• 有非严重不良事件（AES）和严重AE（SAE）的参与者人数[时间范围：最多49个月]
  AE是临床研究参与者中的任何不愉快的医疗事件，与研究干预措施的使用时间有关，无论是否与研究干预有关。 SAE被定义为任何不愉快的医疗事件，无论在任何剂量：死亡导致生命危险，都需要住院住院或现有住院的延长，导致持续或严重的残疾/无能为力，是先天性异常/出生缺陷/出生缺陷和出生缺陷和根据医学或科学判断，涉及医疗或任何其他情况的其他情况。
• 患有严重AE的参与者[时间范围：最多49个月]
  AE是参与者中的任何不愉快的医疗事件，在时间上与使用药物的使用有关，无论是否与药用产品有关。

• 有非严重不良事件（AES）和严重AE（SAE）的参与者人数[时间范围：最多49个月]
  AE是临床研究参与者或临床研究参与者中的任何不良医学事件，与研究干预措施的使用有关，无论是否与研究干预有关。 SAE被定义为任何不愉快的医疗事件，在任何剂量导致死亡的任何剂量中都是威胁生命的，需要住院住院或现有住院的延长，导致残疾，是先天性异常/出生缺陷，涉及医疗或其他情况根据医学或科学判断，任何其他情况。
• 患有严重AE的参与者[时间范围：最多49个月]
  AE是参与者或临床调查参与者中的任何不愉快的医疗事件，与使用药物相关的使用，无论是否与药物相关。

• 随时间范围的PBC-40域评分的基线[时间范围：基线和最多48个月]
  PBC-40是参与者衍生的，特定于疾病的与健康相关的生活质量衡量标准，并通过数据支持其在PBC中的有效性。 PBC-40度量由40个问题组成，每个问题都以1到5的比例（其中1 =最小影响，5 =最大的影响）分组为六个领域（症状，瘙痒，瘙痒，疲劳，认知，社交和情感） 。 PBC-40量表将由适当的现场人员管理，召回时间为7天，在基线访问中以及此后的每个研究访问以及研究结束或研究提款。
• 随着时间的流逝，与健康相关的生活质量（QOL）的基线变化，欧元质量-5尺寸-3级（EQ-5D-3L）的得分随时间时间[时间范围：基线和最多48个月]
  EQ-5D-3L是由EuroQol Group开发的标准化仪器，作为对健康相关的生活质量的衡量，可在各种健康状况和治疗中使用。 EQ-5D由描述性系统和EQ视觉模拟量表（VAS）组成。描述性系统包括五个维度：流动性，自我保健，通常的活动，疼痛/不适和焦虑/抑郁。每个维度有3个级别：1 =无问题，2 =一些问题，3 =极端问题。 EQ-5D-3L将在基线访问时以及此后的每个研究访问以及研究结束或研究提款时通过现场人员管理。
• 随着时间的推移，EQ VAS得分从基线的自我评估健康中的变化[时间范围：基线和最多48个月]
  EQ-5D-3L是由EuroQol Group开发的标准化仪器，作为对健康相关的生活质量的衡量，可在各种健康状况和治疗中使用。 EQ-5D由描述性系统和EQ VA组成。 EQ VAS以垂直视觉模拟量表记录了自我评估的健康，其中终点被标记为“最佳可以想象的健康状态”和“最糟糕的可想象的健康状态”。
• 随着时间的流逝，贝克抑郁量库存（BDI-II）的基线变化[时间范围：基线和最多48个月]
  BDI-II是一份21个项目问卷，用于评估临床和正常参与者中抑郁症的强度。每个项目的评分从0（正常）到3（严重）。 BDI-II的总分为0-63，得分较高，反映了较高的抑郁水平。
• 具有临床上显着血液学参数的参与者数量[时间范围：最多48个月]
  将收集血液样本以分析血液学参数，包括血小板计数，红细胞（RBC）计数，血红蛋白，血细胞比容，血细胞比容，百分比网状细胞，平均血肌体积（MCV），平均体cold骨肌肉血红蛋白，凝结时间，中性粒细胞，淋巴细胞，单粒细胞，中性粒细胞，单粒细胞，淋巴细胞。嗜酸性粒细胞，嗜碱性粒细胞和凝血酶原时间/国际标准化比率。
• 具有临床意义的临床化学参数的参与者人数[时间范围：最多48个月]
  将收集血液样本，以分析包括血尿素氮（BUN），碳酸氢盐，肌酐，估计的肾小球滤过率（EGRF），钾，钠，钙，钙，禁食葡萄糖，总蛋白和白蛋白的分析。
• 随着时间的推移，具有临床意义的肝脏参数的参与者数量[时间范围：最多48个月]
  将收集血液样本，以分析包括天冬氨酸氨基转移酶（AST），丙氨酸氨基转移酶（ALT），碱性磷酸盐（ALP），Gamma谷氨酸转移酶（GGT），总胆红素和直接胆红素的分析。
• 随着时间的推移，具有临床意义脂质参数的参与者数量[时间范围：最多48个月]
  血样将收集以分析脂质参数，包括禁食总胆固醇，直接和间接的低密度脂蛋白（LDL）胆固醇，间接非常低密度脂蛋白（VLDL）胆固醇，甘油三酸酯和直接高密度脂蛋白（HDL）胆固醇。

