• 在收集的EDTA血液中测量ADAMTS-13酶水平。 [时间范围：第一天]
  在所有组中，使用商业ELISA试剂盒（IU/ML）测量ADAMTS-13抗原水平。
• 测量收集的EDTA血液中ADAMTS-13活性。 [时间范围：第一天]
  在所有组中使用商业ELISA套件（百分比）测量ADAMTS-13活动。
• 测量收集的EDTA血液中的VWF抗原水平。 [时间范围：第一天]
  在所有组中，使用免疫甲图测定法（百分比）测量VWF抗原水平。
• 测量收集的EDTA血液中的VWF活动。 [时间范围：第一天]
  测量VWF活性[Von Willebrand因子ristocetin cofactor（VWF：RCO）]，通过使用免疫尿位甲米二甲素在ristocetin存在的情况下聚集血小板（百分比）。

该研究包括3个月至18岁的患者，在小儿胃肠病学部门进行了随后或新诊断的患者，该病毒病患者患有肝硬化或非肝硬化门户高血压。从父母和/或患者那里获得的书面知情同意书。受试者分为三个。第一组由肝硬化患者（有或没有门静脉高压）组成。第二组由患有非病毒门户高血压的患者（由于门静脉的血栓形成而开发）。最后一组由健康的志愿者组成。

从患者和治疗志愿者那里取2毫升EDTA血液。在研究结束时，将测试样品的VWF和ADAMTS-13水平和活动。

记录了临床评分方法，PELD，MELD和CHILD PUGH评分，患者接受的治疗方法，内窥镜检查，放射学筛查以及患者的血液分析。

• 凝血障碍
• 肝硬化，肝脏

• 肝硬化
  被诊断为肝硬化的患者。在常规对照中或诊断时，从患者中采集2毫升EDTA血液样本。在研究结束时，将测试样品的ADAMTS-13和VWF水平以及活性。
• 非病毒门户高血压
  被诊断为肝外门静脉高压（​​由于门血栓形成' target='_blank'>静脉血栓形成）的患者。在常规对照中或诊断时，从患者中采集2毫升EDTA血液样本。在研究结束时，将测试样品的ADAMTS-13和VWF水平以及活性。
• 控制
  健康的志愿者，他们因任何投诉而送往我们的医院，但未确定任何有机疾病。在医院ch中，从健康的志愿者那里取2毫升EDTA血液样本。在研究结束时，将测试样品的ADAMTS-13和VWF水平以及活性。

• Lisman T，Caldwell SH，Burroughs AK，Northup PG，Senzolo M，Stravitz RT，Tripodi A，Trotter JF，Valla DC，Porte RJ；肝病研究组中的凝血。肝病患者的止血和血栓形成：起伏。 J HEPATOL。 2010年8月; 53（2）：362-71。 doi：10.1016/j.jhep.2010.01.042。 Epub 2010年5月12日。
• Plaimauer B，Zimmermann K，VölkelD，Antoine G，Kerschbaumer R，Jenab P，Jenab P，Furlan M，Gerritsen H，LämmleB，Schwarz HP，Scheiflinger F.Cloning和Scheiflinger F.克隆，表达，表达和功能，von Willebrand protease protease protease protease（adamtease）（Adamtease）（Adamtease）（Adamtease）（adamtease）（adamtease）（adamtsepealse）（admbrand protease protease 1 adamtsepe protess13 ）。血。 2002年11月15日； 100（10）：3626-32。 Epub 2002 7月12日。
• Turner NA，Nolasco L，Ruggeri ZM，Moake JL。内皮细胞ADAMTS-13和VWF：生产，释放和VWF字符串裂解。血。 2009年12月3日； 114（24）：5102-11。 doi：10.1182/Blood-2009-07-231597。 Epub 2009年10月12日。
• Goel A，Alagammai PL，Nair SC，Mackie I，Ramakrishna B，Muliyil J，Keshava SN，Eapen CE，Elias E. Adamts13缺乏症，尽管肝功能良好，但在非周期性门口腔高血压患者中的肝功能良好。印度J胃肠道。 2014年7月; 33（4）：355-63。 doi：10.1007/s12664-014-0460-4。 EPUB 2014年4月24日。
• Uemura M，Fujimura Y，Matsumoto M，Ishizashi H，Kato S，Matsuyama T，Isonishi A，Ishikawa M，Yagita M，Yagita M，Morioka C，Yoshiji H，Yoshiji H，Tsujimoto T，kurumatani n，kurumatani n，fukui n. fikui H.综合分析Adamt od Adamt od Adamt od aidamt od aidamt odamt of adamts11 inamt of adamt of adamt of adamt of adamt13肝硬化。血栓输血。 2008 Jun; 99（6）：1019-29。 doi：10.1160/th08-01-0006。
• Lisman T，Bongers TN，Adelmeijer J，Janssen HL，De Maat MP，De Groot PG，Leebeek FW。尽管功能降低，但肝硬化的von Willebrand因子水平升高支持血小板粘附。肝病学。 2006年7月； 44（1）：53-61。

纳入标准：

•患有肝硬化或门静脉高血压患者3个月至18岁。

排除标准：

• 在最近一个月接受新鲜冷冻血浆治疗。
• 先前被诊断出患有出血核糖的患者。
• 最近三周食用维生素K的患者。
• 先前被诊断出患有另一种慢性疾病的患者（例如肾衰竭，心力衰竭等）。
• 患有急性或慢性传染病的患者。

