• Lochia失血量[时间范围：21天]
  出血产后通过图形出血评估图（PBAC）。
• 使用的血产品数量[时间范围：21天]
  患者日记的血液产品使用
• von Willebrand因子的浓度[时间范围：21天]
  von Willebrand因子测定法（VWF：RCO，VWF：AG，FVIII：C）

• Lochia失血[时间范围：21天]
  图形出血评估图（PBAC）的失血损失。
• 血液产品[时间范围：21天]
  血液制作患者日记
• von Willebrand因子分析[时间范围：21天]
  von Willebrand因子测定法（VWF：RCO，VWF：AG，FVIII：C）

这个为期8周的单个中心，随机，开放标签的III期试验的目的是比较重组von willebrand因子（RVWF，Vonvendi®））加上tranexamic Acid（TA，Cyclokapron®）与RVWF相对于RVWF，以防止产后出血（PPH） ）von Willebrand疾病（VWD）的妇女。 VWD是一种遗传性出血障碍，发生在1％的人群中。它是由不足或有缺陷的von Willebrand因子（VWF）引起的。根据美国和欧洲的指南，分娩时的处理是用VWF浓缩物进行的，并且作为一种非VWF蛋白DDAVP是禁忌的，因为它可能导致低钠血症（低盐）和由于递送时的液体替代而引起的癫痫发作。然而，VWD的失血量比非VWD对照组大1.5倍。研究人员认为，这是由于生理（保护性）纤维蛋白溶解（凝块分解）在分娩后的头3小时，这可能会保护控制后的凝结后的过量凝结，但可能会增加VWD受试者的出血。 PPH是女性孕产妇发病率和死亡率的重要原因。在阴道或剖宫产的前24小时内，PPH定义为> 1000毫升。 PPH在产后最初2-3小时的峰值，在此期间，纤维蛋白水解系统早期激活，TPA增加了2倍（组织纤溶酶原激活剂）。因此，尽管子宫atony是PPH的主要原因，但占PPH病例的63％，但在37％的病例中，子宫毒剂失败了。

TA是一种抗纤维蛋白水解疗法（防止凝块分解），可减少出血并防止手术，创伤和分娩时对照中的凝块分解，如果在分娩后3小时内给予。在女性试验中，对10,000多名没有流血疾病的女性进行了大型试验，当阴道或剖宫产后3小时内（静脉内）进行静脉注射（静脉）时，TA在减少PPH方面是安全有效的。由于TA得到了美国的批准。食品和药物管理局（FDA）为了治疗和防止VWD出血，研究人员建议研究RVWF加上TA与VWF，以减少VWD受试者的PPH。这是一项试点研究，旨在确定招募，随机化和研究药物是否可以成功进行，并显示VWD受试者的初步安全性和功效。 RVWF（Vonvendi®）将通过静脉输液和第1天和第2天产后通过静脉输液进行管理。 Tranexamic Acid（Cyclokapron®）将在产后3小时内通过静脉输注来给药。随机化将在交货时和产后第2天和第2天交付到RVWF，以及产后三个小时内的TA；或单独的RVWF，在交货时，第1天和第2天产后。

• 冯·威勒布兰疾病
• 产后出血

• 药物：重组von Willebrand因子
  重组von Willebrand因子（Vonvendi）是一种静脉疗法，取代缺失的VWF以恢复止血并减少手术或分娩的出血。
  其他名称：rvwf，vonvendi
• 药物：曲霉素注射[Cyklokapron]
  Tranexamic Acid（Cyclokapron）是一种静脉注射抗纤维蛋白水解疗法，可防止血块分解并通过手术或分娩减少出血。
  其他名称：TA，Cyclokapron

• 主动比较器：RVWF加上TA
  随机分配到该臂的受试者将在分娩后5-10分钟内（或硬膜外麻醉）加上tranexamic Acid 1 gm IV，在分娩后3小时内接收重组von Willebrand因子80 IU/kg IV；在第1天和第2天产后重组von Willebrand因子80 IU/kg。
  干预措施：

  • 药物：重组von Willebrand因子
  • 药物：曲霉素注射[Cyklokapron]
• 主动比较器：单独使用RVWF
  随机分配为该臂的受试者将在分娩后5-10分钟内接受重组von Willebrand因子80 IU/kg IV（或硬膜外麻醉）；在第1天和第2天产后重组von Willebrand因子80 IU/kg。
  干预：药物：重组von Willebrand因子

