• 在MRI体积扫描测量靶向疾病区域的基线变化[时间范围：第6个月]
• 在MRI体积扫描测量目标疾病区域的基线变化[时间范围：第12个月]
• 研究人员评估的疾病应答率第12个月[时间范围：第12个月]
  结合了射线照相，临床，功能障碍和生活质量度量的综合。

• 静脉畸形
• 动脉疾病

• Liu AS，Mulliken JB，Zurakowski D，Fishman SJ，Greene AK。颅外动脉畸形：治疗后的自然进展和复发。塑料重合手术。 2010年4月； 125（4）：1185-1194。 doi：10.1097/prs.0b013e3181d18070。
• Couto JA，Huang AY，Konczyk DJ，Goss JA，Fishman SJ，Mulliken JB，Warman ML，Greene AK。体细胞MAP2K1突变与颅外动静脉畸形有关。 Am J Hum Genet。 2017年3月2日； 100（3）：546-554。 doi：10.1016/j.ajhg.2017.01.018。 EPUB 2017 2月9日。
• Goss JA，Konczyk DJ，Smits PJ，Kozakewich HPW，Alomari AI，Al-Ibraheemi A，Taghinia AH，Dickie BH，Dickie BH，Adams DM，Fishman SJ，Mulliken JB，Mulliken JB，Warman ML，Greene Ak。肌内快速流量血管异常包含体细胞MAP2K1和KRAS突变。血管生成。 2019年11月； 22（4）：547-552。 doi：10.1007/s10456-019-09678-W。 EPUB 2019年9月5日。
• Zeiser R，AndrlováH，Meiss F. Trametinib（GSK1120212）。最近的结果癌症。 2018; 211：91-100。 doi：10.1007/978-3-319-91442-8_7。审查。
• Hashemzadeh S，Ramezani F，Rafii-Tabar H. MEK1/2与Trametinib与停靠和分子动态模拟之间相互作用的分子机制研究。跨学科科学。 2019年3月； 11（1）：115-124。 doi：10.1007/s12539-018-0305-4。 Epub 2018 11月21日。
• Wright CJ，McCormack PL。 Trametinib：首次全球批准。毒品。 2013年7月; 73（11）：1245-54。 doi：10.1007/s40265-013-0096-1。
• Green JS，Norris DA，WisellJ。与BRAF和MEK抑制剂组合化疗的新型皮肤作用：两种情况的报告。 Br J Dermatol。 2013年7月; 169（1）：172-6。 doi：10.1111/bjd.12279。
• Lekwuttikarn R，Lim YH，Admani S，Choate KA，Teng JMC。基因型引导的医学治疗儿童动静脉畸形。贾马皮尔托尔。 2019年2月1日； 155（2）：256-257。 doi：10.1001/jamadermatol.2018.4653。
• Adams DM，Trenor CC 3rd，Hammill AM，Vinks AA，Patel MN，Chaudry G，Wentzel MS，Mobberley-Schuman PS，Campbell LM，Brookbank C，Gupta A，Gupta A，Chute C，Eile J，Eile J，McKenna J，Merrow AC，Fei ac，Fei aC，Fei aac，Fei LE ，Hornung L，Seid M，Dasgupta AR，Dickie BH，Elluru RG，Lucky AW，Weiss B，Azizkhan RG。西罗莫司在复杂的血管异常治疗中的功效和安全性。儿科。 2016年2月; 137（2）：E20153257。 doi：10.1542/peds.2015-3257。 Epub 2016年1月18日。
• Steiner JE，Drolet Ba。血管异常的分类：更新。精子干预辐射。 2017年9月； 34（3）：225-232。 doi：10.1055/s-0037-1604295。 EPUB 2017年9月11日。

