• 双盲治疗期：6MWD中的基线从基线变为24 [时间范围：基线至24周]
  6MWT是为量化运动耐受性和容量而进行的非固定测试。该标准化测试测量了一个人能够在坚硬的平坦表面上总共行走六分钟的距离。目标是让个人在六分钟内尽可能地行走。
• 双盲治疗期：首先发生CEC判决的死亡或住院治疗的时间[时间范围：最多4年]
  将报道首次发生CEC判决死亡或PAH住院的时间。
• 双盲治疗期：基于PAH-Sympact问卷调查表 - 心肺症状域评分[时间范围：基线到第24周24]
  心肺症状结构域由5点李克特量表（0到4）报告的6个项目组成。值0表示“无症状”，值4对应于“非常严重的症状”。 PAH症状的一部分和冲击问卷（PAH-Sympact）每天完成为期7天。症状项目的召回期是最近24小时。平均心肺症状域评分是根据6项的每日分数确定的。
• 双盲治疗期：基于PAH-Sympact问卷调查表 - 心血管症状域评分的PAH症状的基线变为24周的变化[时间范围：基线：基线到第24周]
  心血管症状结构域由5点李克特量表报告（0到4）组成。值0对应于“无症状”，值4对应于“非常严重的症状”。 PAH-伴侣的症状部分每天完成7天。症状项目的召回期是最近24小时。平均心血管症状域评分是根据5项的每日分数确定的。
• 双盲治疗期：双盲治疗（EDBT）之间发生死亡时间[时间范围：最多4年]
  将报告基线和EDBT之间发生死亡时间。
• 双盲治疗期：死亡人数[时间范围：最多4年]
  死亡人数将报告。
• 双盲治疗期：干预急需AES的参与者数量[时间范围：最多4年]
  将报告具有干预急剧AE的参与者的数量。
• 双盲治疗期：具有AES的参与者数量导致研究药物过早停用[时间范围：最多4年]
  将报道有AES的参与者的数量，导致对研究药物的过早中断。不利事件是在参与者管理的研究产品中发生的任何不愉快的医疗事件，它不一定表明与相关研究产品有明显因果关系的事件。
• 双盲治疗期：具有特殊兴趣的干预急需AE的参与者人数[时间范围：最多4年]
  将报道具有特殊关注的干预征收AE的参与者（即肝脏事件，血红蛋白减少/贫血，低血压，水肿/液体保留）的参与者。
• 双盲治疗期：严重不良事件的参与者数量（SAE）[时间范围：最多4年]
  将报告有SAE的参与者的数量。
• 双盲治疗期：干预发射心电图（ECG）异常的参与者人数[时间范围：最多4年]
  将报道患有干预的ECG异常的参与者人数。
• 双盲治疗期：干预 - 急需实验室异常的参与者人数[时间范围：最多4年]
  将报道患有干预 - 急剧实验室异常的参与者人数。
• 双盲治疗期：血压中的基线变化[时间范围：基线长达4年]
  将报告血压的基线变化。
• 双盲治疗期：从基线变化心率[时间范围：基线最多4年]
  将报道与基线的变化。
• 治疗延长期：基线和研究结束之间发生死亡时间（EOS）[时间范围：最多6年]
  将报告基线和EO之间发生死亡时间。
• 治疗延长期：死亡人数[时间范围：最多6年]
  死亡人数将报告。
• 治疗延长期：干预急需AES的参与者人数[时间范围：最多6年]
  将报告具有干预急剧AE的参与者的数量。
• 治疗延长期：具有AE的参与者的数量导致研究药物过早停用[时间范围：最多6年]
  将报道有AES的参与者的数量，导致对研究药物的过早中断。
• 治疗延长期：具有特殊兴趣的干预急需AE的参与者人数[时间范围：最多6年]
  将报道具有特殊关注的干预征收AE（肝脏事件，血红蛋白减少/贫血，低血压，水肿/液体保留）的参与者的数量。
• 治疗延长期：SAE的参与者数量[时间范围：最多6年]
  将报告有SAE的参与者的数量。
• 治疗延长期：干预 - 急剧实验室异常的参与者人数[时间范围：最多6年]
  将报道患有干预 - 急剧实验室异常的参与者人数。
• 治疗延长期：从血压中的基线变化[时间范围：基线长达6年]
  将报告血压的基线变化。
• 治疗延长期：心率的基线变化[时间范围：基线最多6年]
  将报道与基线的变化。