• 随时间范围的PBC-40域评分的基线[时间范围：基线和最多48个月]
  PBC-40是参与者衍生的，特定于疾病的与健康相关的生活质量衡量标准，并通过数据支持其在PBC中的有效性。 PBC-40度量由40个问题组成，每个问题都以1到5的比例（其中1 =最小影响，5 =最大的影响）分组为六个领域（症状，瘙痒，瘙痒，疲劳，认知，社交和情感） 。 PBC-40量表将由适当的现场人员管理，召回7天的召回期，基线访问以及此后的每次研究访问，如果适用于研究结束或研究提款。
• 随着时间的流逝，与健康相关的生活质量（QOL）的基线变化，欧元质量-5尺寸-3级（EQ-5D-3L）的得分随时间时间[时间范围：基线和最多48个月]
  EQ-5D-3L是由EuroQol Group开发的标准化仪器，作为对健康相关的生活质量的衡量，可在各种健康状况和治疗中使用。 EQ-5D由描述性系统和EQ视觉模拟量表（VAS）组成。描述性系统包括五个维度：流动性，自我保健，通常的活动，疼痛/不适和焦虑/抑郁。每个维度有3个级别：1 =无问题，2 =一些问题，3 =极端问题。 EQ-5D-3L将在基线访问和此后的每个研究访问中，在研究结束或研究提款中适用的情况下，将由现场人员管理。
• 随着时间的推移，EQ VAS得分从基线的自我评估健康中的变化[时间范围：基线和最多48个月]
  EQ-5D-3L是由EuroQol Group开发的标准化仪器，作为对健康相关的生活质量的衡量，可在各种健康状况和治疗中使用。 EQ-5D由描述性系统和EQ VA组成。 EQ VAS以垂直视觉模拟量表记录了自我评估的健康，其中终点被标记为“最佳可以想象的健康状态”和“最糟糕的可想象的健康状态”。
• 具有临床上显着血液学参数的参与者数量[时间范围：最多48个月]
  将收集血液样本以分析血液学参数，包括血小板计数，红细胞（RBC）计数，血红蛋白，血细胞比容，血细胞比容，百分比网状细胞，平均血肌体积（MCV），平均体cold骨肌肉血红蛋白，凝结时间，中性粒细胞，淋巴细胞，单粒细胞，中性粒细胞，单粒细胞，淋巴细胞。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞。
• 具有临床意义的临床化学参数的参与者人数[时间范围：最多48个月]
  将收集血液样本，以分析包括血尿素氮（BUN），碳酸氢盐，肌酐，估计的肾小球滤过率（EGRF），钾，钠，钙，钙，禁食葡萄糖，总蛋白和白蛋白的分析。
• 具有临床意义的肝参数的参与者数量[时间范围：最多48个月]
  将收集血液样本，以分析包括天冬氨酸氨基转移酶（AST），丙氨酸氨基转移酶（ALT），碱性磷酸盐（ALP），Gamma谷氨酸转移酶（GGT），总胆红素和直接胆红素的分析。
• 随着时间的推移，具有临床意义脂质参数的参与者数量[时间范围：最多48个月]
  血样将收集以分析脂质参数，包括禁食总胆固醇，直接和间接的低密度脂蛋白（LDL）胆固醇，间接非常低密度脂蛋白（VLDL）胆固醇，甘油三酸酯和直接高密度脂蛋白（HDL）胆固醇。

