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出境医 / 临床实验 / 法国国家膜肾病（IHMN）中的免疫病理分析

法国国家膜肾病（IHMN）中的免疫病理分析

研究描述
简要摘要：

根据病理学和/或血清学诊断的所有膜肾病（MN）病例，所有膜肾病（MN）的国家队列的国家队列。

  • Mn的发病率
  • 抗Pla2R1和抗THSD7A的患病率
  • 诊断或复发后一年（完全缓解，部分缓解或持续性肾病综合征）临床结果
  • MN发作的环境风险因素
  • HLA标记
  • 法国的患者护理状况

病情或疾病 干预/治疗阶段
膜性肾病其他：血液样本不适用

详细说明：

膜性肾病是一种罕见的自身免疫性疾病，但是成人肾病综合征的主要原因。它的特征是肾小球基底膜上抗原抗体复合物的沉积，导致过滤率降低并最终导致肾衰竭。大约有三分之一的病例没有任何治疗的结果，另外三分之一需要长期的症状治疗才能治疗其症状，最后三分之一的患者进入终止阶段肾衰竭，需要透析和肾脏移植物。 MN可以与癌症，感染，其他自身免疫性疾病以及某些药物（次级MN）有关，但通常是特发性。在后者的形式中，已经鉴定出两种抗原PLA2R1和THSD7A，分别在70％和2％的MN患者中具有相应的自身抗体。 GWAS研究确定了与开发MN的较高风险相关的几个等位基因，但是，由于这些是常见的变体，因此在绝大多数情况下无法解释MN的发作。由于MN是一种罕见的疾病，因此每个中心的新病例数量很少，需要全国范围内的研究才能正确评估其MN发作的发病率和危险因素，并验证了先前在单中心研究中发表的研究结果PLA2R1表位扩散的预后值（针对PLA2R1多个域的免疫）。

这项研究旨在在法国的一年内建立法国国家人群。该纳入将持续一年，再进行一年的随访，总计2年。在第一年，法国每个同学的肾病学家将向其诊断为MN的患者提出这项研究。此外，还将收集临床信息，以及对患者生活方式习惯的调查。血清样品将被发送用于NICE的集中分析。

这项研究将有助于阐明单中心研究的结果，例如表位扩散的预后价值。关于环境风险因素获得的信息将有助于我们了解导致ET，通过关联和其他自身免疫性疾病开始的病理生理机制。有了这些知识，可以采取措施来保护处于危险中的人口。

学习规划
研究信息的布局表
研究类型 ：介入（临床试验）
估计入学人数 ： 400名参与者
分配： N/A。
干预模型：单组分配
干预模型描述：将接受与研究相关的特定样本的患者队列的描述性分析
掩蔽：无（打开标签）
主要意图：筛选
官方标题：法国国家膜肾病（IHMN）中的免疫病理分析
估计研究开始日期 ： 2020年7月1日
估计的初级完成日期 ： 2024年7月1日
估计 学习完成日期 ： 2024年7月1日
武器和干预措施
手臂 干预/治疗
队列
所有随附的患者都必须接受血液样本
其他：血液样本

血清样品将被发送用于NICE的集中分析。

在这些样本上，将进行不同的分析：

  • 抗Pla2r1和抗THSD7A抗体
  • 抗Pla2r1和抗THSD7A表位
  • HLA打字

结果措施
主要结果指标 ：
  1. 确定膜性肾病（MN）及其进化的发生率[纳入后一年]
    作为完全缓解（UPCR <0.3 g/g，血清白蛋白> 35 g/L，EGFR> 60 mL/min/min/1.73m²）或部分缓解（UPCR <3.5 g/g，从基线降低至少50％， <基线的血清肌蛋白增加20％）或持续性肾病综合征（UPCR> 3.5 g/g，血清白蛋白<30 g/l）


次要结果度量 ：
  1. 确定MN的初级和次要形式的发病率[时间范围：24个月]
  2. 鉴定与MN发作相关的环境因素[时间范围：24个月]

    得益于有关病史，生活方式，人口统计和职业的特定调查表数据

    • 病史：事先诊断出任何自身免疫性疾病，癌症，感染或其他感染，在诊断为MN的月份，血栓形成，诊断时服用的药物，过敏和症状类型
    • 情绪状态：Mn诊断前一年中诊断时的情绪状态，压力或不稳定事件

