• 临床上的时间恶化至双盲治疗（EODBT）期间[时间范围：最多eodbt（每个参与者的可变持续时间，最多3.5年）]
  第一个临床活动委员会（CEC）确认将报道临床恶化到EODBT的时间。临床恶化定义为以下至少发生的事件之一：1）全因死亡； 2）心脏和/或肺移植； 3）计划外肺动脉高压（pH）相关的住院； 4）与pH相关的基线降低至少一个：a）世界卫生组织功能类别（WHO FC）的持续增加，无法通过另一个原因来解释（例如，病毒感染）； b）持续的恶化至少15％（％）的运动能力；由6MWD测量； c）新的或恶化的迹象或右心衰竭的症状； 5）由于pH恶化而导致肺部内膜切除术（PEA）和/或气球肺血管成形术（BPA）手术。
• WHO功能类别（WHO FC）从基线到第28周的参与者数量[时间范围：基线到第28周]
  每个参与者将计算WHO FC从基线到第28周的改进。 WHO FC测试用于评估疾病的严重程度。四个功能类别（FC）是从FC I（不限制体育锻炼）到FC IV（无法进行任何体育锻炼的情况下）定义的。当参与者从较高阶层变为较低阶层时，考虑了改进。
• 从基线到第28周的肺动脉高压 - 基于（PAH-抗）的症状 - 心肺症状域评分[时间范围：基线至第28周]
  心肺症状结构域由6个项目组成（呼吸短，疲劳，缺乏能量，脚踝或腿部肿胀，胃部和咳嗽肿胀），据报道为5点李克特量表（从0到4）。值0表示“无症状”，值4对应于“非常严重的症状”。 PAH-伴侣的症状部分将在每天在7天的时间内进行。症状项目的召回期是最近24小时。平均心肺症状域评分是根据6项的每日分数确定的。问卷将在筛选时在现场完成培训目的。在预定访问之前的7天期间，将在家中进行PAH-MYPACT。
• 从基线到第28周的PAH -sympact-心血管症状域评分[时间范围：基线到第28周]
  心血管症状结构域由5点李克特量表（从0到4）组成5个项目（心pal [颤音]，快速心跳，胸痛，胸痛和头晕）。值0对应于“无症状”，值4对应于“非常严重的症状”。 PAH-伴侣的症状部分将在每天在7天的时间内进行。症状项目的召回期是最近24小时。平均心血管症状域评分是根据5项的每日分数确定的。问卷将在筛选时在现场完成培训目的。在预定访问之前的7天期间，将在家中进行PAH-MYPACT。
• 从基线到第28周的变化欧元质量5二维-5级（EQ-5D-5L）实用程序得分[时间范围：基线至第28周]
  EQ-5D-5L是对健康状况的一般度量。 EQ-5D-5L是一项5项问卷，评估了5个领域，包括机动性，自我保健，通常的活动，疼痛/不适和焦虑/焦虑/抑郁症以及视觉模拟量表的“当今健康”，锚点从0（最差）（最差）可以想象的健康状态）至100（最佳可以想象的健康状态）。
• 从基线到第28周的变化加速度计评估的时间比例在中度到剧烈的体育锻炼[时间范围：基线至28周]
  将评估从基线到第28周的变化，在加速度计评估中，将评估中等到有力的体育锻炼的时间比例。

• 临床时间更恶化到第52周[时间范围：最多最多的第52周]
  临床活动委员会（CEC）证实，将报告临床恶化到第52周。临床恶化定义为至少以下事件之一的发生：全因死亡；心脏和/或肺移植；计划外肺动脉高压（pH）相关住院；世界卫生组织功能类别（WHO FC）的持续增长无法通过另一个原因来解释（例如，病毒感染）；持续恶化至少15％（％）的运动能力；由6MWD测量；新的或恶化的迹象或正确心力衰竭的症状； pH特异性疗法的启动或剂量升级是根据研究人员酌情执行的其他评估，并由CEC确认的；或由于pH恶化而导致的肺部内膜切除术（PEA）和/或气球肺血管成形术（BPA）手术。
• WHO功能类别（WHO FC）从基线到第28周的参与者数量[时间范围：基线到第28周]
  每个参与者将计算WHO FC从基线到第28周的改进。 WHO FC测试用于评估疾病的严重程度。四个功能类别（FC）是从FC I（不限制体育锻炼）到FC IV（无法进行任何体育锻炼的情况下）定义的。当参与者从较高阶层变为较低阶层时，考虑了改进。
• 从基线到第28周的肺动脉高压 - 基于（PAH-抗）的症状 - 心肺症状域评分[时间范围：基线至第28周]
  心肺症状结构域由6个项目组成（呼吸短，疲劳，缺乏能量，脚踝或腿部肿胀，胃部和咳嗽肿胀），据报道为5点李克特量表（从0到4）。值0表示“无症状”，值4对应于“非常严重的症状”。 PAH-伴侣的症状部分将在每天在7天的时间内进行。症状项目的召回期是最近24小时。平均心肺症状域评分是根据6项的每日分数确定的。它将在服用Macitentan之前两次（每天每天7天）进行管理。问卷将在筛选时在现场完成培训目的。在预定访问之前的7天期间，将在家中进行PAH-MYPACT。
• 从基线到第28周的PAH -sympact-心血管症状域评分[时间范围：基线到第28周]
  心血管症状结构域由5点李克特量表（从0到4）组成5个项目（心pal [颤音]，快速心跳，胸痛，胸痛和头晕）。值0对应于“无症状”，值4对应于“非常严重的症状”。 PAH-伴侣的症状部分将在每天在7天的时间内进行。症状项目的召回期是最近24小时。平均心血管症状域评分是根据5项的每日分数确定的。在筛选培训目的的筛查时，将在对Macitentan的问卷进行管理之前，将进行两次（每天每天7天）进行管理。在预定访问之前的7天期间，将在家中进行PAH-MYPACT。
• 从基线到第28周的变化欧元质量5二维-5级（EQ-5D-5L）实用程序得分[时间范围：基线至第28周]
  EQ-5D-5L是对健康状况的一般度量。 EQ-5D-5L是一项5项问卷，评估了5个领域，包括机动性，自我保健，通常的活动，疼痛/不适和焦虑/焦虑/抑郁症以及视觉模拟量表的“当今健康”，锚点从0（最差）（最差）可以想象的健康状态）至100（最佳可以想象的健康状态）。
• 从基线到第28周的变化加速度计评估的时间比例在中度到剧烈的体育锻炼[时间范围：基线至28周]
  将评估从基线到第28周的变化，在加速度计评估中，将评估中等到有力的体育锻炼的时间比例。

