铁需求：适合细胞生物代谢的平均每日需求在摄入量和损失之间平衡，约1-2 mg。

一个填充的红细胞单位含有大约200-250毫克的铁。因此，每月平均每年2至4个单位血液的患者将每年的铁摄入量为5000至10 000毫克铁。

铁超负荷（IO），人体占用并储存的铁超出任何原因所需的铁。

铁超负荷构成了接受血液输血的患者的一个主要问题。患有β-丘脑贫血，镰状细胞性贫血以及先天性和难治性性障碍性输血计划的患者会在各种体型内部积累铁。未经治疗的铁超载最终将导致肝脏，内分泌器官和最严重的心（1）的造成todamage。获得的血小板功能缺陷可能是铁超负荷的提示之一。这可能会间接通过铁负荷对肝脏和其他器官的影响可能导致铁负荷对血小板功能的影响。

当血细胞发生这种毒性时，由化学反应性解除的铁造成的第务塞造成的铁可能会系统地影响细胞稳态，从而导致组织和器官损伤，改变有关红细胞，白细胞和血小板的周围血液学特征的改变。

另一方面，获得的血小板功能缺陷将大致分类为血小板内在或外在的缺陷。获得的血小板缺陷是由于药物，医疗状况，潜在的血液学疾病引起的，并且比血小板缺陷的遗传原因更频繁。（2）血小板功能也受膜流体变化的影响，该功能在表达中具有重要作用，在表达中具有重要作用。调节磷脂酶C或蛋白融合酶C等蛋白质的活性（3）。 ITHA已显示（4）与新鲜准备的血小板的聚集/凝集功能改变相关的膜液体变化。血小板聚集反应通过单价阳离子（Thealter纤维蛋白原结合）和单价阴离子进行了修饰，使羟基自由基产生的血小板产生诱导血小板活化的血小板（5）活性氧（ROS）涉及整合素AIIBBB3活化（6,7）。此外，在暴露于凝血酶的血小板中产生ROS爆发（8）。

我们在这里报告了与铁超负荷相关的获得血小板功能缺陷的患者，这是慢性输血的结果。因此，我们强调需要进一步研究以确认铁超负荷作为病因和平台功能障碍之间的直接相关。我们建议在可能预防任何威胁生命的患者中筛查慢性输血的患者的平台功能。

早期表征血小板功能的最常用的实验室之一是平均血小板体积（MPV）。增加的植物体积可能会显示出其更大的含量内置，显示血小板激活也比普通大小的含量更好，并且更具反应性。有限的研究和有关血小板功能研究的不一致的结果在复杂的情况下。在杂合β-甲藻座腹地中已识别较高的MPV，与心血管伴随的旋风无关（9）。然而，但是与这项研究一致，在用铁超载条件过载的主要丘脑症儿童患者中显示了用ADP，Ristocetin和胶原蛋白诱导后血小板指示的血小板聚集（10）。 MPV的降低显示了这项研究的高点铁处理组，暗示了铁积累额叶功能的最终毒性作用。尽管如此，必须探索特定的血小板功能分析，即P-选择素，纤维蛋白原受体和CD40配体，以了解如何影响血小板功能的基本概念。

血小板受差分血小板指数ieplatelet计数，平均血小板体积，血小板和血小板分布宽度的影响（图1）。铁处理的不显着作用显示了组之间的平均血小板体积，应用[F（2，17）= 4.263，p = 0.031]。使用Tukey测试的HocComparisons表示，高剂量铁处理的平均血小板体积（2.5+0.5）明显低于低剂量铁处理组（3.7+0.7）。然而，三个对照组的平均血小板体积（3.1 +0.9）在低和高铁处理组中没有显着差异。

获得的血小板功能衰减后的平均血小板体积低通过铁超负荷指示血小板也受到血液成分的影响。

在研究中，呼吸小鼠模型是通过法律和高剂量的葡萄糖腹膜内建立的。高剂量铁处理显示平均血小板体积（MPV）的结果表明，IO降低了MPV。

• Hoffbrand AV，Taher A，Cappellini MD。我如何治疗交叉铁超负荷。血。 2012年11月1日； 120（18）：3657-69。 doi：10.1182/Blood-2012-05-370098。 Epub 2012年8月23日。
• Vlasic N，Medow MS，Schwarz SM，Pritchard KA JR，Stemerman MB。脂质流动性在体外调节血小板聚集和凝集。生命科学。 1993; 53（13）：1053-60。
• Wachowicz B，Olas B，Zbikowska HM，BuczyńskiA。血小板中的活性氧产生。血小板。 2002年5月； 13（3）：175-82。
• Cikrikcioglu MA，Celik K，Ekinci I，Nasifov M，Toprak AE，Cetin G，GencS。 Acta Haematol。 2017; 137（2）：100-105。 doi：10.1159/000455813。 EPUB 2017 2月17日。

纳入标准：

• 大约6至18岁的患者
• 丘脑疾病的患者

排除标准：

• - 患者不到6年，超过18岁。
• 患有严重炎症性疾病的患者。
• 患有任何恶性疾病的患者。
• 患者服用类固醇或骨髓抑制药物。
• 具有性贫血或全年症的患者。