  3. 法国MN患者的护理标准的描述[时间范围：24个月]
    将收集治疗名称及其持续时间（在几周内）

  4. PLA2R1相关MN患者的表位扩散的预后价值[时间范围：24个月]
    表位扩散状态是通过测量血清中对抗Cysr，抗CTLD1和CTLD7抗体的阳性，通过ELISA的方式来确定的，并表示为RU/ML。靶向CYSR的抗体的患者仅被视为非驱散者，而对CTLD1和/或CTLD7进行添加靶向的患者被视为撒布子。纳入后一年后一年后，表位扩散状态（非散布或散布器）将与临床结果（完全缓解，部分缓解或持续的肾病综合征，如主要结局指标所定义）相关。

  5. MN患者的HLA键入表征[时间范围：12个月]
    通过使用下一代测序的标准程序，将进行DNA和基因分型的分离

  6. PLA2R1，THSD7A的肾小球沉积的组织染色的预后价值与不同的IgG子类别[时间范围：12个月]
    PLA2R1，THSD7A和NELL-1抗原的阳性将使用针对PLA2R1，THSD7A和NELL-1的抗体进行免疫染色确定，以及使用与抗体抗体抗体和IgG2的阳性，IgG1 IgG2，IgG3和IgG4子类别的阳性将确定，分别在包含肾脏活检的肾小球中。 PLA2R1，THSD7A和NELL-1OR IG亚类的组织染色的阳性将与患者纳入后一年（完全缓解，部分缓解，部分缓解或持续性肾病综合征（根据初级结果指标定义））相关。


资格标准
有资格信息的布局表
有资格学习的年龄： 18岁以上（成人，老年人）
有资格学习的男女：全部
接受健康的志愿者：不
标准

纳入标准：

  • 年龄18岁以上
  • 与Mn一致的本机肾脏活检和/或血清抗Pla2r1和/或抗THSD7A抗体的活检
  • 已签署的知情同意书

排除标准：

  • 基于肾脏活检染色或抗Pla2R1和/或抗THSD7A的阳性的诊断错误
  • 患者无法给予知情同意
  • 撤回知情同意的患者
联系人和位置

联系人
位置联系人的布局表
联系人：马里兰州芭芭拉·塞兹·帕尔斯基（Barbara Seitz-Polski） +33 4 92 03 55 02 seitz-polski.b@chu-nice.fr