• 双盲治疗期：6MWD中的基线从基线变为24 [时间范围：基线至24周]
  6MWT是为量化运动耐受性和容量而进行的非固定测试。该标准化测试测量了一个人能够在坚硬的平坦表面上总共行走六分钟的距离。目标是让个人在六分钟内尽可能地行走。
• 双盲治疗期：PAH首次通过CEC进行了判决或住院治疗的时间[时间范围：最多4年]
  将报道第一次由CEC进行审判的死亡或住院治疗的时间。
• 双盲治疗期：根据WHO FC，6MWD和NT ProbNP在第24周[时间范围：基线，第24周]，低风险非侵入性标准的数量从基线变化。
  根据第24周，基于WHO FC，6MWD和N末端激素的非侵入性低风险标准的基线变化将于第24周报告。该计算将基于这3个标准及其各自的值符合基线和第24周低风险的标准。
• 双盲治疗期：基于PAH-Sympact问卷调查表 - 心肺症状域评分[时间范围：基线到第24周24]
  心肺症状结构域由5点李克特量表（0到4）报告的6个项目组成。值0表示“无症状”，值4对应于“非常严重的症状”。 PAH症状的一部分和冲击问卷（PAH-Sympact）每天完成为期7天。症状项目的召回期是最近24小时。平均心肺症状域评分是根据6项的每日分数确定的。
• 双盲治疗期：基于PAH-Sympact问卷调查表 - 心血管症状域评分的PAH症状的基线变为24周的变化[时间范围：基线：基线到第24周]
  心血管症状结构域由5点李克特量表报告（0到4）组成。值0对应于“无症状”，值4对应于“非常严重的症状”。 PAH-伴侣的症状部分每天完成7天。症状项目的召回期是最近24小时。平均心血管症状域评分是根据5项的每日分数确定的。
• 双盲治疗期：双盲治疗（EDBT）之间发生死亡时间[时间范围：最多4年]
  将报告基线和EDBT之间发生死亡时间。
• 双盲治疗期：死亡人数[时间范围：最多4年]
  死亡人数将报告。
• 双盲治疗期：干预急需AES的参与者数量[时间范围：最多4年]
  将报告具有干预急剧AE的参与者的数量。
• 双盲治疗期：具有AES的参与者数量导致研究药物过早停用[时间范围：最多4年]
  将报道有AES的参与者的数量，导致对研究药物的过早中断。不利事件是在参与者管理的研究产品中发生的任何不愉快的医疗事件，它不一定表明与相关研究产品有明显因果关系的事件。
• 双盲治疗期：具有特殊兴趣的干预急需AE的参与者人数[时间范围：最多4年]
  将报道具有特殊关注的干预征收AE的参与者（即肝脏事件，血红蛋白减少/贫血，低血压，水肿/液体保留）的参与者。
• 双盲治疗期：严重不良事件的参与者数量（SAE）[时间范围：最多4年]
  将报告有SAE的参与者的数量。
• 双盲治疗期：干预发射心电图（ECG）异常的参与者人数[时间范围：最多4年]
  将报道患有干预的ECG异常的参与者人数。
• 双盲治疗期：干预 - 急需实验室异常的参与者人数[时间范围：最多4年]
  将报道患有干预 - 急剧实验室异常的参与者人数。
• 双盲治疗期：血压中的基线变化[时间范围：基线长达4年]
  将报告血压的基线变化。
• 双盲治疗期：从基线变化心率[时间范围：基线最多4年]
  将报道与基线的变化。
• 治疗延长期：基线和研究结束之间发生死亡时间（EOS）[时间范围：最多6年]
  将报告基线和EO之间发生死亡时间。
• 治疗延长期：死亡人数[时间范围：最多6年]
  死亡人数将报告。
• 治疗延长期：干预急需AES的参与者人数[时间范围：最多6年]
  将报告具有干预急剧AE的参与者的数量。
• 治疗延长期：具有AE的参与者的数量导致研究药物过早停用[时间范围：最多6年]
  将报道有AES的参与者的数量，导致对研究药物的过早中断。
• 治疗延长期：具有特殊兴趣的干预急需AE的参与者人数[时间范围：最多6年]
  将报道具有特殊关注的干预征收AE（肝脏事件，血红蛋白减少/贫血，低血压，水肿/液体保留）的参与者的数量。
• 治疗延长期：SAE的参与者数量[时间范围：最多6年]
  将报告有SAE的参与者的数量。
• 治疗延长期：干预 - 急剧实验室异常的参与者人数[时间范围：最多6年]
  将报道患有干预 - 急剧实验室异常的参与者人数。
• 治疗延长期：从血压中的基线变化[时间范围：基线长达6年]
  将报告血压的基线变化。
• 治疗延长期：心率的基线变化[时间范围：基线最多6年]
  将报道与基线的变化。