纳入标准：

• 患者必须≥12岁，≤60岁
• 确认熟悉这种情况的医生对复杂的颅外AVM进行了诊断。
• MAP2K1或剩余的RAS/MAPK途径内突变的基因测试是首选，但不是强制性的
• 患者能够通过G管吞咽和/或保留口服药物
• 除非另有说明，否则所有确定资格的临床和实验室研究将在入学前六周内进行。
• 如果在这些程序之后符合所有纳入标准，则接受了其AVM的手术切除或介入放射疗法（硬化疗法）的患者
• 至少有4周的大手术
• 如有必要，允许内分泌缺乏症患者接受生理或应激剂量的类固醇。
• 骨髓抑制性化疗：进入这项研究后的4周内都没有。
• 自生物学完成治疗以来至少14天。对于在给药后14天以上发生的已知不良事件的代理人，必须延长此期间，超出已知发生不良事件的时间。这些患者必须在PI和其他研究人员之间进行讨论。
• 患者在前4周内不得接受研究药物。
• 如果AVM在辐射范围内，则不在进入研究之前的6个月内

排除标准：

• 由于种系突变（例如PTEN）引起的AVM
• 先前的MEK抑制剂疗法或对MEK抑制剂过敏或禁忌症
• 无法吞咽药物或通过G管施用药物
• 在开始研究治疗前4周接受大术≤4周的患者或未从这种手术的副作用中恢复
• 有证据或心血管风险病史的患者
• 视网膜静脉阻塞，出血或有这种疾病病史的患者。
• 目前正在接受其他免疫抑制药物的患者（S）
• 感染不受控制的患者
• 不稳定的健康状况可能会干扰完成学习
• 无法按要求前往诊所
• 不愿意或无法遵守该方案的患者，或者在研究人员认为的患者可能无法遵守研究的安全监控要求。
• 育儿潜力的女性必须愿意实践可接受的节育方法。
• 此外，育种潜力的女性必须从药物开始到最终药物后3个月之前的7天就具有阴性血清妊娠试验。雄性或女性生殖潜力可能不会参与，除非他们同意在接受研究药物的时期使用有效的避孕方法，此后三个月。

• 在MRI体积扫描测量靶向疾病区域的基线变化[时间范围：第6个月]
• 在MRI体积扫描测量目标疾病区域的基线变化[时间范围：第12个月]
• 研究人员评估的疾病应答率第12个月[时间范围：第12个月]
  结合了射线照相，临床，功能障碍和生活质量度量的综合。