• Ragni MV，Machin N，James AH，Seaman CD，Malec LM，Kessler CM，Konkle BA，Kouides PA，Neff AT，Philipp CS，Brooks MM。 von Willebrand疾病的可行性预防试验。螺栓res。 2017年8月； 156：8-13。 doi：10.1016/j.thromres.2017.05.022。 Epub 2017年5月25日。
• 拉格尼MV。基于血量的von Willebrand因子，以防止冯·威勒疾病中产后出血。血液副词。 2017年4月25日； 1（11）：703-706。 doi：10.1182/bloodAdvances.2017005090。 2017年4月25日的环保。
• 拉格尼MV。基于病例的讨论外源性雌激素在止血和血栓形成中的影响：血液学家的观点。血液学AM SOC雌马教育计划。 2019年12月6日; 2019（1）：152-157。 doi：10.1182/hematology.2019000022。

纳入标准：

1. 怀孕的女性> = 18岁
2. 已确认的VWD，如VWF：RCO <0.50 IU/DL和先前的出血历史
3. 愿意抽血
4. 愿意在分娩时被随机分配到两种治疗中，产后2天。
5. 愿意保留图片评估图（PBAC）以及任何血液产品，输血或服用的任何血液产后出血3周的日记。
6. 愿意在21天返回最终抽血和日记审查。

排除标准：

1. VWD以外的任何出血障碍；或其他出血疾病的过去血栓性疾病。
2. 先前的血栓形成，心脏病，充血衰竭，心律不齐，高血压，MI或中风。
3. 血小板计数<100,000/ ul。
4. 过去对VWF或曲霉素酸的过敏反应。
5. 过去8周内的手术。
6. 无法遵守研究方案要求。
7. 同时使用抗血小板药物，抗凝剂，阿司匹林或NSAID。
8. 在研究后的5天内，用DDAVP，冷冻沉淀，全血，血浆或血浆衍生物处理，含有大量VWF。
9. 肾脏疾病的史。
10. 无法遵守研究要求。

• Lochia失血量[时间范围：21天]
  出血产后通过图形出血评估图（PBAC）。
• 使用的血产品数量[时间范围：21天]
  患者日记的血液产品使用
• von Willebrand因子的浓度[时间范围：21天]
  von Willebrand因子测定法（VWF：RCO，VWF：AG，FVIII：C）

• Lochia失血[时间范围：21天]
  图形出血评估图（PBAC）的失血损失。
• 血液产品[时间范围：21天]
  血液制作患者日记
• von Willebrand因子分析[时间范围：21天]
  von Willebrand因子测定法（VWF：RCO，VWF：AG，FVIII：C）

这个为期8周的单个中心，随机，开放标签的III期试验的目的是比较重组von willebrand因子（RVWF，Vonvendi®））加上tranexamic Acid（TA，Cyclokapron®）与RVWF相对于RVWF，以防止产后出血（PPH） ）von Willebrand疾病（VWD）的妇女。 VWD是一种遗传性出血障碍，发生在1％的人群中。它是由不足或有缺陷的von Willebrand因子（VWF）引起的。根据美国和欧洲的指南，分娩时的处理是用VWF浓缩物进行的，并且作为一种非VWF蛋白DDAVP是禁忌的，因为它可能导致低钠血症（低盐）和由于递送时的液体替代而引起的癫痫发作。然而，VWD的失血量比非VWD对照组大1.5倍。研究人员认为，这是由于生理（保护性）纤维蛋白溶解（凝块分解）在分娩后的头3小时，这可能会保护控制后的凝结后的过量凝结，但可能会增加VWD受试者的出血。 PPH是女性孕产妇发病率和死亡率的重要原因。在阴道或剖宫产的前24小时内，PPH定义为> 1000毫升。 PPH在产后最初2-3小时的峰值，在此期间，纤维蛋白水解系统早期激活，TPA增加了2倍（组织纤溶酶原激活剂）。因此，尽管子宫atony是PPH的主要原因，但占PPH病例的63％，但在37％的病例中，子宫毒剂失败了。