赞助商和合作者
中心医院的大学
追踪信息
首先提交的日期ICMJE 2019年12月26日
第一个发布日期icmje 2020年3月30日
上次更新发布日期2020年4月7日
估计研究开始日期ICMJE 2020年7月1日
估计的初级完成日期2024年7月1日（主要结果度量的最终数据收集日期）
当前的主要结果度量ICMJE
（提交：2020年3月26日）		确定膜性肾病（MN）及其进化的发生率[纳入后一年]
作为完全缓解（UPCR <0.3 g/g，血清白蛋白> 35 g/L，EGFR> 60 mL/min/min/1.73m²）或部分缓解（UPCR <3.5 g/g，从基线降低至少50％， <基线的血清肌蛋白增加20％）或持续性肾病综合征（UPCR> 3.5 g/g，血清白蛋白<30 g/l）
原始主要结果措施ICMJE与电流相同
改变历史
当前的次要结果度量ICMJE
（提交：2020年4月3日）
  • 确定MN的初级和次要形式的发病率[时间范围：24个月]
  • 鉴定与MN发作相关的环境因素[时间范围：24个月]
    得益于有关病史，生活方式，人口统计和职业的特定调查表数据
    • 病史：事先诊断出任何自身免疫性疾病，癌症，感染或其他感染，在诊断为MN的月份，血栓形成，诊断时服用的药物，过敏和症状类型
    • 情绪状态：Mn诊断前一年中诊断时的情绪状态，压力或不稳定事件
  • 法国MN患者的护理标准的描述[时间范围：24个月]
    将收集治疗名称及其持续时间（在几周内）
  • PLA2R1相关MN患者的表位扩散的预后价值[时间范围：24个月]
    表位扩散状态是通过测量血清中对抗Cysr，抗CTLD1和CTLD7抗体的阳性，通过ELISA的方式来确定的，并表示为RU/ML。靶向CYSR的抗体的患者仅被视为非驱散者，而对CTLD1和/或CTLD7进行添加靶向的患者被视为撒布子。纳入后一年后一年后，表位扩散状态（非散布或散布器）将与临床结果（完全缓解，部分缓解或持续的肾病综合征，如主要结局指标所定义）相关。
  • MN患者的HLA键入表征[时间范围：12个月]
    通过使用下一代测序的标准程序，将进行DNA和基因分型的分离
  • PLA2R1，THSD7A的肾小球沉积的组织染色的预后价值与不同的IgG子类别[时间范围：12个月]
    PLA2R1，THSD7A和NELL-1抗原的阳性将使用针对PLA2R1，THSD7A和NELL-1的抗体进行免疫染色确定，以及使用与抗体抗体抗体和IgG2的阳性，IgG1 IgG2，IgG3和IgG4子类别的阳性将确定，分别在包含肾脏活检的肾小球中。 PLA2R1，THSD7A和NELL-1OR IG亚类的组织染色的阳性将与患者纳入后一年（完全缓解，部分缓解，部分缓解或持续性肾病综合征（根据初级结果指标定义））相关。
原始的次要结果措施ICMJE
（提交：2020年3月26日）
  • 确定MN的初级和次要形式的发病率[时间范围：24个月]
  • 鉴定与MN发作相关的环境因素[时间范围：24个月]
    得益于有关病史，生活方式，人口统计和职业的特定调查表数据
    • 病史：事先诊断出任何自身免疫性疾病，癌症，感染或其他感染，在诊断为MN的月份，血栓形成，诊断时服用的药物，过敏和症状类型
    • 情绪状态：Mn诊断前一年中诊断时的情绪状态，压力或不稳定事件
  • 法国MN患者的护理标准的描述[时间范围：24个月]
    将收集治疗名称及其持续时间（在几周内）
  • PLA2R1相关MN患者的表位扩散的预后价值[时间范围：24个月]
    表位扩散状态是通过测量血清中对抗Cysr，抗CTLD1和CTLD7抗体的阳性，通过ELISA的方式来确定的，并表示为RU/ML。靶向CYSR的抗体的患者仅被视为非驱散者，而对CTLD1和/或CTLD7进行添加靶向的患者被视为撒布子。纳入后一年后一年后，表位扩散状态（非散布或散布器）将与临床结果（完全缓解，部分缓解或持续的肾病综合征，如主要结局指标所定义）相关。
  • MN患者的HLA键入表征[时间范围：24个月]
    通过使用下一代测序的标准程序，将进行DNA和基因分型的分离
  • PLA2R1，THSD7A的肾小球沉积的组织染色的预后价值与不同的IgG子类别[时间范围：24个月]
    PLA2R1，THSD7A和NELL-1抗原的阳性将使用针对PLA2R1，THSD7A和NELL-1的抗体进行免疫染色确定，以及使用与抗体抗体抗体和IgG2的阳性，IgG1 IgG2，IgG3和IgG4子类别的阳性将确定，分别在包含肾脏活检的肾小球中。 PLA2R1，THSD7A和NELL-1OR IG亚类的组织染色的阳性将与患者纳入后一年（完全缓解，部分缓解，部分缓解或持续性肾病综合征（根据初级结果指标定义））相关。
当前其他预先指定的结果指标不提供
原始其他预先指定的结果指标不提供
描述性信息
简短的标题ICMJE法国国家膜肾病的法国国家队列中的免疫病理分析
官方标题ICMJE法国国家膜肾病（IHMN）中的免疫病理分析
简要摘要

根据病理学和/或血清学诊断的所有膜肾病（MN）病例，所有膜肾病（MN）的国家队列的国家队列。

  • Mn的发病率
  • 抗Pla2R1和抗THSD7A的患病率
  • 诊断或复发后一年（完全缓解，部分缓解或持续性肾病综合征）临床结果
  • MN发作的环境风险因素
  • HLA标记
  • 法国的患者护理状况
详细说明