• 在收集的EDTA血液中测量ADAMTS-13酶水平。 [时间范围：第一天]
  在所有组中，使用商业ELISA试剂盒（IU/ML）测量ADAMTS-13抗原水平。
• 测量收集的EDTA血液中ADAMTS-13活性。 [时间范围：第一天]
  在所有组中使用商业ELISA套件（百分比）测量ADAMTS-13活动。
• 测量收集的EDTA血液中的VWF抗原水平。 [时间范围：第一天]
  在所有组中，使用免疫甲图测定法（百分比）测量VWF抗原水平。
• 测量收集的EDTA血液中的VWF活动。 [时间范围：第一天]
  测量VWF活性[Von Willebrand因子ristocetin cofactor（VWF：RCO）]，通过使用免疫尿位甲米二甲素在ristocetin存在的情况下聚集血小板（百分比）。

该研究包括3个月至18岁的患者，在小儿胃肠病学部门进行了随后或新诊断的患者，该病毒病患者患有肝硬化或非肝硬化门户高血压。从父母和/或患者那里获得的书面知情同意书。受试者分为三个。第一组由肝硬化患者（有或没有门静脉高压）组成。第二组由患有非病毒门户高血压的患者（由于门静脉的血栓形成' target='_blank'>血栓形成而开发）。最后一组由健康的志愿者组成。

从患者和治疗志愿者那里取2毫升EDTA血液。在研究结束时，将测试样品的VWF和ADAMTS-13水平和活动。

记录了临床评分方法，PELD，MELD和CHILD PUGH评分，患者接受的治疗方法，内窥镜检查，放射学筛查以及患者的血液分析。

• 凝血障碍
• 肝硬化，肝脏

• 肝硬化
  被诊断为肝硬化的患者。在常规对照中或诊断时，从患者中采集2毫升EDTA血液样本。在研究结束时，将测试样品的ADAMTS-13和VWF水平以及活性。
• 非病毒门户高血压
  被诊断为肝外门静脉高压（​​由于门血栓形成' target='_blank'>血栓形成' target='_blank'>静脉血栓形成' target='_blank'>血栓形成）的患者。在常规对照中或诊断时，从患者中采集2毫升EDTA血液样本。在研究结束时，将测试样品的ADAMTS-13和VWF水平以及活性。
• 控制
  健康的志愿者，他们因任何投诉而送往我们的医院，但未确定任何有机疾病。在医院ch中，从健康的志愿者那里取2毫升EDTA血液样本。在研究结束时，将测试样品的ADAMTS-13和VWF水平以及活性。

• Lisman T，Caldwell SH，Burroughs AK，Northup PG，Senzolo M，Stravitz RT，Tripodi A，Trotter JF，Valla DC，Porte RJ；肝病研究组中的凝血。肝病患者的止血和血栓形成' target='_blank'>血栓形成：起伏。 J HEPATOL。 2010年8月; 53（2）：362-71。 doi：10.1016/j.jhep.2010.01.042。 Epub 2010年5月12日。
• Plaimauer B，Zimmermann K，VölkelD，Antoine G，Kerschbaumer R，Jenab P，Jenab P，Furlan M，Gerritsen H，LämmleB，Schwarz HP，Scheiflinger F.Cloning和Scheiflinger F.克隆，表达，表达和功能，von Willebrand protease protease protease protease（adamtease）（Adamtease）（Adamtease）（Adamtease）（adamtease）（adamtease）（adamtsepealse）（admbrand protease protease 1 adamtsepe protess13 ）。血。 2002年11月15日； 100（10）：3626-32。 Epub 2002 7月12日。
• Turner NA，Nolasco L，Ruggeri ZM，Moake JL。内皮细胞ADAMTS-13和VWF：生产，释放和VWF字符串裂解。血。 2009年12月3日； 114（24）：5102-11。 doi：10.1182/Blood-2009-07-231597。 Epub 2009年10月12日。
• Goel A，Alagammai PL，Nair SC，Mackie I，Ramakrishna B，Muliyil J，Keshava SN，Eapen CE，Elias E. Adamts13缺乏症，尽管肝功能良好，但在非周期性门口腔高血压患者中的肝功能良好。印度J胃肠道。 2014年7月; 33（4）：355-63。 doi：10.1007/s12664-014-0460-4。 EPUB 2014年4月24日。
• Uemura M，Fujimura Y，Matsumoto M，Ishizashi H，Kato S，Matsuyama T，Isonishi A，Ishikawa M，Yagita M，Yagita M，Morioka C，Yoshiji H，Yoshiji H，Tsujimoto T，kurumatani n，kurumatani n，fukui n. fikui H.综合分析Adamt od Adamt od Adamt od aidamt od aidamt odamt of adamts11 inamt of adamt of adamt of adamt of adamt13肝硬化。血栓输血。 2008 Jun; 99（6）：1019-29。 doi：10.1160/th08-01-0006。
• Lisman T，Bongers TN，Adelmeijer J，Janssen HL，De Maat MP，De Groot PG，Leebeek FW。尽管功能降低，但肝硬化的von Willebrand因子水平升高支持血小板粘附。肝病学。 2006年7月； 44（1）：53-61。

纳入标准：

•患有肝硬化或门静脉高血压患者3个月至18岁。

排除标准：

• 在最近一个月接受新鲜冷冻血浆治疗。
• 先前被诊断出患有出血核糖的患者。
• 最近三周食用维生素K的患者。
• 先前被诊断出患有另一种慢性疾病的患者（例如肾衰竭，心力衰竭等）。
• 患有急性或慢性传染病的患者。