• 评估从基线的变化，以通过活性与安慰剂的微量制度评估的视网膜灵敏度[时间范围：24个月]
  评估通过活性与安慰剂微量制度评估的视网膜灵敏度的变化
• 根据不良事件的评估，评估NPI-001与安慰剂的安全性[时间范围：24个月]
  根据不良事件的评估，评估NPI-001与安慰剂的安全性

• 评估活性与主动区域之间EZ区域的平均变化率的变化[时间范围：24个月]
  评估主动组与安慰剂组之间EZ区域的平均变化率的变化
• 评估从基线的变化，以最佳校正的视力（BCVA）与安慰剂组之间的变化[时间范围：24个月]
  评估从基线的最佳校正视力（BCVA）与安慰剂组之间的变化
• 评估低对比度最佳校正视力（BCVA）在活性与安慰剂组之间的变化[时间范围：24个月]
  评估低对比度最佳校正视力（BCVA）与安慰剂组之间的变化
• 评估活跃组与安慰剂组之间ERG的基线变化[时间范围：24个月]
  评估主动与安慰剂组之间ERG的基线变化
• 评估NPI-001与安慰剂对在选定受试者中等离子体中氧化的谷胱甘肽（GSH/GSSG）的基线比的变化[时间范围：24个月]
  评估NPI-001与安慰剂的影响对选定受试者血浆中血浆中氧化谷胱甘肽的基线比（GSH/GSSG）的变化
• 评估NPI-001与安慰剂对选定受试者血浆基线蛋白羰基含量的变化的影响[时间范围：24个月]
  评估NPI-001与安慰剂对选定受试者血浆基线蛋白羰基含量的变化的影响
• 评估NPI-001与安慰剂对选定受试者血浆基线CYS/CYS水平的变化[时间范围：24个月]
  评估NPI-001与安慰剂对选定受试者血浆基线CYS/CYS水平的变化的影响
• 使用主动调查表（NEI-VFQ-25）在活跃组与安慰剂组之间评估功能视觉[时间范围：24个月]
  使用主动调查表（NEI-VFQ-25）在主动与安慰剂组之间评估功能视觉
• 使用主动调查表与安慰剂组之间的主观问卷[时间范围：24个月]评估治疗可接受性
  使用主动调查表与安慰剂组之间的主观调查表评估治疗可接受性

• 药物：NPI-001
  口服平板电脑
• 其他：安慰剂
  安慰剂片

• 实验：NPI-001
  NPI-001平板电脑，250毫克，出价
  干预：药物：NPI-001
• 安慰剂比较器：安慰剂
  安慰剂平板电脑，出价
  干预：其他：安慰剂

纳入标准：

1. 男性或女性，年龄≥18岁。
2. 能够理解并愿意签署知情同意书（ICF）并遵守研究方案。
3. 诊断为乌瑟综合症。
4. 宽度≥500微米的EZ区域，其中包括访问2时的每只眼睛中央凹（屏幕B）。
5. 在Maia网格上至少具有20个可检测点。
6. 至少一个月与其他疾病相关的药物稳定剂量。
7. 育儿潜力的女性参与者和能够父亲孩子的男性参与者必须具有（或有一个伴侣）进行双侧卵形切除术，子宫切除术或双侧分式切除术；必须放弃性交；或必须同意在整个研究过程中以及上次访问后4周练习2种可接受的避孕方法。可接受的避孕方法包括激素避孕药（即避孕药，注射激素，皮肤斑或阴道环），宫内装置，屏障方法（隔膜，避孕套，避孕套），带有精子，管结扎或输管切除术。

排除标准：

眼睛：

1. 两只眼睛中EZ区域的所有边缘均无法在访问2（屏幕B）时可视化。
2. 同时导致视力丧失或无法固定的视网膜病理，包括但不限于脉络膜血症，视网膜静脉阻塞和新血管相关的黄斑变性。
3. 过去两个月内的眼内手术或上个月内的囊膜切开术。
4. 葡萄膜炎的病史，外套病，糖尿病性视网膜病，青光眼，眼睛的疱疹或目前具有防止后极可视化的白内障。

