• 圣乔治呼吸问卷（SGRQ）的变化[时间范围：Day1-第177天（±7天）]
  SGRQ问卷调查（50个项目问卷为衡量气道阻塞疾病患者的健康状况（生活质量）开发的评估）评估生活质量的变化。计算三个领域的分数：症状，活动和影响（心理社会）以及总分。较低的分数意味着更好的生活质量。将4个单位分数的最小变化确定为临床相关。
• 生活质量质量的变化（QOL-B）问卷[时间范围：Day1-第177天（±7天）]
  生活质量 - 支气管扩张（QOL-B）是一种自我管理的，患者报告的结局指标，评估症状，功能和健康相关的非囊性纤维化支气管扩张患者的生活质量，包含37个量表上的37个项目（呼吸症状，身体，角色，情绪和社会功能，活力，健康感知和治疗负担）。呼吸症状量表的最小重要差异得分为8.0点。更高的分数代表了更好的生活质量。

• Polverino E, Goeminne PC, McDonnell MJ, Aliberti S, Marshall SE, Loebinger MR, Murris M, Cantón R, Torres A, Dimakou K, De Soyza A, Hill AT, Haworth CS, Vendrell M, Ringshausen FC, Subotic D, Wilson R，VilaróJ，Stallberg B，Welte T，Rohde G，Blasi F，Elborn S，Almagro M，Timothy A，Ruddy T，Tonia T，Tonia T，Rigau D，Rigau D，Chalmers JD。欧洲呼吸学会的成人支气管扩张管理指南。 Eur Respir J. 2017年9月9日； 50（3）。 PII：1700629。DOI：10.1183/13993003.00629-2017。印刷2017年9月。
• Pukhalsky AL，Shmarina GV。以超低浓度应用的烷基化剂的刺激和保护作用。药理。 2001; 62（3）：129-32。审查。
• Shmarina G，Pukhalsky A，Alioshkin V，Sabelnikov A. Melphalan通过阻止肿瘤坏死因子-Alpha信号传导途径来降低小鼠实验性结肠炎的严重程度。 Ann NY Acad Sci。 2007年1月； 1096：97-105。
• Pukhalsky A，Shmarina G，Alioshkin V，Sabelnikov A.烷基化药物用于非胞毒性剂量，作为一种针对炎症信号途径的新型化合物。 Biochem Pharmacol。 2006年11月30日； 72（11）：1432-8。 Epub 2006年3月14日。评论。
• Pukhal'skiĭAl，Shmarina GV，Zykov KA，Aleshkin VA。 [类固醇治疗对支气管哮喘的临床过程的影响]。 Vestn Ross Akad Med Nauk。 2009;（6）：3-9。审查。俄语。
• Martínez-GarcíaMá，MáizL，Olveira C，GirónRM，De La Rosa D，Blanco M，CantónR，Vendrell M，Polverino E，De Gracia J，Prados C.西班牙C.西班牙C.西班牙关于成人Bronchiectisis评估和诊断的指南。 Arch Bronconeumol（工程）。 2018年2月； 54（2）：79-87。 doi：10.1016/j.arbres.2017.07.015。 Epub 2017 11月9日。英语，西班牙语。 Erratum in：Arch Bronconeumol（Engl ed）。 2020年4月； 56（4）：265。
• sinitsyn ea。，zykov ka。非囊性纤维化支气管扩张：实际问题审查和治疗前景。临床实践杂志。2018; 9（4）：55-64。 doi：https：//doi.org/10.17816/clinpract9455-64
• Chalmers JD，Chotirmall sh。支气管扩张：新疗法和新观点。柳叶刀呼吸医学。 2018年9月; 6（9）：715-726。 doi：10.1016/s2213-2600（18）30053-5。 EPUB 2018 2月23日。

