利综合症
• 线粒体脑病（Melas）
• pontocerebellar低流质6（PCH6）
• 阿尔普斯病
• Alpers综合征

• 药物：瓦迪喹酮
  根据治疗部门的描述，将对瓦迪喹酮进行管理。
  其他名称：

  • PTC743
  • Epi-743
• 其他：安慰剂
  Vatiquinone匹配安慰剂将根据治疗组的描述进行管理

• 实验：Vatiquinone
  15毫克/千克（mg/kg）如果体重<13 kg，如果体重≥13kg，口服3次（TID）或最多72周
  干预措施：

  • 药物：瓦迪喹酮
  • 其他：安慰剂
• 安慰剂比较器：安慰剂
  口服口服的Vatiquinone匹配安慰剂长达24周，然后在体重<13 kg <13 kg的情况下进行15 mg/kg，如果体重≥13kg，则口服，最多48周。
  干预：其他：安慰剂

纳入标准：

• 签署的知情同意书。
• 参与者或父母/法律监护人能够并且愿意在研究期间完成癫痫发作日记。
• 与遗传性癫痫表型（Alpers/聚合酶亚基伽马[POLG]，Leigh综合征，线粒体脑病，乳酸性酸中毒和中风样发作[Melas]，其他遗传确认的线粒体疾病的遗传证实（Alpers/聚合酶亚基），Leigh综合征，线粒体脑病，乳酸酸中毒和中风样发作[Melas]，其他遗传学确认

• 尽管持续使用至少2种抗癫痫药的治疗：

  • 在基线访问（第0天）之前的28天内，发生≥6个观察到的电动机癫痫发作。
  • 在最初的14天内观察到≥2个运动癫痫发作，在磨合期的第二个14天（第14天）中≥2。
  • 没有连续20天的自由癫痫发作期。
  • 至少有80％的癫痫发作日记数据。
• 筛查前至少6个月，记录了与线粒体疾病有关的癫痫病病史。
• 在基线访问（第0天）和研究期间，同意在30天内戒除未批准的疗法。
• 基线访问前60天（第0天）前60天（第0天），抗癫痫疗法的稳定剂量方案。
• 饮食补充剂的稳定方案前30天，如果在生酮饮食中，则在基线访问前90天（第0天）和研究期限稳定的生酮饮食。
• 筛查或历史脑电图中的脑电图（EEG）诊断性癫痫发作。

排除标准：

• 对瓦迪喹酮或芝麻油过敏。
• 筛查时，天冬氨酸转氨酶（AST）或丙氨酸转氨酶（ALT）≥2倍正常（ULN）的上层。
• 筛查时国际标准化比率（INR）≥1.5×ULN。
• 筛查时血清肌酐≥1.5×ULN。
• 在随机进行60天或在本临床试验期间参与另一项介入的临床试验
• 先前收到的瓦迪喹酮。
• 尚未获得监管机构批准治疗线粒体疾病的药物治疗。
• 与艾德酮同时治疗。
• 正在进行的细胞色素P450（CYP）抑制剂（例如Itraconazole或CYP诱导剂）（例如利福平）的持续治疗。这些药物的治疗必须至少在入学前4周完成。在研究中，参与者不应使用葡萄柚汁或圣约翰麦芽汁提取物。
• 怀孕或哺乳的参与者或不愿遵守适当节育方法的性活跃参与者。生育潜力的女性在筛查时和基线访问期间必须进行负妊娠试验（第0天）。