膜性肾病是一种罕见的自身免疫性疾病，但是成人肾病综合征的主要原因。它的特征是肾小球基底膜上抗原抗体复合物的沉积，导致过滤率降低并最终导致肾衰竭。大约有三分之一的病例没有任何治疗的结果，另外三分之一需要长期的症状治疗才能治疗其症状，最后三分之一的患者进入终止阶段肾衰竭，需要透析和肾脏移植物。 MN可以与癌症，感染，其他自身免疫性疾病以及某些药物（次级MN）有关，但通常是特发性。在后者的形式中，已经鉴定出两种抗原PLA2R1和THSD7A，分别在70％和2％的MN患者中具有相应的自身抗体。 GWAS研究确定了与开发MN的较高风险相关的几个等位基因，但是，由于这些是常见的变体，因此在绝大多数情况下无法解释MN的发作。由于MN是一种罕见的疾病，因此每个中心的新病例数量很少，需要全国范围内的研究才能正确评估其MN发作的发病率和危险因素，并验证了先前在单中心研究中发表的研究结果PLA2R1表位扩散的预后值（针对PLA2R1多个域的免疫）。

这项研究旨在在法国的一年内建立法国国家人群。该纳入将持续一年，再进行一年的随访，总计2年。在第一年，法国每个同学的肾病学家将向其诊断为MN的患者提出这项研究。此外，还将收集临床信息，以及对患者生活方式习惯的调查。血清样品将被发送用于NICE的集中分析。

这项研究将有助于阐明单中心研究的结果，例如表位扩散的预后价值。关于环境风险因素获得的信息将有助于我们了解导致ET，通过关联和其他自身免疫性疾病开始的病理生理机制。有了这些知识，可以采取措施来保护处于危险中的人口。

研究类型ICMJE介入
研究阶段ICMJE不适用
研究设计ICMJE分配：N/A
干预模型：单一组分配
干预模型描述：
将接受与研究相关的特定样本的患者队列的描述性分析
掩蔽：无（打开标签）
主要目的：筛选
条件ICMJE膜性肾病
干预ICMJE其他：血液样本

血清样品将被发送用于NICE的集中分析。

在这些样本上，将进行不同的分析：

  • 抗Pla2r1和抗THSD7A抗体
  • 抗Pla2r1和抗THSD7A表位
  • HLA打字
研究臂ICMJE队列
所有随附的患者都必须接受血液样本
干预：其他：血液样本
出版物 *不提供

*包括由数据提供商提供的出版物以及Medline中临床标识符（NCT编号）的出版物。
招聘信息
招聘状态ICMJE尚未招募
估计注册ICMJE
（提交：2020年3月26日）		 400
原始估计注册ICMJE与电流相同
估计的研究完成日期ICMJE 2024年7月1日
估计的初级完成日期2024年7月1日（主要结果度量的最终数据收集日期）
资格标准ICMJE

纳入标准：

  • 年龄18岁以上
  • 与Mn一致的本机肾脏活检和/或血清抗Pla2r1和/或抗THSD7A抗体的活检
  • 已签署的知情同意书

排除标准：

  • 基于肾脏活检染色或抗Pla2R1和/或抗THSD7A的阳性的诊断错误
  • 患者无法给予知情同意
  • 撤回知情同意的患者
性别/性别ICMJE
有资格学习的男女：全部
年龄ICMJE 18岁以上（成人，老年人）
接受健康的志愿者ICMJE不
联系ICMJE
联系人：马里兰州芭芭拉·塞兹·帕尔斯基（Barbara Seitz-Polski） +33 4 92 03 55 02 seitz-polski.b@chu-nice.fr
列出的位置国家ICMJE不提供
删除了位置国家
管理信息
NCT编号ICMJE NCT04326218
其他研究ID编号ICMJE 18-Girci-03
有数据监测委员会不
美国FDA调节的产品
研究美国FDA调节的药物：不
研究美国FDA调节的设备产品：不
IPD共享语句ICMJE
计划共享IPD：不
计划描述：不会共享数据
责任方中心医院的大学
研究赞助商ICMJE中心医院的大学
合作者ICMJE不提供
研究人员ICMJE不提供
PRS帐户中心医院的大学
验证日期2020年3月