纳入标准：

• 签署的知情同意书
• 在筛查访问前12个月以上，已确定的非囊性纤维化支气管扩张的诊断扫描。
• 痰液期望连续2年每年不少于3个月
• 愿意与患者合作

非包含标准：

• 怀孕和哺乳的妇女以及所有在生理上能够怀孕的妇女，她们不同意使用以下一种或多种有效的避孕方法：宫内装置或宫内宫内系统；荷尔蒙避孕（植入和口服制剂，斑块）；避孕方法；男性灭菌（在输精管切除术后进行适当的文献，内容涉及射精中没有精子）。

在整个研究中，直到上次访问都将使用有效的避孕。只有当它与患者的偏爱和习惯生活方式相对应时，才可以接受“真正的禁欲”。

绝经后妇女（生理更年期定义为“连续12个月无月经”）和接受过灭菌手术的妇女（例如，输卵管闭塞，子宫切除术或双侧分析切除术）。

• 囊性纤维化史。
• 任何恶化的呼吸道感染都需要使用全身性皮质类固醇和 /或抗生素或住院治疗，这些呼吸类固醇和 /或抗生素或住院治疗在签署知情同意书以及随机访问之前（第1天，治疗开始）。该标准应在随机访问期间指定。
• 在纳入研究时的造血。
• 除支气管扩张外，还存在呼吸道疾病，这可能会影响研究药物和患者安全的有效性。这种情况可能包括活跃的结核病，肺癌，结节病，慢性阻塞性肺疾病（COPD）IV（Gold，2017），不受控制的支气管哮喘与呼吸衰竭，高肺动脉高压（> 25 mm HG） ， ETC。
• 患有心血管系统临床重要疾病的患者（例如，不稳定的心绞痛，心力衰竭' target='_blank'>慢性心力衰竭纽约心脏协会（NYHA）III / IV，心肌梗死' target='_blank'>急性心肌梗死（在1剂量吸入1剂之前6个月内），等等。
• 心房颤动患者。
• 可能影响患者安全的临床显着12铅ECG异常。心电图上的校正QT间隔（QTC）间隔（12铅的ECG）的男性为450毫秒以上，在筛查和随机访问中的妇女中的QT间隔为450毫秒，超过470毫秒。
• 对研究中使用的任何物质的过敏史。
• 实验室参数的临床显着偏差，表明存在明显或不稳定的伴随疾病，这可能会影响研究药物或患者安全的有效性。

• 在研究药物首次吸入之前的1个月内止血偏差，包括确认：

  • 血红蛋白<10 g / 100 mL;
  • 白细胞计数<3.0 x 10*9 / l;
  • 中性粒细胞的绝对数量≤1.5x 10*9 / l;
  • 血小板计数<100 x 10*9 /L。
• 不稳定的伴随疾病，例如不受控制的甲状腺功能亢进，不受控制的糖尿病或其他内分泌疾病；肝脏和肾功能的重大损害；不受控制的胃肠道疾病（例如，活性消化性溃疡）；不受控制的神经疾病；不受控制的血液学疾病；根据研究人员的说法，不受控制的自身免疫性疾病或其他疾病可能会影响研究药物和患者安全的有效性。
• 筛查前12个月滥用酒精和/或药物。
• 无法进行测试以评估外部呼吸功能，执行研究程序或遵守研究中规定的治疗时间表。
• 参加另一项临床试验，在筛查访问前不到8周就进行了研究药物。

排除标准：

• 患者撤回的知情同意。
• 患者不遵循研究人员关于研究方案的要求的指示。
• 无法与患者联系。
• 研究人员认为，参与研究并不符合患者的利益和 /或进一步参与研究对患者的健康不安全。
• 在研究中违反了包含和 /或不包含的标准。
• 该患者发展了不良事件，根据研究人员的说法，该事件使患者不安全地参与研究。
• 出于任何原因，许可局或道德委员会决定中断整个研究或关闭该研究中心。
• 女性患者怀孕，正在计划怀孕，或者在参加这项研究时正在母乳喂养。