• 药物：Macitentan
  参与者将获得Macitentan胶片涂层的药片。
  其他名称：

  • ACT-064992，
  • opsumit
• 药物：安慰剂
  参与者将获得匹配的安慰剂片，口头OD。

• 实验：Macitentan
  参与者将每天以10毫克（Mg）的剂量接受Macitentan，持续4周，然后再进行麦替坦37.5毫克的剂量，持续4周，并继续进行Macitentan 75 mg的目标剂量。达到目标剂量为75毫克的参与者，最多完成了第28周的双盲（DB）期（在治疗或治疗后观察期[PTOP] [PTOP]）时可能有资格过渡到公开标签（OL）扩展期一旦所有参与者都完成了研究的DB部分，或者如果他们经历了临床活动委员会（CEC）确认临床恶化事件，则标签。
  干预：药物：Macitentan
• 实验：安慰剂
  参与者将分别获得与Macitentan 10毫克，Macitentan 37.5mg和Macitentan 75毫克平板电脑相匹配的安慰剂片。根据治疗方案或在PTOP中完成DB期的参与者有资格过渡到OL扩展期，并在进行了为期8周的双重夜间上升后将获得Macitentan 75 mg（Macitentan 10 mg 4周），然后是37.5.5.5.5.5.5.5.5.5毫克再持续4周）。
  干预措施：

  • 药物：Macitentan
  • 药物：安慰剂

纳入标准：

• 慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）（世界卫生组织[WHO]第4组）满足以下标准之一：a）由于阻塞的定位是无法手术无法访问的（即，远端疾病），B）持久/复发性/反复发生球囊肺血管成形术（BPA）之后的CTEPH，由于阻塞的定位是无法手术性无法接近（即远端疾病），C）被认为无法手术，c）c）挽救肺部内膜切除术（PEA）后持续/复发性CTEPH
• 6分钟步行距离（6MWD）大于或等于（> =）100米（M），小于或等于（<=）450米（M），并记录在资格和基线6分钟的步行测试中（6MWT）。基准6MWD与资格测试的差异不得超过15％（％）
• 世界卫生组织功能类（WHO FC）> = ii
• 参与者应按照当地护理标准接收Riociguat，除非禁忌或不可用

排除标准：

• 筛查前3个月内的急性肺栓塞
• 在双盲时期的固定持续时间部分，计划的气球肺血管成形术（BPA）
• 明显的阻塞性和限制性肺部疾病
• 急性或慢性病（呼吸困难除外）限制了遵守研究要求的能力，特别是使用6MWT（例如，间歇性lau不平）。
• 有症状的动脉疾病' target='_blank'>冠状动脉疾病需要在研究的固定持续时间内进行筛查或预期的3个月内进行干预
• 如果不密切监督，心脏衰竭的代偿失调
• 已知和记录的威胁生命的心律失常
• 急性心肌梗塞在筛查前6个月内或筛查期间
• 脑血管事件（包括短暂性缺血性攻击）在筛查前3个月内或筛查期间
• 已知或怀疑肺静脉科学疾病（PVOD）
• 在随机分组前90天内进行时代，静脉前列环蛋白 /前列环素类似物或研究治疗
• 5型磷酸二酯酶（PDE-5）抑制剂的剂量或开始的变化，口服，吸入或皮下（SC）前列环素 /前列环素类似物，前列环素受体受体激动剂或riociguat，或b）在随机化之前的90天内，a）双盲[dB]时期的固定持续时间部分
• 低血压，即收缩压（SBP）小于（<）90毫米的汞（MMHG）或舒张压（DBP）<50 mmHg时<50 mmHg。
• 严重的肾功能障碍，估计的肾小球过滤率<30毫升每分钟1.73米平方（ml/min/min/1.73 m^2），使用慢性肾脏病流行病学协作公式进行筛查时
• 根据确认记录的病史的记录，已知的中度至重度肝损伤（定义为儿童PUGH B类或C）
• 血清天冬氨酸氨基转移酶（AST）和/或丙氨酸氨基转移酶（ALT）大于或等于（> =）1.5*筛选时正常（ULN）上限
• 筛查时血红蛋白<100 g/l（<10克每分解仪[g/dl]）