国际医学期刊编辑委员会和世界卫生组织ICTRP要求的ICMJE数据要素
研究描述
简要摘要：

根据病理学和/或血清学诊断的所有膜肾病（MN）病例，所有膜肾病（MN）的国家队列的国家队列。

  • Mn的发病率
  • 抗Pla2R1和抗THSD7A的患病率
  • 诊断或复发后一年（完全缓解，部分缓解或持续性肾病综合征）临床结果
  • MN发作的环境风险因素
  • HLA标记
  • 法国的患者护理状况

病情或疾病 干预/治疗阶段
膜性肾病其他：血液样本不适用

详细说明：

膜性肾病是一种罕见的自身免疫性疾病，但是成人肾病综合征的主要原因。它的特征是肾小球基底膜上抗原抗体复合物的沉积，导致过滤率降低并最终导致肾衰竭。大约有三分之一的病例没有任何治疗的结果，另外三分之一需要长期的症状治疗才能治疗其症状，最后三分之一的患者进入终止阶段肾衰竭，需要透析和肾脏移植物。 MN可以与癌症，感染，其他自身免疫性疾病以及某些药物（次级MN）有关，但通常是特发性。在后者的形式中，已经鉴定出两种抗原PLA2R1和THSD7A，分别在70％和2％的MN患者中具有相应的自身抗体。 GWAS研究确定了与开发MN的较高风险相关的几个等位基因，但是，由于这些是常见的变体，因此在绝大多数情况下无法解释MN的发作。由于MN是一种罕见的疾病，因此每个中心的新病例数量很少，需要全国范围内的研究才能正确评估其MN发作的发病率和危险因素，并验证了先前在单中心研究中发表的研究结果PLA2R1表位扩散的预后值（针对PLA2R1多个域的免疫）。

这项研究旨在在法国的一年内建立法国国家人群。该纳入将持续一年，再进行一年的随访，总计2年。在第一年，法国每个同学的肾病学家将向其诊断为MN的患者提出这项研究。此外，还将收集临床信息，以及对患者生活方式习惯的调查。血清样品将被发送用于NICE的集中分析。

这项研究将有助于阐明单中心研究的结果，例如表位扩散的预后价值。关于环境风险因素获得的信息将有助于我们了解导致ET，通过关联和其他自身免疫性疾病开始的病理生理机制。有了这些知识，可以采取措施来保护处于危险中的人口。

学习规划
研究信息的布局表
研究类型 ：介入（临床试验）
估计入学人数 ： 400名参与者
分配： N/A。
干预模型：单组分配
干预模型描述：将接受与研究相关的特定样本的患者队列的描述性分析
掩蔽：无（打开标签）
主要意图：筛选
官方标题：法国国家膜肾病（IHMN）中的免疫病理分析
估计研究开始日期 ： 2020年7月1日
估计的初级完成日期 ： 2024年7月1日
估计 学习完成日期 ： 2024年7月1日
武器和干预措施
手臂 干预/治疗
队列
所有随附的患者都必须接受血液样本
其他：血液样本

血清样品将被发送用于NICE的集中分析。

在这些样本上，将进行不同的分析：

  • 抗Pla2r1和抗THSD7A抗体
  • 抗Pla2r1和抗THSD7A表位
  • HLA打字

结果措施
主要结果指标 ：
  1. 确定膜性肾病（MN）及其进化的发生率[纳入后一年]
    作为完全缓解（UPCR <0.3 g/g，血清白蛋白> 35 g/L，EGFR> 60 mL/min/min/1.73m²）或部分缓解（UPCR <3.5 g/g，从基线降低至少50％， <基线的血清肌蛋白增加20％）或持续性肾病综合征（UPCR> 3.5 g/g，血清白蛋白<30 g/l）


次要结果度量 ：
  1. 确定MN的初级和次要形式的发病率[时间范围：24个月]
  2. 鉴定与MN发作相关的环境因素[时间范围：24个月]

    得益于有关病史，生活方式，人口统计和职业的特定调查表数据

    • 病史：事先诊断出任何自身免疫性疾病，癌症，感染或其他感染，在诊断为MN的月份，血栓形成' target='_blank'>血栓形成，诊断时服用的药物，过敏和症状类型
    • 情绪状态：Mn诊断前一年中诊断时的情绪状态，压力或不稳定事件