• 静脉畸形
• 动脉疾病

• Liu AS，Mulliken JB，Zurakowski D，Fishman SJ，Greene AK。颅外动脉畸形：治疗后的自然进展和复发。塑料重合手术。 2010年4月； 125（4）：1185-1194。 doi：10.1097/prs.0b013e3181d18070。
• Couto JA，Huang AY，Konczyk DJ，Goss JA，Fishman SJ，Mulliken JB，Warman ML，Greene AK。体细胞MAP2K1突变与颅外动静脉畸形有关。 Am J Hum Genet。 2017年3月2日； 100（3）：546-554。 doi：10.1016/j.ajhg.2017.01.018。 EPUB 2017 2月9日。
• Goss JA，Konczyk DJ，Smits PJ，Kozakewich HPW，Alomari AI，Al-Ibraheemi A，Taghinia AH，Dickie BH，Dickie BH，Adams DM，Fishman SJ，Mulliken JB，Mulliken JB，Warman ML，Greene Ak。肌内快速流量血管异常包含体细胞MAP2K1和KRAS突变。血管生成。 2019年11月； 22（4）：547-552。 doi：10.1007/s10456-019-09678-W。 EPUB 2019年9月5日。
• Zeiser R，AndrlováH，Meiss F. Trametinib（GSK1120212）。最近的结果癌症。 2018; 211：91-100。 doi：10.1007/978-3-319-91442-8_7。审查。
• Hashemzadeh S，Ramezani F，Rafii-Tabar H. MEK1/2与Trametinib与停靠和分子动态模拟之间相互作用的分子机制研究。跨学科科学。 2019年3月； 11（1）：115-124。 doi：10.1007/s12539-018-0305-4。 Epub 2018 11月21日。
• Wright CJ，McCormack PL。 Trametinib：首次全球批准。毒品。 2013年7月; 73（11）：1245-54。 doi：10.1007/s40265-013-0096-1。
• Green JS，Norris DA，WisellJ。与BRAF和MEK抑制剂组合化疗的新型皮肤作用：两种情况的报告。 Br J Dermatol。 2013年7月; 169（1）：172-6。 doi：10.1111/bjd.12279。
• Lekwuttikarn R，Lim YH，Admani S，Choate KA，Teng JMC。基因型引导的医学治疗儿童动静脉畸形。贾马皮尔托尔。 2019年2月1日； 155（2）：256-257。 doi：10.1001/jamadermatol.2018.4653。
• Adams DM，Trenor CC 3rd，Hammill AM，Vinks AA，Patel MN，Chaudry G，Wentzel MS，Mobberley-Schuman PS，Campbell LM，Brookbank C，Gupta A，Gupta A，Chute C，Eile J，Eile J，McKenna J，Merrow AC，Fei ac，Fei aC，Fei aac，Fei LE ，Hornung L，Seid M，Dasgupta AR，Dickie BH，Elluru RG，Lucky AW，Weiss B，Azizkhan RG。西罗莫司在复杂的血管异常治疗中的功效和安全性。儿科。 2016年2月; 137（2）：E20153257。 doi：10.1542/peds.2015-3257。 Epub 2016年1月18日。
• Steiner JE，Drolet Ba。血管异常的分类：更新。精子干预辐射。 2017年9月； 34（3）：225-232。 doi：10.1055/s-0037-1604295。 EPUB 2017年9月11日。

纳入标准：

• 患者必须≥12岁，≤60岁
• 确认熟悉这种情况的医生对复杂的颅外AVM进行了诊断。
• MAP2K1或剩余的RAS/MAPK途径内突变的基因测试是首选，但不是强制性的
• 患者能够通过G管吞咽和/或保留口服药物
• 除非另有说明，否则所有确定资格的临床和实验室研究将在入学前六周内进行。
• 如果在这些程序之后符合所有纳入标准，则接受了其AVM的手术切除或介入放射疗法（硬化疗法）的患者
• 至少有4周的大手术
• 如有必要，允许内分泌缺乏症患者接受生理或应激剂量的类固醇。
• 骨髓抑制性化疗：进入这项研究后的4周内都没有。
• 自生物学完成治疗以来至少14天。对于在给药后14天以上发生的已知不良事件的代理人，必须延长此期间，超出已知发生不良事件的时间。这些患者必须在PI和其他研究人员之间进行讨论。
• 患者在前4周内不得接受研究药物。
• 如果AVM在辐射范围内，则不在进入研究之前的6个月内

排除标准：

• 由于种系突变（例如PTEN）引起的AVM
• 先前的MEK抑制剂疗法或对MEK抑制剂过敏或禁忌症
• 无法吞咽药物或通过G管施用药物
• 在开始研究治疗前4周接受大术≤4周的患者或未从这种手术的副作用中恢复
• 有证据或心血管风险病史的患者
• 视网膜静脉阻塞，出血或有这种疾病病史的患者。
• 目前正在接受其他免疫抑制药物的患者（S）
• 感染不受控制的患者
• 不稳定的健康状况可能会干扰完成学习
• 无法按要求前往诊所
• 不愿意或无法遵守该方案的患者，或者在研究人员认为的患者可能无法遵守研究的安全监控要求。
• 育儿潜力的女性必须愿意实践可接受的节育方法。
• 此外，育种潜力的女性必须从药物开始到最终药物后3个月之前的7天就具有阴性血清妊娠试验。雄性或女性生殖潜力可能不会参与，除非他们同意在接受研究药物的时期使用有效的避孕方法，此后三个月。