• 血小板反应的患者百分比[时间范围：直到停用，至少一个月至一年]
• 出血事件的参与者数量和出血严重程度[时间范围：直到中断，至少一个月至一年]
  通过改良的世界卫生组织（WHO）出血量表评估的出血事件的发病率和严重性。 （g1 = petechiae，epistaxis <30分钟，g2 =轻度失血，血肿，epistaxis> 30分钟，黑色素粪便G3 =总失血，需要输血，G4 =致命的出血）。
• 有不良事件的参与者人数[时间范围：直到停产，至少一个月至一年]

血小板减少症是患者的一种威胁生命的症状。由于血小板数量较低，患有IS的受试者有使人衰弱和危险或威胁生命的出血的风险。造血干细胞移植是对WAS的有效治疗方法，其所有症状都需要时间进行供体搜索，并且在轻度患有孤立的血小板减少症的情况下并未广泛使用。 TPO-RAS已在个体中使用的是患者，其中缺乏描述大型人群的出版物。

根据先前的报告，自2012年以来，我们中心的患者一直在接受TPO-RA Romiplostim的治疗。

该研究的目的是回顾性分析患者的数据，以便在romiplostim的治疗效率和安全性中是血小板减少症。

该研究将收集和分析患者病历中已经存在的信息。有关临床数据的信息（通过改良的世界卫生组织（WHO）出血量表评估出血趋势），将包括实验室价值（例如血液的临床和生化分析）。

疗效疗法的评估是基于体格检查的结果，包括在诊断时出血事件，并在6个月的TPO-RA启动和血小板反应后进行了出血。在没有出血症状的情况下，完整的反应定义为血小板计数> 100 x 109/l，部分 - 比患者的预处理基线计数高至100 x 109/l。无响应定义为无法从基线计数中达到> 30 x 109/l的血小板计数。

纳入标准：

• 年龄<18岁
• 主题/法律代表已签署书面知情同意书。 ？
• 被诊断为遗传发现的受试者。
• 血小板减少症的受试者（血小板计数小于70 x 109/L）。
• 有流血史的受试者。
• 受试者接受了Romiplostim 8-9 µg /kg的治疗至少30天
• 分析点的可用记录

排除标准：

•不符合纳入标准的患者。

• 血小板反应的患者百分比[时间范围：直到停用，至少一个月至一年]
• 出血事件的参与者数量和出血严重程度[时间范围：直到中断，至少一个月至一年]
  通过改良的世界卫生组织（WHO）出血量表评估的出血事件的发病率和严重性。 （g1 = petechiae，epistaxis <30分钟，g2 =轻度失血，血肿，epistaxis> 30分钟，黑色素粪便G3 =总失血，需要输血，G4 =致命的出血）。
• 有不良事件的参与者人数[时间范围：直到停产，至少一个月至一年]

血小板减少症是患者的一种威胁生命的症状。由于血小板数量较低，患有IS的受试者有使人衰弱和危险或威胁生命的出血的风险。造血干细胞移植是对WAS的有效治疗方法，其所有症状都需要时间进行供体搜索，并且在轻度患有孤立的血小板减少症的情况下并未广泛使用。 TPO-RAS已在个体中使用的是患者，其中缺乏描述大型人群的出版物。

根据先前的报告，自2012年以来，我们中心的患者一直在接受TPO-RA Romiplostim的治疗。

该研究的目的是回顾性分析患者的数据，以便在romiplostim的治疗效率和安全性中是血小板减少症。

该研究将收集和分析患者病历中已经存在的信息。有关临床数据的信息（通过改良的世界卫生组织（WHO）出血量表评估出血趋势），将包括实验室价值（例如血液的临床和生化分析）。

疗效疗法的评估是基于体格检查的结果，包括在诊断时出血事件，并在6个月的TPO-RA启动和血小板反应后进行了出血。在没有出血症状的情况下，完整的反应定义为血小板计数> 100 x 109/l，部分 - 比患者的预处理基线计数高至100 x 109/l。无响应定义为无法从基线计数中达到> 30 x 109/l的血小板计数。

纳入标准：

• 年龄<18岁
• 主题/法律代表已签署书面知情同意书。 ？
• 被诊断为遗传发现的受试者。
• 血小板减少症的受试者（血小板计数小于70 x 109/L）。
• 有流血史的受试者。
• 受试者接受了Romiplostim 8-9 µg /kg的治疗至少30天
• 分析点的可用记录

排除标准：

•不符合纳入标准的患者。