• 休息时的能量支出测量[时间范围：10分钟]
  通过间接量热法记录呼吸道（Medisoft Ergocard，Medisoft Group，Sorinnes，比利时）
• 测量由于体育锻炼而引起的能量消耗[时间范围：45分钟]
  使用可穿戴设备（Fitbit Charge），可在HD患者中以有效且可靠的方式进行定量
• 测定热量摄入量[时间范围：30分钟]
  通过注册饮食习惯（太阳食品频率问卷和3天食物日记）
• 骨密度测定法（DXA）[时间范围：10分钟]
  身体成分的确定

• 可穿戴的验证将结果与黄金标准[时间范围：45分钟]进行比较
  using indirect calorimetry and accelerometery (ActiGraph wGT3X-BT) during activities of various kinds and intensity (walking at different speeds and slopes) on a treadmill (h / p / cosmos pulsar, h / p / cosmos sports and medical GMBH, Nussdorf-Traunstein ，德国）和日常生活的活动以及踏板在周期测量机上
• 确定能量消耗的热发生的发生率和疲劳的出现[时间范围：2小时]
  通过记录中央和周围温度（Vitalsense，Phillips Respironics，Bend OR，USA）。
• 确定生活方式和每周能源支出[时间范围：7天]
  为此，参与者将连续7天佩戴该设备

这项研究是在伊莎贝尔一世（Isabel I）的伯戈斯大学（Isabel I）与西班牙医院布尔戈斯（Burgos）合作的，该研究通过成立了一个多学科研究团队，包括体育锻炼和体育科学，营养学人 - 养育者，神经病学家和职业治疗师的毕业生。为了进行这项研究：1）研究人员使用了新技术，特别是可供人群使用的小型可穿戴设备或可穿戴设备。这些设备衡量了它们的日常行为，并估计了能源消耗等方面，在健康参与者和神经退行性疾病（例如帕金森氏病）中的参与者中都得到了证实，但在HD中却没有验证。 2）研究人员连续使用HD患者样本； 3）研究人员在伊莎贝尔一世大学的运动生理，健康和生活质量实验室进行了实验研究。

这项研究提出的假设如下：1）HD患者表现出由健康的生活方式（积极的生活方式和健康饮食）引起的足够能量平衡的患者，将表现出更好的功能能力，生活质量，因此都较少依赖； 2）平衡能量平衡的高清患者保持足够的身体成分（肌肉，脂肪）； 3）足够的身体组成与HD患者的功能能力更好有关。

在过去的十年中，已经发表了许多研究，表明表观遗传（环境）因素如何改变遗传起源疾病的临床表现。具体而言，流行病学研究观察到，体育锻炼延迟了发作，并减慢了神经退行性疾病的进展（痴呆症，帕金森氏病，HD），通过在不同的机制，更大的不同神经元电路的可塑性之间产生更大的可塑性。众多作者也强调了诸如营养的另一个环境因素，突出了地中海饮食在延迟发作方面的作用，尤其是在帕金森氏病中，因为橄榄油的酚类成分会抑制修饰的αsmyclein的病理聚集。相反，已经看到，细胞水平的能量缺乏会加速神经退行性过程，从而缩短了不同动物模型中的存活率。

为了维持足够的能量平衡，需要通过体育锻炼（GAF）产生的能量支出，以及由不同器官维持产生的支出：静止（GAR）和热生成时的能量支出，类似于通过食物摄入量将大量营养素氧化产生的能量。在HD中，人们认为这种能量平衡不足，要么是由于食物摄入量的减少（在出现吞咽问题时非常频繁），而且体育锻炼的减少是通过移动性改变或结构损害所产生的（下丘脑） ，由神经变性过程本身产生的线粒体）。当能量平衡为负（能量消耗>热量摄入量）时，由于摄入量的降低或由于持续的非自愿体育锻炼（唱片），它可能导致使用其他能量底物（例如脂肪组织和肌肉） ，缓存，最终加速神经变性过程。神经退行性疾病患者的体重减轻和低体重指数（BMI）导致神经系统症状的发育更大，而高食物摄入量与这些患者症状的进展更快有关。由于所有这些原因，营养似乎起着决定性作用，饮食和营养分析是基本的。

迄今为止，关于神经退行性疾病的能量平衡的研究很少，从全面的角度解决了它，并分析了其每个贡献成分（能量消耗量的摄入量）。更好地了解HD中的能量平衡可能会导致通过适当的体育锻炼和营养摄入量来发展非药物，易于获得和具有成本效益的治疗策略，例如生活方式修饰。

• 案子
  对亨廷顿氏病的遗传确认患者有症状（统一HD量表的得分大于4的运动表现），他们可以在没有感觉缺陷或其他全身性疾病的情况下行走，这可能会干扰研究者的判断，该判断可能会干扰执行研究，来自注册研究。
  干预：其他：面对面的观察测试
• 控制
  年龄，性别匹配的非基因载体家庭亲戚
  干预：其他：面对面的观察测试

纳入标准：

• 年龄超过18岁
• 亨廷顿氏病的遗传证实
• 有症状（在统一HD量表上得分大于4的运动表现）
• 步行最少的支撑
• 参加注册研究
• 非基因承运人，家庭亲戚

排除标准：

• 根据研究者的判断，感觉缺陷或其他系统性疾病可能会干扰研究的执行

• FundaciónLaCaixa
• 伊莎贝尔大学