• 与安慰剂相比，EHP-101的治疗效果与美国风湿病学院复合反应指数在弥漫性皮肤系统性硬化症中衡量[时间范围：第85天和第113天]
  ACR CRISS指数算法确定了基线改善的预测概率，并结合了改良的Rodnan皮肤评分（MRS），强迫生命能力（FVC）％预测的，医师和患者全球评估以及硬皮病健康评估调查问卷指数（S-） haq-di）。结果是0.0和1.0之间的连续变量（0-100％）。如果受试者发展为新的：1）肾脏危机； 2）FVC％的下降预测基线的15％（相对），并在1个月后确认；或3）左心室衰竭（收缩压率<45％）；或4）需要治疗的右心导管插入术上的新肺动脉高压。
• EHP-101的治疗效果与安慰剂在改良的Rodnan皮肤评分中相比[时间范围：第85天和第113天]
  MRSS包括对患者的皮肤厚度的评估，该皮肤厚度通过临床触诊（0-3 =正常皮肤; 1 =轻度厚度; 2 =中度厚度; 3 =严重的厚度； 3 =严重的厚度，无法将皮肤捏成褶皱，以折叠成褶皱身体的17个表面解剖区域中的每个区域：脸部，前胸部，腹部，并分别评估身体的右侧和左侧，手指，前臂，上臂，大腿，小腿，手和脚的背部。值求和并定义为总皮肤得分。总分数为0至51。
• EHP-101的治疗效果与安慰剂相比在预测的强制生命力百分比中[时间范围：第85天和第113天]
  强制生命能力（FVC）是用于量化呼吸肌无力的标准肺功能测试。 FVC是可以在以升升的直立位置完全灵感后强行吹出的空气。预测的强制生命能力是基于使用性别，年龄和高度的公式，并且是对健康肺活量的估计。预测的FVC =（观察值）/（预测值） * 100％
• EHP-101的治疗效果与安慰剂在全球评估评分中的安慰剂相比[时间范围：第85天和第113天]
  医师对疾病活动的全球评估将使用视觉模拟量表的分割数值版本进行，其中医师选择一个最能反映整体疾病活动的整数（0-10个整数）。数值评分得分由2个口头描述符，“无疾病活动”之一（得分为0）和“较差的可想象疾病活动”（得分为10）之一，中间有1-9个间隔等距。医师将选择一个整数来描述疾病活动。召回期是一个星期。
• EHP-101的治疗效果与患者全球评估评分中的安慰剂相比[时间范围：第85天和第113天]
  患者全球评估将通过视觉模拟量表的分段数字版本进行，其中受试者选择一个最能反映整体疾病活动的整数（0-10个整数）。数值评分得分由两个口头描述符锚定，一个“无疾病活动”（得分为0）和“较差的可想象疾病活动”之一（得分为10），中间有1-9个间隔等距。该受试者将选择一个整数来描述疾病活动。召回期是一个星期。
• EHP -101的治疗效果与硬皮病健康评估问卷中的安慰剂相比 - 残疾指数[时间范围：第85天和第113天]
  S-Haq-DI包括8个部分：敷料，出现，饮食，步行，卫生，覆盖范围，抓地力和活动。每个部分有两个或三个问题。每个部分的评分是从0（没有任何困难）到3（无法做到）。八个部分的八个分数求和。 ，残疾指数或功能残疾指数。召回期是一个星期。

• 在患者报告的结果测量信息系统中，EHP-101的基线的变化与安慰剂相比，相比之下。
  （PROMIS）-29简短措施自我报告的身体健康。它由29个问题组成。这些问题以5分李克特量表进行排名。
• 与EHP-101的基线相比，与安慰剂的基线相比，在5尺寸的安慰剂瘙痒分数[时间范围：第85天]
  5-D瘙痒分数包括以下5个维度：程度，持续时间，方向，残疾和分布。召回期是两个星期。
• 与加利福尼亚大学的安慰剂相比，EHP-101的基线的变化与洛杉矶硬皮病临床试验联盟胃肠道问卷相比[时间范围：第85天]
  UCLA SCTC GIT 2.0具有7个多项目量表：反流，膨胀/腹胀，腹泻，粪便土壤，便秘，情感健康和社交功能以及总GIT评分。除腹泻和便秘量表（分别为0-2和0-2.5范围）外，所有量表的评分均从0 [更好的健康相关生活质量（HRQOL）]到3（较差的HRQOL）。总GIT评分是通过平均7个量表（不包括便秘）开发的。召回期是一个星期。
• 在慢性疾病疗法的功能评估中，与安慰剂相比，EHP-101的基线的变化与安慰剂相比：疲劳[时间范围：第85天]
  面部疲劳量表是一种简短的13个项目，易于管理的工具，可以在过去一周的日常活动中测量个人的疲劳水平。将使用所有项目的综合分数。总分从0到52。召回期为一周。
• 与欧洲生活质量中的安慰剂相比，EHP-101的基线变化5域问卷[时间范围：第85天]
  EQ-5D描述系统包括以下5个维度：移动性，自我保健，通常的活动，疼痛/不适和焦虑/抑郁症以及使用“温度计”视觉模拟量表，响应选项从0（最糟糕的健康健康）（最糟糕的健康状况） ）至100（最佳可以想象的健康）。
• 在不同时间点上对药物血浆水平的定量以确定槽[时间范围：第113天]
  确定EHP 101的药物物质的谷水平等离子体浓度