5. 在筛查或基线访问时，在微量制度时进行固定时不稳定的固定。

   非眼：

6. 使用任何其他研究新药，或在研究治疗开始前的12周内参加另一项临床试验。
7. 在基线访问之前的前30天，使用N-乙酰半胱氨酸含有产品，或者在研究期间不愿意避免使用此类补充剂。
8. 肝脏或肾脏疾病，囊性纤维化，哮喘或慢性阻塞性肺疾病（COPD），血小板减少症的病史不是由于可逆原因或其他血液不良引起的。
9. 可疑的肝功能障碍通过具有丙氨酸氨基转移酶（ALT），天冬氨酸氨基转移酶（AST）或胆红素值> 1.5 x正常（ULN）的上限> 1.5 x确定。
10. 筛查时低于正常下限的血小板或血红蛋白值（患有正常血红蛋白和平均肌张力量低于正常下限的受试者应进行铁研究，以确保它们在研究之前是铁的毛囊）或中性粒细胞或白细胞计数高于正常的上限。
11. 在筛查或（通过异常白蛋白肌酐比率证实）在尿液分析上的 +蛋白尿症的存在。
12. 尿液分析中血尿的存在。 （如果在尿液分析上检测到血尿，则应进行样品进行显微镜检查，如果超过10 x 106红血细胞/L，则应排除受试者。 ，然后几天后可以重复尿液分析。
13. C反应蛋白（CRP）值高于10 mg/l。
14. 受试者最近有粪便中存在大血液的历史。
15. 对N-乙酰半胱氨酸或类似硫醇化合物的已知敏感性的史。
16. 对任何导致全身症状的药物或食物过敏的历史。
17. 在过去的两年中，诊断或需要治疗的癌症病史（非黑色素瘤皮肤癌除外）。
18. 孕妇或计划在未来25个月内怀孕的孕妇或有伴侣的男性计划在未来25个月内怀孕。
19. 哺乳的妇女正在母乳喂养。
20. 潜在的参与者与本研究的现任参与者生活在同一家庭中。
21. 无法提供血液样本，包括静脉通路难度。
22. 首席研究员认为，任何理由，受试者不应参与。

• 评估从基线的变化，以通过活性与安慰剂的微量制度评估的视网膜灵敏度[时间范围：24个月]
  评估通过活性与安慰剂微量制度评估的视网膜灵敏度的变化
• 根据不良事件的评估，评估NPI-001与安慰剂的安全性[时间范围：24个月]
  根据不良事件的评估，评估NPI-001与安慰剂的安全性

• 评估活性与主动区域之间EZ区域的平均变化率的变化[时间范围：24个月]
  评估主动组与安慰剂组之间EZ区域的平均变化率的变化
• 评估从基线的变化，以最佳校正的视力（BCVA）与安慰剂组之间的变化[时间范围：24个月]
  评估从基线的最佳校正视力（BCVA）与安慰剂组之间的变化
• 评估低对比度最佳校正视力（BCVA）在活性与安慰剂组之间的变化[时间范围：24个月]
  评估低对比度最佳校正视力（BCVA）与安慰剂组之间的变化
• 评估活跃组与安慰剂组之间ERG的基线变化[时间范围：24个月]
  评估主动与安慰剂组之间ERG的基线变化
• 评估NPI-001与安慰剂对在选定受试者中等离子体中氧化的谷胱甘肽（GSH/GSSG）的基线比的变化[时间范围：24个月]
  评估NPI-001与安慰剂的影响对选定受试者血浆中血浆中氧化谷胱甘肽的基线比（GSH/GSSG）的变化
• 评估NPI-001与安慰剂对选定受试者血浆基线蛋白羰基含量的变化的影响[时间范围：24个月]
  评估NPI-001与安慰剂对选定受试者血浆基线蛋白羰基含量的变化的影响
• 评估NPI-001与安慰剂对选定受试者血浆基线CYS/CYS水平的变化[时间范围：24个月]
  评估NPI-001与安慰剂对选定受试者血浆基线CYS/CYS水平的变化的影响
• 使用主动调查表（NEI-VFQ-25）在活跃组与安慰剂组之间评估功能视觉[时间范围：24个月]
  使用主动调查表（NEI-VFQ-25）在主动与安慰剂组之间评估功能视觉
• 使用主动调查表与安慰剂组之间的主观问卷[时间范围：24个月]评估治疗可接受性
  使用主动调查表与安慰剂组之间的主观调查表评估治疗可接受性