纳入标准：

• 参与者必须年满18至80岁，在签署参与者的父母试验BAT117213（NCT01899703）或201000（NCT02966834）中签署知情同意书时
• 诊断为PBC和相关瘙痒病史的参与者可以随机分为先前的合格Linerixibat临床试验。
• 参与者必须在先前的合格Linerixibat临床试验中完成了主要治疗期。
• 男女不限;妇女的避孕药使用应与参与临床研究的人们有关避孕方法的本地法规一致。在本协议中，不需要男性参与者或男性伴侣的男性伴侣的避孕。

• 如果女性没有怀孕或母乳喂养，则有资格参加，并且至少适用以下条件：

  1. 不是生育潜力的女人（WOCBP）或
  2. 是一种WOCBP，使用一种高效的避孕方法（每年失败率为<1％），用户依赖性低，如干预期间所述，至少在上次剂量之后至少4周研究干预。研究者应评估避孕方法与研究干预的第一剂量的有效性；
  3. WOCBP必须在第一次剂量研究干预之前的24小时内进行高度敏感的妊娠试验（本地法规所要求的尿液或血清）；
  4. 如果不能将尿液测试确认为阴性（例如，结果模棱两可），则需要进行血清妊娠试验。在这种情况下，如果血清妊娠结果为阳性，则必须将参与者排除在参与之外。
  5. 研究人员负责审查病史，月经史和最近的性活动，以降低患有早期未被发现怀孕的妇女的风险。
• 能够按照所述提供签名的知情同意书，其中包括遵守知情同意书（ICF）和本协议中列出的要求和限制。

排除标准：

• 筛查总胆红素>正常（ULN）的2倍上限。如果胆红素分离，直接胆红素<35％，则胆红素> 2x ULN是可以接受的。
• 筛选ALT或AST> 6倍ULN。
• 根据慢性肾脏疾病流行病学合作（CKD-EPI）方程，筛查EGFR <45毫升每分钟每分钟每分钟每分钟每分钟每分钟（ML/min/1.73m^2）。
• 肝功能不全的历史或存在（例如，静脉曲张，脑病或腹水）。
• 存在主动复制病毒肝炎B或C（HBV，HCV）感染和/或确认的肝细胞癌或胆道癌。
• 研究人员的医学意见中最近或当前具有临床意义的腹泻。
• 当前有症状的胆石症或炎症性胆囊疾病是排他性的。具有胆囊切除术史的参与者> =筛查前3个月可能有资格参加。
• 当前的诊断或先前的结直肠癌诊断。
• 任何当前的医学状况（例如精神疾病，衰老或痴呆症），可能会影响参与者遵守协议指定程序的能力。
• 使用Obeticholic Acid：在筛查访问日期之前的8周内，可能要等到研究结束或研究退出后才能重新启动。
• 在筛查前的1个月内，给予任何其他回肠胆汁转运蛋白（IBAT）抑制剂。
• 目前的入学或参加任何其他临床研究（201000年除外），涉及筛查前8周内的研究研究治疗。
• QT间隔校正（QTC）> 480毫秒（MSEC）：筛选时的QTC> 480毫秒（12长的心电图[ECG]）是排除的。
• 在研究后6个月内定期饮酒的历史定义为男性平均每周摄入量> 21个单位或女性的14个单位。一个单位相当于8克（g）的酒精：啤酒的半品脱（〜240毫升[ml]），1杯（125毫升）的葡萄酒或1次（25 mL）的烈酒。