铁需求：适合细胞生物代谢的平均每日需求在摄入量和损失之间平衡，约1-2 mg。

一个填充的红细胞单位含有大约200-250毫克的铁。因此，每月平均每年2至4个单位血液的患者将每年的铁摄入量为5000至10 000毫克铁。

铁超负荷（IO），人体占用并储存的铁超出任何原因所需的铁。

铁超负荷构成了接受血液输血的患者的一个主要问题。患有β-丘脑贫血，镰状细胞性贫血以及先天性和难治性性障碍性输血计划的患者会在各种体型内部积累铁。未经治疗的铁超载最终将导致肝脏，内分泌器官和最严重的心（1）的造成todamage。获得的血小板功能缺陷可能是铁超负荷的提示之一。这可能会间接通过铁负荷对肝脏和其他器官的影响可能导致铁负荷对血小板功能的影响。

当血细胞发生这种毒性时，由化学反应性解除的铁造成的第务塞造成的铁可能会系统地影响细胞稳态，从而导致组织和器官损伤，改变有关红细胞，白细胞和血小板的周围血液学特征的改变。

另一方面，获得的血小板功能缺陷将大致分类为血小板内在或外在的缺陷。获得的血小板缺陷是由于药物，医疗状况，潜在的血液学疾病引起的，并且比血小板缺陷的遗传原因更频繁。（2）血小板功能也受膜流体变化的影响，该功能在表达中具有重要作用，在表达中具有重要作用。调节磷脂酶C或蛋白融合酶C等蛋白质的活性（3）。 ITHA已显示（4）与新鲜准备的血小板的聚集/凝集功能改变相关的膜液体变化。血小板聚集反应通过单价阳离子（Thealter纤维蛋白原结合）和单价阴离子进行了修饰，使羟基自由基产生的血小板产生诱导血小板活化的血小板（5）活性氧（ROS）涉及整合素AIIBBB3活化（6,7）。此外，在暴露于凝血酶的血小板中产生ROS爆发（8）。

我们在这里报告了与铁超负荷相关的获得血小板功能缺陷的患者，这是慢性输血的结果。因此，我们强调需要进一步研究以确认铁超负荷作为病因和平台功能障碍之间的直接相关。我们建议在可能预防任何威胁生命的患者中筛查慢性输血的患者的平台功能。

早期表征血小板功能的最常用的实验室之一是平均血小板体积（MPV）。增加的植物体积可能会显示出其更大的含量内置，显示血小板激活也比普通大小的含量更好，并且更具反应性。有限的研究和有关血小板功能研究的不一致的结果在复杂的情况下。在杂合β-甲藻座腹地中已识别较高的MPV，与心血管伴随的旋风无关（9）。然而，但是与这项研究一致，在用铁超载条件过载的主要丘脑症儿童患者中显示了用ADP，Ristocetin和胶原蛋白诱导后血小板指示的血小板聚集（10）。 MPV的降低显示了这项研究的高点铁处理组，暗示了铁积累额叶功能的最终毒性作用。尽管如此，必须探索特定的血小板功能分析，即P-选择素，纤维蛋白原受体和CD40配体，以了解如何影响血小板功能的基本概念。

血小板受差分血小板指数ieplatelet计数，平均血小板体积，血小板和血小板分布宽度的影响（图1）。铁处理的不显着作用显示了组之间的平均血小板体积，应用[F（2，17）= 4.263，p = 0.031]。使用Tukey测试的HocComparisons表示，高剂量铁处理的平均血小板体积（2.5+0.5）明显低于低剂量铁处理组（3.7+0.7）。然而，三个对照组的平均血小板体积（3.1 +0.9）在低和高铁处理组中没有显着差异。

获得的血小板功能衰减后的平均血小板体积低通过铁超负荷指示血小板也受到血液成分的影响。

在研究中，呼吸小鼠模型是通过法律和高剂量的葡萄糖腹膜内建立的。高剂量铁处理显示平均血小板体积（MPV）的结果表明，IO降低了MPV。

• Hoffbrand AV，Taher A，Cappellini MD。我如何治疗交叉铁超负荷。血。 2012年11月1日； 120（18）：3657-69。 doi：10.1182/Blood-2012-05-370098。 Epub 2012年8月23日。
• Vlasic N，Medow MS，Schwarz SM，Pritchard KA JR，Stemerman MB。脂质流动性在体外调节血小板聚集和凝集。生命科学。 1993; 53（13）：1053-60。
• Wachowicz B，Olas B，Zbikowska HM，BuczyńskiA。血小板中的活性氧产生。血小板。 2002年5月； 13（3）：175-82。
• Cikrikcioglu MA，Celik K，Ekinci I，Nasifov M，Toprak AE，Cetin G，GencS。 Acta Haematol。 2017; 137（2）：100-105。 doi：10.1159/000455813。 EPUB 2017 2月17日。

纳入标准：

• 大约6至18岁的患者
• 丘脑疾病的患者

排除标准：

• - 患者不到6年，超过18岁。
• 患有严重炎症性疾病的患者。
• 患有任何恶性疾病的患者。
• 患者服用类固醇或骨髓抑制药物。
• 具有性贫血或全年症的患者。