• 药物：NPI-001
  口服平板电脑
• 其他：安慰剂
  安慰剂片

• 实验：NPI-001
  NPI-001平板电脑，250毫克，出价
  干预：药物：NPI-001
• 安慰剂比较器：安慰剂
  安慰剂平板电脑，出价
  干预：其他：安慰剂

纳入标准：

1. 男性或女性，年龄≥18岁。
2. 能够理解并愿意签署知情同意书（ICF）并遵守研究方案。
3. 诊断为乌瑟综合症。
4. 宽度≥500微米的EZ区域，其中包括访问2时的每只眼睛中央凹（屏幕B）。
5. 在Maia网格上至少具有20个可检测点。
6. 至少一个月与其他疾病相关的药物稳定剂量。
7. 育儿潜力的女性参与者和能够父亲孩子的男性参与者必须具有（或有一个伴侣）进行双侧卵形切除术，子宫切除术或双侧分式切除术；必须放弃性交；或必须同意在整个研究过程中以及上次访问后4周练习2种可接受的避孕方法。可接受的避孕方法包括激素避孕药（即避孕药，注射激素，皮肤斑或阴道环），宫内装置，屏障方法（隔膜，避孕套，避孕套），带有精子，管结扎或输管切除术。

排除标准：

眼睛：

1. 两只眼睛中EZ区域的所有边缘均无法在访问2（屏幕B）时可视化。
2. 同时导致视力丧失或无法固定的视网膜病理，包括但不限于脉络膜血症，视网膜静脉阻塞和新血管相关的黄斑变性。
3. 过去两个月内的眼内手术或上个月内的囊膜切开术。
4. 葡萄膜炎的病史，外套病，糖尿病性视网膜病，青光眼，眼睛的疱疹或目前具有防止后极可视化的白内障。

5. 在筛查或基线访问时，在微量制度时进行固定时不稳定的固定。

   非眼：

6. 使用任何其他研究新药，或在研究治疗开始前的12周内参加另一项临床试验。
7. 在基线访问之前的前30天，使用N-胱氨酸' target='_blank'>乙酰半胱氨酸含有产品，或者在研究期间不愿意避免使用此类补充剂。
8. 肝脏或肾脏疾病，囊性纤维化，哮喘或慢性阻塞性肺疾病（COPD），血小板减少症的病史不是由于可逆原因或其他血液不良引起的。
9. 可疑的肝功能障碍通过具有丙氨酸氨基转移酶（ALT），天冬氨酸氨基转移酶（AST）或胆红素值> 1.5 x正常（ULN）的上限> 1.5 x确定。
10. 筛查时低于正常下限的血小板或血红蛋白值（患有正常血红蛋白和平均肌张力量低于正常下限的受试者应进行铁研究，以确保它们在研究之前是铁的毛囊）或中性粒细胞或白细胞计数高于正常的上限。
11. 在筛查或（通过异常白蛋白肌酐比率证实）在尿液分析上的 +蛋白尿症的存在。
12. 尿液分析中血尿的存在。 （如果在尿液分析上检测到血尿，则应进行样品进行显微镜检查，如果超过10 x 106红血细胞/L，则应排除受试者。 ，然后几天后可以重复尿液分析。
13. C反应蛋白（CRP）值高于10 mg/l。
14. 受试者最近有粪便中存在大血液的历史。
15. 对N-胱氨酸' target='_blank'>乙酰半胱氨酸或类似硫醇化合物的已知敏感性的史。
16. 对任何导致全身症状的药物或食物过敏的历史。
17. 在过去的两年中，诊断或需要治疗的癌症病史（非黑色素瘤皮肤癌除外）。
18. 孕妇或计划在未来25个月内怀孕的孕妇或有伴侣的男性计划在未来25个月内怀孕。
19. 哺乳的妇女正在母乳喂养。
20. 潜在的参与者与本研究的现任参与者生活在同一家庭中。
21. 无法提供血液样本，包括静脉通路难度。
22. 首席研究员认为，任何理由，受试者不应参与。