  3. 法国MN患者的护理标准的描述[时间范围：24个月]
    将收集治疗名称及其持续时间（在几周内）

  4. PLA2R1相关MN患者的表位扩散的预后价值[时间范围：24个月]
    表位扩散状态是通过测量血清中对抗Cysr，抗CTLD1和CTLD7抗体的阳性，通过ELISA的方式来确定的，并表示为RU/ML。靶向CYSR的抗体的患者仅被视为非驱散者，而对CTLD1和/或CTLD7进行添加靶向的患者被视为撒布子。纳入后一年后一年后，表位扩散状态（非散布或散布器）将与临床结果（完全缓解，部分缓解或持续的肾病综合征，如主要结局指标所定义）相关。

  5. MN患者的HLA键入表征[时间范围：12个月]
    通过使用下一代测序的标准程序，将进行DNA和基因分型的分离

  6. PLA2R1，THSD7A的肾小球沉积的组织染色的预后价值与不同的IgG子类别[时间范围：12个月]
    PLA2R1，THSD7A和NELL-1抗原的阳性将使用针对PLA2R1，THSD7A和NELL-1的抗体进行免疫染色确定，以及使用与抗体抗体抗体和IgG2的阳性，IgG1 IgG2，IgG3和IgG4子类别的阳性将确定，分别在包含肾脏活检的肾小球中。 PLA2R1，THSD7A和NELL-1OR IG亚类的组织染色的阳性将与患者纳入后一年（完全缓解，部分缓解，部分缓解或持续性肾病综合征（根据初级结果指标定义））相关。


资格标准
有资格信息的布局表
有资格学习的年龄： 18岁以上（成人，老年人）
有资格学习的男女：全部
接受健康的志愿者：不
标准

纳入标准：

  • 年龄18岁以上
  • 与Mn一致的本机肾脏活检和/或血清抗Pla2r1和/或抗THSD7A抗体的活检
  • 已签署的知情同意书

排除标准：

  • 基于肾脏活检染色或抗Pla2R1和/或抗THSD7A的阳性的诊断错误
  • 患者无法给予知情同意
  • 撤回知情同意的患者
联系人和位置

联系人
位置联系人的布局表
联系人：马里兰州芭芭拉·塞兹·帕尔斯基（Barbara Seitz-Polski） +33 4 92 03 55 02 seitz-polski.b@chu-nice.fr

