• 发生不良事件（AES）和严重不良事件（SAE）的参与者人数[时间范围：通过研究完成，24个月]
  AE是临床研究参与者中的任何不愉快的医疗事件，与研究治疗相关，无论是否与研究治疗相关。 SAE被定义为任何不愉快的医疗事件，任何剂量：导致死亡；威胁生命；需要住院住院或现有住院的延长；导致持续的残疾/丧失能力；是先天性异常/先天缺陷；其他重要的医疗事件可能会危及参与者或可能需要医疗或外科干预以防止以前列出的其他结果之一。
• 具有潜在临床重要性的血液学参数的参与者数量[时间范围：通过研究完成，24个月]
  将收集血液样本以评估血液学参数。参数的临床关注范围将是：血细胞比容（高：> 0.54血液中的红细胞比例）；血红蛋白（高：> 180克每升[g/l]），淋巴细胞（低：<0.8x10^9细胞每升[细胞/l]）;中性粒细胞计数（低：<1.5x10^9细胞/L）；血小板计数（低：<100x10^9细胞/L，高：> 550x10^9个细胞/L）;白细胞计数（低：<3x10^9细胞/L，高：> 20x10^9细胞/L）。
• 具有潜在临床重要性的临床化学参数的参与者数量[时间范围：通过研究完成，24个月]
  将收集血液样本以评估临床化学参数。参数的临床关注范围是：白蛋白（低：<30毫米每升[mmol/l]）；丙氨酸氨基转移酶（ALT）（高：> =正常[ULN]的2xUpper极限）;天冬氨酸氨基转移酶（AST）（高：> = 2xuln）;碱性磷酸酶（ALP）（高：> = 2xuln）;总胆红素（高：> = 1.5xuln）;钙（低：<2 mmol/l，高：> 2.75 mmol/l）;葡萄糖（低：<3 mmol/l，高：> 9 mmol/l）;钾（低：<3 mmol/l，高：> 5.5 mmol/l）和钠（低：<130 mmol/l，高：> 150 mmol/l）。

• 高分辨率CT扫描纤维化评分（0-50）[时间范围：输注之前的筛查和输注后12个月的筛查]的变化
  使用高分辨率CT胸部（HRCT），肺部的每个肺部将在数值上进行数值评分。数值分配给与纤维化有关的特定发现，并分配给更具体的纤维化发现。将为肺部获得总复合总数评分，最大可能的肺纤维化得分为50（右上叶，右中叶，右下叶，左上叶和左下叶）。如果存在，则呈叶状叶是右上叶的一部分。
• 从强迫生命能力（FVC）的基线变化[时间范围：输液之前的筛查和输液后的360天访问]
  通过在ML中表达的FVC年度下降率来衡量治疗的功效
• 从基线在6分钟步行测试距离（仪表）[时间范围：输液之前的筛查访问和360天输液]
  将在指示的时间点进行6分钟的步行测试，以确定干预措施的锻炼能力变化，并记录6分钟的仪表在平坦的表面上行走
• 从基线以一氧化碳（DLCO）的肺扩散能力（时间范围：输液之前的筛查和360天输液后的筛查）的变化变化
  从DLCO中的基线变化，校正了血氯宾蛋白（mmol/min/kpa）

目的：

为了证明特发性肺纤维化患者对自体肺球体干细胞（LSC）（LSC）的安全性和功效。

参与者：

特发性肺纤维化（IPF）的患者

程序（方法）：

24例先前被诊断出患有特发性肺纤维化的患者将在基线时评估所有纳入/排除标准。 LSC将从自体反式肺肺活检标本中生长。由6例患者组成的第一组将在完成筛查程序后随机分配给通过静脉输注或以2：1 LSC与对照组比率为单位的1亿LSC的治疗组（标准护理）。筛查程序完成后，第二组18例将随机分配给通过静脉输注或以2：1 LSC与对照组比率为对照组（标准护理）的2亿LSC的治疗组。患者将使用2：1 LSC与对照组比率的排列块随机分配，分别分别在对照，低剂量和高剂量组中分布8：4：12。如果患者是随机分配的，未达到1亿LSC，则将分别分析患者并参加另一名患者。 LSC的静脉输注将在获得肺活检后4-8周进行。输注后，所有患者将在0.5、1、3、6、9、12、18和24个月进行，以完成此处列出的安全性和有效性评估。所有患者将获得其IPF的护理标准。

• 生物学：肺球体干细胞1亿
  LSC从自体反式支气管检查标本中生长
  其他名称：LSCS
• 生物学：肺球体干细胞2亿
  LSC从自体反式支气管检查标本中生长
  其他名称：LSCS

• 实验：低剂量LSC（队列1）n = 4计划
  经支气管活检后4-8周，该臂的参与者将接受1亿个肺球体干细胞（LSC）输注。
  干预：生物学：肺球体干细胞1亿
• 没有干预：通常的护理（队列1）n = 2计划
  患者将接受护理标准，没有活检，也没有输注。安慰剂将不会使用。
• 实验：高剂量LSC（队列2）n = 12
  经过支气管活检后的4-8周，该部门的参与者将接受2亿LSC输注。
  干预：生物学：肺球体干细胞2亿
• 没有干预：通常的护理（队列2）n = 6计划
  患者将接受护理标准，没有活检，也没有输注。安慰剂将不会使用。