• 药物：Macitentan 10毫克
  参与者将口服Macitentan 10毫克胶片涂层的平板电脑。
  其他名称：JNJ-67896062
• 药物：Macitentan 37.5毫克
  参与者将获得37.5毫克胶片涂层的片剂口服的Macitentan。
  其他名称：JNJ-67896062
• 药物：Macitentan 75毫克
  参与者将口服Macitentan 75毫克胶片涂层的平板电脑。
  其他名称：JNJ-67896062
• 药物：安慰剂
  参与者将口服匹配的安慰剂胶片涂层平板电脑。

• 主动比较器：Macitentan 10毫克（MG） +安慰剂
  参与者将在随机分组前每天接受10 mg（QD）在开放标签的磨合阶段4周（QD）4周（仅适用于内皮素受体受体拮抗剂（ERA）治疗的参与者。其他参与者将绕过跑步期间直接进行随机化）。双盲治疗期：参与者将获得Macitentan 10 mg QD和Macitentan 37.5的匹配安慰剂，为4周（UPTITRATION），然后口服75毫克，直到双盲治疗期（EDBT）。治疗延长期：在EDBT之后，参与者将获得Macitentan 37.5 mg QD和Macitentan 75 mg匹配安慰剂口服4周（UPTITRATION），然后进行开放标签Macitentan 75 mg QD口服2年。
  干预措施：

  • 药物：Macitentan 10毫克
  • 药物：Macitentan 37.5毫克
  • 药物：Macitentan 75毫克
  • 药物：安慰剂
• 实验：Macitentan 75 mg +安慰剂
  参与者将在随机分组之前在开放标签的淘汰阶段口服10 mg QD（只能进行4周）（仅适用于ERA治疗。双盲治疗期：参与者将在4周内获得Macitentan 37.5（上升）和75 mg QD，以及Macitentan的匹配安慰剂10毫克口服至EDBT。治疗延长期：在EDBT之后，参与者将获得Macitentan 75 mg QD和Macitentan 37.5 mg匹配安慰剂口服4周（UPTITRATION），然后进行开放标签Macitentan 75 mg QD口服2年。
  干预措施：

  • 药物：Macitentan 10毫克
  • 药物：Macitentan 37.5毫克
  • 药物：Macitentan 75毫克
  • 药物：安慰剂

纳入标准：

• 目标人群：大于或等于（> =）18（或研究正在进行的司法管辖区的法定同意年龄）
• 目标人群：世界卫生组织功能类别（WHO FC）II，III或IV的症状性肺动脉高压（PAH）
• 目标人群：PAH亚型属于以下分类之一：特发性；遗传;药物或毒素引起的；与：结缔组织疾病，HIV感染，门静脉高血压和心脏病' target='_blank'>先天性心脏病有关> =手术修复后1年
• PAH诊断在筛查前的任何时间通过血液动力学评估确认：平均肺动脉压（MPAP）> 20毫米汞（MMHG），并且；肺动脉楔压（PAWP）或左心室末端舒张压（LVEDP）小于或等于（<=）15 mmHg，PVR> = 3木单元（即，> = 240 dyn*sec/cm^5）
• 能够进行6分钟的步行测试（6MWT），筛查时最小距离为50米，最大距离为440米

排除标准：

• 基于确认记录的病史的记录，已知三个或多个心力衰竭的三个或多个心力衰竭的风险因素，并保留了筛查时的射血分数：体重指数（BMI）>每米平方（kg/m^2），30公斤任何类型的糖尿病，必不可少的高血压（即使控制得很好）；动脉疾病' target='_blank'>冠状动脉疾病，即以下任何一种：稳定心绞痛的史，或已知冠状动脉狭窄的50％以上（％）狭窄，或心肌梗死史，或计划的冠状动脉旁路病史和/或冠状动脉支架
• 已知存在中度或重度阻塞性肺疾病（在1秒[FEV1] /强制呼气量 /强制性生命能力[FVC] <70％<70％；支气管扩张剂后预测的FEV1 <60％的FEV1 <60％）如在1次以内的螺旋测定测试所记录的。放映前一年
• 根据确认记录的病史的记录，已知的中度至重度肝损伤（定义为儿童PUGH B类或C）
• 筛选时正常（ULN）上限的血清天冬氨酸氨基转移酶（AST）和/或丙氨酸氨基转移酶（ALT）> 1.5*
• 筛查时血红蛋白<100克每升（g/l）（<10克/分解仪[g/dl]）