• 圣乔治呼吸问卷（SGRQ）的变化[时间范围：Day1-第177天（±7天）]
  SGRQ问卷调查（50个项目问卷为衡量气道阻塞疾病患者的健康状况（生活质量）开发的评估）评估生活质量的变化。计算三个领域的分数：症状，活动和影响（心理社会）以及总分。较低的分数意味着更好的生活质量。将4个单位分数的最小变化确定为临床相关。
• 生活质量质量的变化（QOL-B）问卷[时间范围：Day1-第177天（±7天）]
  生活质量 - 支气管扩张（QOL-B）是一种自我管理的，患者报告的结局指标，评估症状，功能和健康相关的非囊性纤维化支气管扩张患者的生活质量，包含37个量表上的37个项目（呼吸症状，身体，角色，情绪和社会功能，活力，健康感知和治疗负担）。呼吸症状量表的最小重要差异得分为8.0点。更高的分数代表了更好的生活质量。

• Polverino E, Goeminne PC, McDonnell MJ, Aliberti S, Marshall SE, Loebinger MR, Murris M, Cantón R, Torres A, Dimakou K, De Soyza A, Hill AT, Haworth CS, Vendrell M, Ringshausen FC, Subotic D, Wilson R，VilaróJ，Stallberg B，Welte T，Rohde G，Blasi F，Elborn S，Almagro M，Timothy A，Ruddy T，Tonia T，Tonia T，Rigau D，Rigau D，Chalmers JD。欧洲呼吸学会的成人支气管扩张管理指南。 Eur Respir J. 2017年9月9日； 50（3）。 PII：1700629。DOI：10.1183/13993003.00629-2017。印刷2017年9月。
• Pukhalsky AL，Shmarina GV。以超低浓度应用的烷基化剂的刺激和保护作用。药理。 2001; 62（3）：129-32。审查。
• Shmarina G，Pukhalsky A，Alioshkin V，Sabelnikov A. Melphalan通过阻止肿瘤坏死因子-Alpha信号传导途径来降低小鼠实验性结肠炎的严重程度。 Ann NY Acad Sci。 2007年1月； 1096：97-105。
• Pukhalsky A，Shmarina G，Alioshkin V，Sabelnikov A.烷基化药物用于非胞毒性剂量，作为一种针对炎症信号途径的新型化合物。 Biochem Pharmacol。 2006年11月30日； 72（11）：1432-8。 Epub 2006年3月14日。评论。
• Pukhal'skiĭAl，Shmarina GV，Zykov KA，Aleshkin VA。 [类固醇治疗对支气管哮喘的临床过程的影响]。 Vestn Ross Akad Med Nauk。 2009;（6）：3-9。审查。俄语。
• Martínez-GarcíaMá，MáizL，Olveira C，GirónRM，De La Rosa D，Blanco M，CantónR，Vendrell M，Polverino E，De Gracia J，Prados C.西班牙C.西班牙C.西班牙关于成人Bronchiectisis评估和诊断的指南。 Arch Bronconeumol（工程）。 2018年2月； 54（2）：79-87。 doi：10.1016/j.arbres.2017.07.015。 Epub 2017 11月9日。英语，西班牙语。 Erratum in：Arch Bronconeumol（Engl ed）。 2020年4月； 56（4）：265。
• sinitsyn ea。，zykov ka。非囊性纤维化支气管扩张：实际问题审查和治疗前景。临床实践杂志。2018; 9（4）：55-64。 doi：https：//doi.org/10.17816/clinpract9455-64
• Chalmers JD，Chotirmall sh。支气管扩张：新疗法和新观点。柳叶刀呼吸医学。 2018年9月; 6（9）：715-726。 doi：10.1016/s2213-2600（18）30053-5。 EPUB 2018 2月23日。