赞助商和合作者
中心医院的大学
追踪信息
首先提交的日期ICMJE 2019年12月26日
第一个发布日期icmje 2020年3月30日
上次更新发布日期2020年4月7日
估计研究开始日期ICMJE 2020年7月1日
估计的初级完成日期2024年7月1日（主要结果度量的最终数据收集日期）
当前的主要结果度量ICMJE
（提交：2020年3月26日）		确定膜性肾病（MN）及其进化的发生率[纳入后一年]
作为完全缓解（UPCR <0.3 g/g，血清白蛋白> 35 g/L，EGFR> 60 mL/min/min/1.73m²）或部分缓解（UPCR <3.5 g/g，从基线降低至少50％， <基线的血清肌蛋白增加20％）或持续性肾病综合征（UPCR> 3.5 g/g，血清白蛋白<30 g/l）
原始主要结果措施ICMJE与电流相同
改变历史
当前的次要结果度量ICMJE
（提交：2020年4月3日）
  • 确定MN的初级和次要形式的发病率[时间范围：24个月]
  • 鉴定与MN发作相关的环境因素[时间范围：24个月]
    得益于有关病史，生活方式，人口统计和职业的特定调查表数据
    • 病史：事先诊断出任何自身免疫性疾病，癌症，感染或其他感染，在诊断为MN的月份，血栓形成' target='_blank'>血栓形成，诊断时服用的药物，过敏和症状类型
    • 情绪状态：Mn诊断前一年中诊断时的情绪状态，压力或不稳定事件
  • 法国MN患者的护理标准的描述[时间范围：24个月]
    将收集治疗名称及其持续时间（在几周内）
  • PLA2R1相关MN患者的表位扩散的预后价值[时间范围：24个月]
    表位扩散状态是通过测量血清中对抗Cysr，抗CTLD1和CTLD7抗体的阳性，通过ELISA的方式来确定的，并表示为RU/ML。靶向CYSR的抗体的患者仅被视为非驱散者，而对CTLD1和/或CTLD7进行添加靶向的患者被视为撒布子。纳入后一年后一年后，表位扩散状态（非散布或散布器）将与临床结果（完全缓解，部分缓解或持续的肾病综合征，如主要结局指标所定义）相关。
  • MN患者的HLA键入表征[时间范围：12个月]
    通过使用下一代测序的标准程序，将进行DNA和基因分型的分离
  • PLA2R1，THSD7A的肾小球沉积的组织染色的预后价值与不同的IgG子类别[时间范围：12个月]
    PLA2R1，THSD7A和NELL-1抗原的阳性将使用针对PLA2R1，THSD7A和NELL-1的抗体进行免疫染色确定，以及使用与抗体抗体抗体和IgG2的阳性，IgG1 IgG2，IgG3和IgG4子类别的阳性将确定，分别在包含肾脏活检的肾小球中。 PLA2R1，THSD7A和NELL-1OR IG亚类的组织染色的阳性将与患者纳入后一年（完全缓解，部分缓解，部分缓解或持续性肾病综合征（根据初级结果指标定义））相关。
原始的次要结果措施ICMJE
（提交：2020年3月26日）
  • 确定MN的初级和次要形式的发病率[时间范围：24个月]
  • 鉴定与MN发作相关的环境因素[时间范围：24个月]
    得益于有关病史，生活方式，人口统计和职业的特定调查表数据
    • 病史：事先诊断出任何自身免疫性疾病，癌症，感染或其他感染，在诊断为MN的月份，血栓形成' target='_blank'>血栓形成，诊断时服用的药物，过敏和症状类型
    • 情绪状态：Mn诊断前一年中诊断时的情绪状态，压力或不稳定事件
  • 法国MN患者的护理标准的描述[时间范围：24个月]
    将收集治疗名称及其持续时间（在几周内）
  • PLA2R1相关MN患者的表位扩散的预后价值[时间范围：24个月]
    表位扩散状态是通过测量血清中对抗Cysr，抗CTLD1和CTLD7抗体的阳性，通过ELISA的方式来确定的，并表示为RU/ML。靶向CYSR的抗体的患者仅被视为非驱散者，而对CTLD1和/或CTLD7进行添加靶向的患者被视为撒布子。纳入后一年后一年后，表位扩散状态（非散布或散布器）将与临床结果（完全缓解，部分缓解或持续的肾病综合征，如主要结局指标所定义）相关。
  • MN患者的HLA键入表征[时间范围：24个月]
    通过使用下一代测序的标准程序，将进行DNA和基因分型的分离
  • PLA2R1，THSD7A的肾小球沉积的组织染色的预后价值与不同的IgG子类别[时间范围：24个月]
    PLA2R1，THSD7A和NELL-1抗原的阳性将使用针对PLA2R1，THSD7A和NELL-1的抗体进行免疫染色确定，以及使用与抗体抗体抗体和IgG2的阳性，IgG1 IgG2，IgG3和IgG4子类别的阳性将确定，分别在包含肾脏活检的肾小球中。 PLA2R1，THSD7A和NELL-1OR IG亚类的组织染色的阳性将与患者纳入后一年（完全缓解，部分缓解，部分缓解或持续性肾病综合征（根据初级结果指标定义））相关。
当前其他预先指定的结果指标不提供
原始其他预先指定的结果指标不提供
描述性信息
简短的标题ICMJE法国国家膜肾病的法国国家队列中的免疫病理分析
官方标题ICMJE法国国家膜肾病（IHMN）中的免疫病理分析
简要摘要

根据病理学和/或血清学诊断的所有膜肾病（MN）病例，所有膜肾病（MN）的国家队列的国家队列。

  • Mn的发病率
  • 抗Pla2R1和抗THSD7A的患病率
  • 诊断或复发后一年（完全缓解，部分缓解或持续性肾病综合征）临床结果
  • MN发作的环境风险因素
  • HLA标记
  • 法国的患者护理状况
详细说明

