• 急性肾脏损伤[时间范围：从初次剂量到治疗结束后48小时后的48小时，约7-21天，具体取决于规定的治疗的长度]
  急性肾脏损伤发生在启动多粘蛋白B后48小时之间，治疗结束后48小时
• 神经毒性[时间范围：从初次剂量到治疗结束，大约7-21天，具体取决于规定的治疗的长度]
  主要临床团队记录的多粘蛋白B治疗过程中发生的神经毒性的频率
• 一秒钟内强制呼气量的变化（FEV1）[时间范围：基线时FEV1至治疗后7天，总共约14-90天]
  主要临床团队记录的多粘蛋白B疗法完成后
• 对治疗的无反应[时间范围：从治疗的开始到治疗结束，大约7-21天，具体取决于处方的治疗时间]
  主要临床团队所记录的未反应，需要更改抗生素治疗的受试者的比例

囊性纤维化（CF）肺部疾病是CF患者发病率和死亡率的主要原因，并且受到需要抗生素治疗的急性加重发作所致。铜绿假单胞菌是在急性加重患者中分离出的主要细菌病原体，实践指南建议针对该病原体作为初始治疗的抗生素组合抗生素。传统上，这种疗法由抗抑制性β-内酰胺与抗抑制性氟喹诺酮或氨基糖苷组成。随着铜绿假单胞菌的多药耐药性，越来越多的成年患者出现了对这些传统选择有抵抗力的分离株。

多碳素是一类环状肽抗生素，可通过与革兰氏阴性细菌膜的脂多糖成分结合来施加杀菌活性，并包括结肠蛋白和多粘蛋白B（PMB）。近年来，越来越多的证据表明，患病患者中与结肠癌相关的急性肾损伤率增加。此外，种群药代动力学（PK）研究表明，固定药物剂量可能比该药物的传统基于体重的剂量提高治疗指数。因此，对使用PMB作为CF急性加重的替代方案的兴趣越来越浓厚，但最佳剂量方案尚不清楚。

这是一项单一中心，开放标签的非际交往研究，旨在通过测量接受静脉治疗的患者的血清浓度作为常规护理的一部分来表征成人CF患者的固定剂量PMB的药代动力学和安全性。这项研究将有助于验证现有的人群PK模型，并允许调整患者特定的协变量（即体重，肾功能）。该研究还将监测肾毒性和神经毒性，以确定PMB在该患者人群中是否具有可接受的安全余量。这项研究是第一个前瞻性验证CF中固定剂量PMB的药代动力学和毒性的研究，并将指导该化合物在急性肺部恶化的管理中的最佳使用。

• 囊性纤维化
• 多粘蛋白b

纳入标准：

1. 成人≥18岁。
2. CF诊断。
3. 在常规护理过程中接受多粘蛋白B。

排除标准：

1. PMB治疗开始前后的48小时内急性肾脏损伤的证据。
2. 体外器官支撑（包括ECMO，IHD和CRRT）。
3. 怀孕或母乳喂养的妇女。

• 急性肾脏损伤[时间范围：从初次剂量到治疗结束后48小时后的48小时，约7-21天，具体取决于规定的治疗的长度]
  急性肾脏损伤发生在启动多粘蛋白B后48小时之间，治疗结束后48小时
• 神经毒性[时间范围：从初次剂量到治疗结束，大约7-21天，具体取决于规定的治疗的长度]
  主要临床团队记录的多粘蛋白B治疗过程中发生的神经毒性的频率
• 一秒钟内强制呼气量的变化（FEV1）[时间范围：基线时FEV1至治疗后7天，总共约14-90天]
  主要临床团队记录的多粘蛋白B疗法完成后
• 对治疗的无反应[时间范围：从治疗的开始到治疗结束，大约7-21天，具体取决于处方的治疗时间]
  主要临床团队所记录的未反应，需要更改抗生素治疗的受试者的比例

囊性纤维化（CF）肺部疾病是CF患者发病率和死亡率的主要原因，并且受到需要抗生素治疗的急性加重发作所致。铜绿假单胞菌是在急性加重患者中分离出的主要细菌病原体，实践指南建议针对该病原体作为初始治疗的抗生素组合抗生素。传统上，这种疗法由抗抑制性β-内酰胺与抗抑制性氟喹诺酮或氨基糖苷组成。随着铜绿假单胞菌的多药耐药性，越来越多的成年患者出现了对这些传统选择有抵抗力的分离株。

多碳素是一类环状肽抗生素，可通过与革兰氏阴性细菌膜的脂多糖成分结合来施加杀菌活性，并包括结肠蛋白和多粘蛋白B（PMB）。近年来，越来越多的证据表明，患病患者中与结肠癌相关的急性肾损伤率增加。此外，种群药代动力学（PK）研究表明，固定药物剂量可能比该药物的传统基于体重的剂量提高治疗指数。因此，对使用PMB作为CF急性加重的替代方案的兴趣越来越浓厚，但最佳剂量方案尚不清楚。

这是一项单一中心，开放标签的非际交往研究，旨在通过测量接受静脉治疗的患者的血清浓度作为常规护理的一部分来表征成人CF患者的固定剂量PMB的药代动力学和安全性。这项研究将有助于验证现有的人群PK模型，并允许调整患者特定的协变量（即体重，肾功能）。该研究还将监测肾毒性和神经毒性，以确定PMB在该患者人群中是否具有可接受的安全余量。这项研究是第一个前瞻性验证CF中固定剂量PMB的药代动力学和毒性的研究，并将指导该化合物在急性肺部恶化的管理中的最佳使用。

• 囊性纤维化
• 多粘蛋白b

纳入标准：

1. 成人≥18岁。
2. CF诊断。
3. 在常规护理过程中接受多粘蛋白B。

排除标准：

1. PMB治疗开始前后的48小时内急性肾脏损伤的证据。
2. 体外器官支撑（包括ECMO，IHD和CRRT）。
3. 怀孕或母乳喂养的妇女。