纳入标准：

• 在50至80岁之间的男性或女性。

• 根据诊断IPF的美国胸部学会（ATS）指南，根据以下标准诊断IPF：

  1. 确认在手术肺活检（SLB）上确认了一定的常规间质性肺炎（UIP），其所有其他用于UIP的病因排除或高分辨率CT扫描（HRCT），显示了所有其他病因，所有其他病因都被排除在外。
  2. 在成像和手术肺活检中都有可能排除所有其他病因的UIP。
• 强迫生命力（FVC）大于预测的50％，其比率在1秒内与FVC（FEV1/FVC）大于0.75（肺功能测试必须完成筛查前的90天不超过90天）。
• 一氧化碳（DLCO）的扩散能力大于预测能力的25％。
• 能够在筛选时执行6分钟的步行测试（6MWT）。
• 了解人类研究和伦理委员会（HREC）批准的知情同意书的能力，必须在启动任何研究程序之前签署表格

排除标准：

• 除IPF以外，诊断间质肺疾病（ILD）或限制性肺部疾病。
• 阻塞性肺部疾病是由HRCT或生理标准的气流阻塞的证据确定的，包括：FEV1/FVC比小于0.75，剩余体积（RV）大于120％，通过更加显着（由X.在支气管扩张剂挑战之后，FEV1的变化大于12％，气道疾病。
• IPF条件持续改善的证据被定义为在随机分组前一年中与两次或多个连续的治疗后PFT观察到的疗法前肺功能测试（PFT）的改善。
• 活跃或近期（入学前不到60天）明显的呼吸道感染，或经常患有IPF感染性的病史（过去2年中大于2年）。
• 筛查急性加重IPF（AE-IPF）的60天内住院。

心力衰竭' target='_blank'>慢性心力衰竭（NYHA III/IV类）或已知的左心室射血分数小于45％。

• 急性或慢性损伤（呼吸困难除外），这限制了遵守包括6MWT在内的研究要求和程序的能力。
• 受试者需要血液透析，腹膜透析或血液过滤。
• 艾滋病毒感染
• 病毒性肝炎
• 静止氧的要求或施加量> 4升鼻canula氧

• 发生不良事件（AES）和严重不良事件（SAE）的参与者人数[时间范围：通过研究完成，24个月]
  AE是临床研究参与者中的任何不愉快的医疗事件，与研究治疗相关，无论是否与研究治疗相关。 SAE被定义为任何不愉快的医疗事件，任何剂量：导致死亡；威胁生命；需要住院住院或现有住院的延长；导致持续的残疾/丧失能力；是先天性异常/先天缺陷；其他重要的医疗事件可能会危及参与者或可能需要医疗或外科干预以防止以前列出的其他结果之一。
• 具有潜在临床重要性的血液学参数的参与者数量[时间范围：通过研究完成，24个月]
  将收集血液样本以评估血液学参数。参数的临床关注范围将是：血细胞比容（高：> 0.54血液中的红细胞比例）；血红蛋白（高：> 180克每升[g/l]），淋巴细胞（低：<0.8x10^9细胞每升[细胞/l]）;中性粒细胞计数（低：<1.5x10^9细胞/L）；血小板计数（低：<100x10^9细胞/L，高：> 550x10^9个细胞/L）;白细胞计数（低：<3x10^9细胞/L，高：> 20x10^9细胞/L）。
• 具有潜在临床重要性的临床化学参数的参与者数量[时间范围：通过研究完成，24个月]
  将收集血液样本以评估临床化学参数。参数的临床关注范围是：白蛋白（低：<30毫米每升[mmol/l]）；丙氨酸氨基转移酶（ALT）（高：> =正常[ULN]的2xUpper极限）;天冬氨酸氨基转移酶（AST）（高：> = 2xuln）;碱性磷酸酶（ALP）（高：> = 2xuln）;总胆红素（高：> = 1.5xuln）;钙（低：<2 mmol/l，高：> 2.75 mmol/l）;葡萄糖（低：<3 mmol/l，高：> 9 mmol/l）;钾（低：<3 mmol/l，高：> 5.5 mmol/l）和钠（低：<130 mmol/l，高：> 150 mmol/l）。