膜性肾病是一种罕见的自身免疫性疾病，但是成人肾病综合征的主要原因。它的特征是肾小球基底膜上抗原抗体复合物的沉积，导致过滤率降低并最终导致肾衰竭。大约有三分之一的病例没有任何治疗的结果，另外三分之一需要长期的症状治疗才能治疗其症状，最后三分之一的患者进入终止阶段肾衰竭，需要透析和肾脏移植物。 MN可以与癌症，感染，其他自身免疫性疾病以及某些药物（次级MN）有关，但通常是特发性。在后者的形式中，已经鉴定出两种抗原PLA2R1和THSD7A，分别在70％和2％的MN患者中具有相应的自身抗体。 GWAS研究确定了与开发MN的较高风险相关的几个等位基因，但是，由于这些是常见的变体，因此在绝大多数情况下无法解释MN的发作。由于MN是一种罕见的疾病，因此每个中心的新病例数量很少，需要全国范围内的研究才能正确评估其MN发作的发病率和危险因素，并验证了先前在单中心研究中发表的研究结果PLA2R1表位扩散的预后值（针对PLA2R1多个域的免疫）。

这项研究旨在在法国的一年内建立法国国家人群。该纳入将持续一年，再进行一年的随访，总计2年。在第一年，法国每个同学的肾病学家将向其诊断为MN的患者提出这项研究。此外，还将收集临床信息，以及对患者生活方式习惯的调查。血清样品将被发送用于NICE的集中分析。

这项研究将有助于阐明单中心研究的结果，例如表位扩散的预后价值。关于环境风险因素获得的信息将有助于我们了解导致ET，通过关联和其他自身免疫性疾病开始的病理生理机制。有了这些知识，可以采取措施来保护处于危险中的人口。

研究类型ICMJE介入
研究阶段ICMJE不适用
研究设计ICMJE分配：N/A
干预模型：单一组分配
干预模型描述：
将接受与研究相关的特定样本的患者队列的描述性分析
掩蔽：无（打开标签）
主要目的：筛选
条件ICMJE膜性肾病
干预ICMJE其他：血液样本

血清样品将被发送用于NICE的集中分析。

在这些样本上，将进行不同的分析：

  • 抗Pla2r1和抗THSD7A抗体
  • 抗Pla2r1和抗THSD7A表位
  • HLA打字
研究臂ICMJE队列
所有随附的患者都必须接受血液样本
干预：其他：血液样本
出版物 *不提供

*包括由数据提供商提供的出版物以及Medline中临床标识符（NCT编号）的出版物。
招聘信息
招聘状态ICMJE尚未招募
估计注册ICMJE
（提交：2020年3月26日）		 400
原始估计注册ICMJE与电流相同
估计的研究完成日期ICMJE 2024年7月1日
估计的初级完成日期2024年7月1日（主要结果度量的最终数据收集日期）
资格标准ICMJE

纳入标准：

  • 年龄18岁以上
  • 与Mn一致的本机肾脏活检和/或血清抗Pla2r1和/或抗THSD7A抗体的活检
  • 已签署的知情同意书

排除标准：

  • 基于肾脏活检染色或抗Pla2R1和/或抗THSD7A的阳性的诊断错误
  • 患者无法给予知情同意
  • 撤回知情同意的患者
性别/性别ICMJE
有资格学习的男女：全部
年龄ICMJE 18岁以上（成人，老年人）
接受健康的志愿者ICMJE不
联系ICMJE
联系人：马里兰州芭芭拉·塞兹·帕尔斯基（Barbara Seitz-Polski） +33 4 92 03 55 02 seitz-polski.b@chu-nice.fr
列出的位置国家ICMJE不提供
删除了位置国家
管理信息
NCT编号ICMJE NCT04326218
其他研究ID编号ICMJE 18-Girci-03
有数据监测委员会不
美国FDA调节的产品
研究美国FDA调节的药物：不
研究美国FDA调节的设备产品：不
IPD共享语句ICMJE
计划共享IPD：不
计划描述：不会共享数据
责任方中心医院的大学
研究赞助商ICMJE中心医院的大学
合作者ICMJE不提供
研究人员ICMJE不提供
PRS帐户中心医院的大学
验证日期2020年3月

国际医学期刊编辑委员会和世界卫生组织ICTRP要求的ICMJE数据要素

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