• 在患者报告的结果测量信息系统中，EHP-101的基线的变化与安慰剂相比，相比之下。
  （PROMIS）-29简短措施自我报告的身体健康。它由29个问题组成。这些问题以5分李克特量表进行排名。
• 与EHP-101的基线相比，与安慰剂的基线相比，在5尺寸的安慰剂瘙痒分数[时间范围：第85天]
  5-D瘙痒分数包括以下5个维度：程度，持续时间，方向，残疾和分布。召回期是两个星期。
• 与加利福尼亚大学的安慰剂相比，EHP-101的基线的变化与洛杉矶硬皮病临床试验联盟胃肠道问卷相比[时间范围：第85天]
  UCLA SCTC GIT 2.0具有7个多项目量表：反流，膨胀/腹胀，腹泻，粪便土壤，便秘，情感健康和社交功能以及总GIT评分。除腹泻和便秘量表（分别为0-2和0-2.5范围）外，所有量表的评分均从0 [更好的健康相关生活质量（HRQOL）]到3（较差的HRQOL）。总GIT评分是通过平均7个量表（不包括便秘）开发的。召回期是一个星期。
• 在癌症治疗功能评估中，EHP-101的变化形式的基线与安慰剂相比：疲劳[时间范围：第85天]
  面部疲劳量表是一种简短的13个项目，易于管理的工具，可以在过去一周的日常活动中测量个人的疲劳水平。将使用所有项目的综合分数。总分从0到52。召回期为一周。
• 与欧洲生活质量中的安慰剂相比，EHP-101的基线变化5域问卷[时间范围：第85天]
  EQ-5D描述系统包括以下5个维度：移动性，自我保健，通常的活动，疼痛/不适和焦虑/抑郁症以及使用“温度计”视觉模拟量表，响应选项从0（最糟糕的健康健康）（最糟糕的健康状况） ）至100（最佳可以想象的健康）。
• 在不同时间点上对药物血浆水平的定量以确定槽[时间范围：第113天]
  确定EHP 101的药物物质的谷水平等离子体浓度

• 药物：患者将随机接受EHP-101或安慰剂
  EHP-101或安慰剂每天将服用一次
• 药物：患者将随机接受EHP-101或安慰剂
  EHP-101或安慰剂每天将两次服用

• 实验：EHP-101每天低剂量
  干预：药物：将随机分配患者接受EHP-101或安慰剂
• 实验：EHP-101每天两次低剂量
  干预：药物：将随机分配患者接受EHP-101或安慰剂
• 实验：EHP-101每天一次高剂量
  干预：药物：将随机分配患者接受EHP-101或安慰剂
• 实验：EHP-101每天两次高剂量
  干预：药物：将随机分配患者接受EHP-101或安慰剂

纳入标准：

• 同意时男性和女性≥18岁，≤74岁；
• 美国风湿病学院/欧洲反对风湿病的联盟2013 SSC标准； DCSSC（上臂，上腿或躯干上的皮肤增厚）；
• 从第一个非射线现象开始，记录了SSC长达6年，总MRS≥15；
• 在筛查前3个月内，没有新的或增加剂量的免疫抑制剂药物；
• 参与者及其伴侣的有效避孕方法。

排除标准：

• 严重或不稳定的系统性硬化症（SSC）或SSC，末期器官衰竭；
• FVC <60％的患者；
• 临床上重要的医疗状况或同时进行的医疗疗法的病史，这些病史将排除患者，排除参与临床试验，影响对研究产品的反应或干扰研究评估；
• 胃肠道不动症的病史需要在访问前6个月内进行全肠外营养或住院治疗；

• 筛查时实验室测试的以下任何值之一：

  • 血红蛋白<9 g/dl;
  • 中性粒细胞<1.0 x 10^9/l;
  • 血小板<75 x 10^9/l;
  • 根据Cockcroft-Gault方程，估计的肌酐清除率<50 ml/min；
  • 血清跨激酶> 2.0 x上限正常极限；
  • 总胆红素≥1.5x正常的上限。