背景：

囊性纤维化（CF）是一种常染色体隐性疾病，涉及囊性跨膜电导调节剂（CFTR）蛋白的突变。这种遗传突变的后果导致上皮流体运输失调。 CFTR蛋白异常具有多系统运动并发症 - 它主要影响肺，胰腺，VAS延迟和胃肠道（GI）。囊性纤维化在胃肠道引起多个问题。 CFTR蛋白在顶端肠膜膜的整个胃肠道中表达。根据最近的研究，它在十二指肠中的浓度最高，并且随着小肠终止大肠而降低。患者经常会出现从异常盐和水调节到胃肠道腔内发育不良的症状。囊性纤维化患者面临小肠道细菌过度生长（SIBO），肠道性营养不良，炎症，肠道远端阻塞综合征（DIOS），便秘和餐后延迟胃空排空的风险。

已经进行了多项研究来评估CF患者的胃肠道运动。一项研究回顾了CF患者的胃肌节律，并通过餐后和后电载术（EGG）发现了餐后头肌。患者随着西萨普林的启动而改善了症状，但是该药物未在不同大陆获得FDA批准。另一项研究通过基于磁铁的运动跟踪系统研究了胃肠道运输时间，并发现与对照人群相比，小肠上部的运输量增加。总体而言，发现CF患者在7小时内仅在10名CF患者中只有2例磁力剂延迟了小肠过渡时间，而16例对照患者中有14例。氢气测试已诊断出CF患者的SIBO，但是肠道过境的总体延迟会影响结果的解释。建议对抗生素或泻药进行经验治疗，以改善患者症状。小鼠研究表明，在90％的囊性纤维化小鼠中，使用miralax（品牌）或聚乙烯甘氨酸（PEG）泻药减少了细菌过度生长。进一步的研究表明，在CF患者的一项小型研究中，每日PEG使用会降低呼气测试。虽然有多项研究表明，用钉和/或其他泻药剂对SIBO和DIO进行了症状改善，但没有人测量这些药物是否改善了肠道转运时间。该研究项目的目的是评估CF患者的总腔内转运时间以及PEG对过境时间和患者症状的影响。

研究描述：

这是一项前瞻性队列研究。这是一项研究人员的发起研究。入学后，患者将在研究中总共花费4周。所有参与者将接受干预。这项研究将没有随机分组。

从患者的病历中获取的信息包括患者的姓名，病历号码，出生日期，囊性纤维化基因型，药物清单和病史。

研究程序：

1. 最初的招聘访问：将获得参与研究研究的知情同意。患者将需要有一个2周的冲洗期，在此期间，所有改变肠道运动的非必需药物都会暂时停止。扣留的药物将由医师酌情决定。该清单将提供给患者。胰腺酶替代的患者必须保留在此方面，以免影响研究结果。

2. 第二次访问：患者将完成罗马IV诊断问卷（R4DQ），以实现成人功能性胃肠道疾病（FGID）。该问卷被认为是研究程序。一旦获得了程序知情同意，将为录音机安装患者并摄取SmartPill。摄入胶囊后七天，患者将返回接收器。SmartPill被认为是研究程序。如果在第7天后未排出SmartPill，则患者将获得门诊腹部X射线，以确定SmartPill设备是否保留在肠中。在13-50岁的育儿年龄的女性患者的任何潜在辐射暴露之前，将进行妊娠试验。 X射线（如果完成）被认为是研究程序。

   **如果关注Smartpill可能会保留在肠道中，则可能会要求患者服用敏捷敏捷胶囊。这将要求患者在摄入后24小时获得腹部X射线射线，以便门诊，以定位胶囊的位置。这被认为是护理标准。

3. 研究期（两周）：7天后，患者将开始与聚乙烯甘氨酸（PEG）17 g治疗总共2周。如果持续的症状（在> 24小时内没有排便，腹痛，紧张，腹胀），则患者可以每天两次增加到17克。患者将在1周后致电办公室，以确定是否有必要进行两次逐步治疗。

   如果用饭菜（在干预时间表中服用的其他药物的原木）以及记录便秘的症状，则患者将收到记录钉摄入时间的日志以记录钉子的摄入时间。建议患者避免在治疗期内可以改变肠道运动的非必需药物（请参阅患者日志上的附带列表）。研究药物被认为是护理程序的标准。

4. 第三次访问：启动治疗后的两个星期，患者将重复针对成人FGID（R4DQ）的罗马IV诊断问卷，并摄取第二次智能夹尔，以评估肠道运动的变化。在问卷调查和摄入SmartPill之前，将获得程序知情同意。该问卷和SmartPill设备被认为是研究程序。摄入胶囊后七天，患者将返回接收器。SmartPill被认为是研究程序。如果在第7天后未排出SmartPill，则患者将获得门诊腹部XRAY，以确定SmartPill设备是否保留在肠中。在13-50岁的育儿女性患者的任何潜在辐射暴露之前，将进行妊娠试验。X射线（如果完成）被视为研究程序。

   **如果关注Smartpill可能会保留在肠道中，则可能会要求患者服用敏捷敏捷胶囊。这将要求患者在摄入后24小时获得腹部X射线，以便门诊，以定位胶囊的位置。这被认为是护理标准。

5. 第四次访问：患者将返回录音机设备进行分析，并将填写研究后的问卷，并对其治疗日志进行审查，详细介绍如何服用药物。该问卷被认为是研究程序。

在这一点上，受试者参与研究结束。

• 药物：聚乙二醇3350
  所有患者将每天服用聚乙烯乙二醇（PEG）或Miralax（品牌名称）17克进行干预，总计2周。
• 设备：SmartPill机动系统和Pillcam Apatenty胶囊
  患者会摄入智能药丸以在GI管腔内获得基线运动。经过两周的治疗后，患者将重复运动性调查，并再次摄入智能药丸，以评估治疗时运动症状的变化。

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纳入标准：

• 先前被诊断为CF的遗传突变与CF一致
• 大于18岁的人选择参加研究
• 具有便秘的症状（便秘将定义为每周少于三次的粪便频率，Bristol凳子尺度表格1-2英寸> 25％的凳子和/或不完全撤离的感觉，手动操纵以促进凳子，以及阻塞的感觉）

允许入学的患者接受CFTR调节药物和/或接受肠内喂养。

排除标准：

• 未成年人（<18岁）
• 活跃的尼古丁使用或尼古丁替代患者
• 腹部手术病史（涉及胃肠道腔切除术的手术），即小肠或结肠切除，可增加术后狭窄或管腔狭窄的风险。这项研究不排除Nissen底词，胃造口术的位置，胃造口术，妇科手术，阑尾切除术和/或胆囊切除术等手术。
• 肺移植或胰腺移植史
• BMI> 40
• 怀孕（这将通过尿液妊娠试验进行筛查）
• 被监禁的人
• DIO（远端肠道阻塞综合征）的患者
• 已知过敏性PEG的患者
• 无法避免禁忌药物的人。