纳入标准：

• 签署的知情同意书
• 在筛查访问前12个月以上，已确定的非囊性纤维化支气管扩张的诊断扫描。
• 痰液期望连续2年每年不少于3个月
• 愿意与患者合作

非包含标准：

• 怀孕和哺乳的妇女以及所有在生理上能够怀孕的妇女，她们不同意使用以下一种或多种有效的避孕方法：宫内装置或宫内宫内系统；荷尔蒙避孕（植入和口服制剂，斑块）；避孕方法；男性灭菌（在输精管切除术后进行适当的文献，内容涉及射精中没有精子）。

在整个研究中，直到上次访问都将使用有效的避孕。只有当它与患者的偏爱和习惯生活方式相对应时，才可以接受“真正的禁欲”。

绝经后妇女（生理更年期定义为“连续12个月无月经”）和接受过灭菌手术的妇女（例如，输卵管闭塞，子宫切除术或双侧分析切除术）。

• 囊性纤维化史。
• 任何恶化的呼吸道感染都需要使用全身性皮质类固醇和 /或抗生素或住院治疗，这些呼吸类固醇和 /或抗生素或住院治疗在签署知情同意书以及随机访问之前（第1天，治疗开始）。该标准应在随机访问期间指定。
• 在纳入研究时的造血。
• 除支气管扩张外，还存在呼吸道疾病，这可能会影响研究药物和患者安全的有效性。这种情况可能包括活跃的结核病，肺癌，结节病，慢性阻塞性肺疾病（COPD）IV（Gold，2017），不受控制的支气管哮喘与呼吸衰竭，高肺动脉高压（> 25 mm HG） ， ETC。
• 患有心血管系统临床重要疾病的患者（例如，不稳定的心绞痛，心力衰竭' target='_blank'>慢性心力衰竭纽约心脏协会（NYHA）III / IV，心肌梗死' target='_blank'>急性心肌梗死（在1剂量吸入1剂之前6个月内），等等。
• 心房颤动患者。
• 可能影响患者安全的临床显着12铅ECG异常。心电图上的校正QT间隔（QTC）间隔（12铅的ECG）的男性为450毫秒以上，在筛查和随机访问中的妇女中的QT间隔为450毫秒，超过470毫秒。
• 对研究中使用的任何物质的过敏史。
• 实验室参数的临床显着偏差，表明存在明显或不稳定的伴随疾病，这可能会影响研究药物或患者安全的有效性。

• 在研究药物首次吸入之前的1个月内止血偏差，包括确认：

  • 血红蛋白<10 g / 100 mL;
  • 白细胞计数<3.0 x 10*9 / l;
  • 中性粒细胞的绝对数量≤1.5x 10*9 / l;
  • 血小板计数<100 x 10*9 /L。
• 不稳定的伴随疾病，例如不受控制的甲状腺功能亢进' target='_blank'>甲状腺功能亢进，不受控制的糖尿病或其他内分泌疾病；肝脏和肾功能的重大损害；不受控制的胃肠道疾病（例如，活性消化性溃疡）；不受控制的神经疾病；不受控制的血液学疾病；根据研究人员的说法，不受控制的自身免疫性疾病或其他疾病可能会影响研究药物和患者安全的有效性。
• 筛查前12个月滥用酒精和/或药物。
• 无法进行测试以评估外部呼吸功能，执行研究程序或遵守研究中规定的治疗时间表。
• 参加另一项临床试验，在筛查访问前不到8周就进行了研究药物。

排除标准：

• 患者撤回的知情同意。
• 患者不遵循研究人员关于研究方案的要求的指示。
• 无法与患者联系。
• 研究人员认为，参与研究并不符合患者的利益和 /或进一步参与研究对患者的健康不安全。
• 在研究中违反了包含和 /或不包含的标准。
• 该患者发展了不良事件，根据研究人员的说法，该事件使患者不安全地参与研究。
• 出于任何原因，许可局或道德委员会决定中断整个研究或关闭该研究中心。
• 女性患者怀孕，正在计划怀孕，或者在参加这项研究时正在母乳喂养。