• 高分辨率CT扫描纤维化评分（0-50）[时间范围：输注之前的筛查和输注后12个月的筛查]的变化
  使用高分辨率CT胸部（HRCT），肺部的每个肺部将在数值上进行数值评分。数值分配给与纤维化有关的特定发现，并分配给更具体的纤维化发现。将为肺部获得总复合总数评分，最大可能的肺纤维化得分为50（右上叶，右中叶，右下叶，左上叶和左下叶）。如果存在，则呈叶状叶是右上叶的一部分。
• 从强迫生命能力（FVC）的基线变化[时间范围：输液之前的筛查和输液后的360天访问]
  通过在ML中表达的FVC年度下降率来衡量治疗的功效
• 从基线在6分钟步行测试距离（仪表）[时间范围：输液之前的筛查访问和360天输液]
  将在指示的时间点进行6分钟的步行测试，以确定干预措施的锻炼能力变化，并记录6分钟的仪表在平坦的表面上行走
• 从基线以一氧化碳（DLCO）的肺扩散能力（时间范围：输液之前的筛查和360天输液后的筛查）的变化变化
  从DLCO中的基线变化，校正了血氯宾蛋白（mmol/min/kpa）

目的：

为了证明特发性肺纤维化患者对自体肺球体干细胞（LSC）（LSC）的安全性和功效。

参与者：

特发性肺纤维化（IPF）的患者

程序（方法）：

24例先前被诊断出患有特发性肺纤维化的患者将在基线时评估所有纳入/排除标准。 LSC将从自体反式肺肺活检标本中生长。由6例患者组成的第一组将在完成筛查程序后随机分配给通过静脉输注或以2：1 LSC与对照组比率为单位的1亿LSC的治疗组（标准护理）。筛查程序完成后，第二组18例将随机分配给通过静脉输注或以2：1 LSC与对照组比率为对照组（标准护理）的2亿LSC的治疗组。患者将使用2：1 LSC与对照组比率的排列块随机分配，分别分别在对照，低剂量和高剂量组中分布8：4：12。如果患者是随机分配的，未达到1亿LSC，则将分别分析患者并参加另一名患者。 LSC的静脉输注将在获得肺活检后4-8周进行。输注后，所有患者将在0.5、1、3、6、9、12、18和24个月进行，以完成此处列出的安全性和有效性评估。所有患者将获得其IPF的护理标准。

• 生物学：肺球体干细胞1亿
  LSC从自体反式支气管检查标本中生长
  其他名称：LSCS
• 生物学：肺球体干细胞2亿
  LSC从自体反式支气管检查标本中生长
  其他名称：LSCS

• 实验：低剂量LSC（队列1）n = 4计划
  经支气管活检后4-8周，该臂的参与者将接受1亿个肺球体干细胞（LSC）输注。
  干预：生物学：肺球体干细胞1亿
• 没有干预：通常的护理（队列1）n = 2计划
  患者将接受护理标准，没有活检，也没有输注。安慰剂将不会使用。
• 实验：高剂量LSC（队列2）n = 12
  经过支气管活检后的4-8周，该部门的参与者将接受2亿LSC输注。
  干预：生物学：肺球体干细胞2亿
• 没有干预：通常的护理（队列2）n = 6计划
  患者将接受护理标准，没有活检，也没有输注。安慰剂将不会使用。

纳入标准：

• 在50至80岁之间的男性或女性。

• 根据诊断IPF的美国胸部学会（ATS）指南，根据以下标准诊断IPF：

  1. 确认在手术肺活检（SLB）上确认了一定的常规间质性肺炎（UIP），其所有其他用于UIP的病因排除或高分辨率CT扫描（HRCT），显示了所有其他病因，所有其他病因都被排除在外。
  2. 在成像和手术肺活检中都有可能排除所有其他病因的UIP。
• 强迫生命力（FVC）大于预测的50％，其比率在1秒内与FVC（FEV1/FVC）大于0.75（肺功能测试必须完成筛查前的90天不超过90天）。
• 一氧化碳（DLCO）的扩散能力大于预测能力的25％。
• 能够在筛选时执行6分钟的步行测试（6MWT）。
• 了解人类研究和伦理委员会（HREC）批准的知情同意书的能力，必须在启动任何研究程序之前签署表格

排除标准：

• 除IPF以外，诊断间质肺疾病（ILD）或限制性肺部疾病。
• 阻塞性肺部疾病是由HRCT或生理标准的气流阻塞的证据确定的，包括：FEV1/FVC比小于0.75，剩余体积（RV）大于120％，通过更加显着（由X.在支气管扩张剂挑战之后，FEV1的变化大于12％，气道疾病。
• IPF条件持续改善的证据被定义为在随机分组前一年中与两次或多个连续的治疗后PFT观察到的疗法前肺功能测试（PFT）的改善。
• 活跃或近期（入学前不到60天）明显的呼吸道感染，或经常患有IPF感染性的病史（过去2年中大于2年）。
• 筛查急性加重IPF（AE-IPF）的60天内住院。

心力衰竭' target='_blank'>慢性心力衰竭（NYHA III/IV类）或已知的左心室射血分数小于45％。

• 急性或慢性损伤（呼吸困难除外），这限制了遵守包括6MWT在内的研究要求和程序的能力。
• 受试者需要血液透析，腹膜透析或血液过滤。
• 艾滋病毒感染
• 病毒性肝炎' target='_blank'>病毒性肝炎
• 静止氧的要求或施加量> 4升鼻canula氧