TA是一种抗纤维蛋白水解疗法（防止凝块分解），可减少出血并防止手术，创伤和分娩时对照中的凝块分解，如果在分娩后3小时内给予。在女性试验中，对10,000多名没有流血疾病的女性进行了大型试验，当阴道或剖宫产后3小时内（静脉内）进行静脉注射（静脉）时，TA在减少PPH方面是安全有效的。由于TA得到了美国的批准。食品和药物管理局（FDA）为了治疗和防止VWD出血，研究人员建议研究RVWF加上TA与VWF，以减少VWD受试者的PPH。这是一项试点研究，旨在确定招募，随机化和研究药物是否可以成功进行，并显示VWD受试者的初步安全性和功效。 RVWF（Vonvendi®）将通过静脉输液和第1天和第2天产后通过静脉输液进行管理。 Tranexamic Acid（Cyclokapron®）将在产后3小时内通过静脉输注来给药。随机化将在交货时和产后第2天和第2天交付到RVWF，以及产后三个小时内的TA；或单独的RVWF，在交货时，第1天和第2天产后。

• 冯·威勒布兰疾病
• 产后出血

• 药物：重组von Willebrand因子
  重组von Willebrand因子（Vonvendi）是一种静脉疗法，取代缺失的VWF以恢复止血并减少手术或分娩的出血。
  其他名称：rvwf，vonvendi
• 药物：曲霉素注射[Cyklokapron]
  Tranexamic Acid（Cyclokapron）是一种静脉注射抗纤维蛋白水解疗法，可防止血块分解并通过手术或分娩减少出血。
  其他名称：TA，Cyclokapron

• 主动比较器：RVWF加上TA
  随机分配到该臂的受试者将在分娩后5-10分钟内（或硬膜外麻醉）加上tranexamic Acid 1 gm IV，在分娩后3小时内接收重组von Willebrand因子80 IU/kg IV；在第1天和第2天产后重组von Willebrand因子80 IU/kg。
  干预措施：

  • 药物：重组von Willebrand因子
  • 药物：曲霉素注射[Cyklokapron]
• 主动比较器：单独使用RVWF
  随机分配为该臂的受试者将在分娩后5-10分钟内接受重组von Willebrand因子80 IU/kg IV（或硬膜外麻醉）；在第1天和第2天产后重组von Willebrand因子80 IU/kg。
  干预：药物：重组von Willebrand因子

• Ragni MV，Machin N，James AH，Seaman CD，Malec LM，Kessler CM，Konkle BA，Kouides PA，Neff AT，Philipp CS，Brooks MM。 von Willebrand疾病的可行性预防试验。螺栓res。 2017年8月； 156：8-13。 doi：10.1016/j.thromres.2017.05.022。 Epub 2017年5月25日。
• 拉格尼MV。基于血量的von Willebrand因子，以防止冯·威勒疾病中产后出血。血液副词。 2017年4月25日； 1（11）：703-706。 doi：10.1182/bloodAdvances.2017005090。 2017年4月25日的环保。
• 拉格尼MV。基于病例的讨论外源性雌激素在止血和血栓形成' target='_blank'>血栓形成中的影响：血液学家的观点。血液学AM SOC雌马教育计划。 2019年12月6日; 2019（1）：152-157。 doi：10.1182/hematology.2019000022。

纳入标准：

1. 怀孕的女性> = 18岁
2. 已确认的VWD，如VWF：RCO <0.50 IU/DL和先前的出血历史
3. 愿意抽血
4. 愿意在分娩时被随机分配到两种治疗中，产后2天。
5. 愿意保留图片评估图（PBAC）以及任何血液产品，输血或服用的任何血液产后出血3周的日记。
6. 愿意在21天返回最终抽血和日记审查。

排除标准：

1. VWD以外的任何出血障碍；或其他出血疾病的过去血栓性疾病。
2. 先前的血栓形成' target='_blank'>血栓形成，心脏病，充血衰竭，心律不齐，高血压，MI或中风。
3. 血小板计数<100,000/ ul。
4. 过去对VWF或曲霉素酸的过敏反应。
5. 过去8周内的手术。
6. 无法遵守研究方案要求。
7. 同时使用抗血小板药物，抗凝剂，阿司匹林或NSAID。
8. 在研究后的5天内，用DDAVP，冷冻沉淀，全血，血浆或血浆衍生物处理，含有大量VWF。
9. 肾脏疾病的史。
10. 无法遵守研究要求。