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1型神经纤维瘤病患者（NEF-1）的色素上皮的功能
这项研究的目的是研究使用电蛋白图在1型神经纤维瘤病患者中进行色素上皮的功能，以确认先前研究中报道的异常高值，但也将色素上皮的这种过度活动与存在和大小相关。脉络膜过度反射区域在眼底的红外成像中观察到。
该研究的假设是，通过电剖面图测量的色素上皮的功能与脉络膜高反射区域的表面相关。最后，尚不清楚色素上皮上上皮的超正常功能对全球视网膜功能的潜在后果。全场电视图将评估全局神经感觉视网膜功能。
| 病情或疾病 | 干预/治疗 |
|---|---|
| 1型神经纤维瘤病 | 其他：电圆形图其他：全场电图图 |
1型神经纤维瘤病患者患有许多眼睛问题：光学途径的神经瘤，Lisch结节，脊髓状神经纤维瘤，轨道异常增生症，轨道异常增生等。它们位于脉络膜的最浅层层中，与视网膜色素上皮相邻，仅在眼底的红外成像上可见。经常观察到这些区域，成人约为90％，儿童为70％至80％。这些病变的灵敏度为0.83，特异性为0.96，将其作为1型神经纤维瘤病的诊断标准。
同时，两项连续的研究使用电摄影图评估了视网膜色素上皮的功能。它们在1型神经纤维瘤病患者中表明，ard虫比显着增加，反映了色素上皮的多动症。
这项研究的目的是使用电蛋白图研究颜料上皮的神经瘤病患者的功能，以确认这些异常高值，但也将色素上皮的这种过度活跃与脉络膜的存在和总面积相关在眼底的红外成像中观察到的病变。
该研究的假设是，通过电圆形图测量的色素上皮的功能与脉络膜高反射区域的表面相关。最后，尚不清楚色素上皮上上皮的超正常功能对全球视网膜功能的潜在后果。全场电视图将评估全局神经感觉视网膜功能。
| 研究类型 ： | 观察 |
| 实际注册 ： | 30名参与者 |
| 观察模型： | 病例对照 |
| 时间观点： | 预期 |
| 官方标题： | 1型神经纤维瘤病患者色素上皮的功能 |
| 实际学习开始日期 ： | 2020年5月11日 |
| 实际的初级完成日期 ： | 2020年7月21日 |
| 实际 学习完成日期 ： | 2020年7月21日 |
| 组/队列 | 干预/治疗 |
|---|---|
| 红外超反射区域 1型神经纤维瘤病患者和红外过度反射区域 | 其他：电圆形图 根据ISCEV标准，在连续的黑暗和光适应期间，电势的电势的变化记录了电势的变化。结果将包括深槽值和光/深色（Arden）比率。 其他：全场电图图 视网膜功能的电生理记录。结果将包括每个电视图响应的振幅和潜伏期（深色适应的0.01，深色适应的3.0，深色适应的10.0，深色适应的3.0振荡电势，灯光映射的3.0，灯适应的3.0闪光3.0闪烁）。 |
| 没有红外过度反射区域 1型神经纤维瘤病患者，没有红外过度反射区域 | 其他：电圆形图 根据ISCEV标准，在连续的黑暗和光适应期间，电势的电势的变化记录了电势的变化。结果将包括深槽值和光/深色（Arden）比率。 其他：全场电图图 视网膜功能的电生理记录。结果将包括每个电视图响应的振幅和潜伏期（深色适应的0.01，深色适应的3.0，深色适应的10.0，深色适应的3.0振荡电势，灯光映射的3.0，灯适应的3.0闪光3.0闪烁）。 |
| 控件 没有神经纤维瘤病1型的患者 | 其他：电圆形图 根据ISCEV标准，在连续的黑暗和光适应期间，电势的电势的变化记录了电势的变化。结果将包括深槽值和光/深色（Arden）比率。 其他：全场电图图 视网膜功能的电生理记录。结果将包括每个电视图响应的振幅和潜伏期（深色适应的0.01，深色适应的3.0，深色适应的10.0，深色适应的3.0振荡电势，灯光映射的3.0，灯适应的3.0闪光3.0闪烁）。 |
- 深槽值[时间范围：12个月]电圆形图：深槽值（μV）。
- 光/黑色（Arden）比率[时间范围：12个月]电圆形图：光线和黑暗电位之间的比率。
- 红外超反射区域的数量和面积[时间范围：12个月]红外底面图片。
- 振幅的值[时间范围：12个月]电子图：用于深色适应的0.01的A和/或B波的振幅（μV）值，深色适应3.0，深色适应的10.0，深色适应的3.0振荡电势，轻型3.0，以及轻型3.0的3.0 3.0 3.0闪烁。
- 高峰时间的值[时间范围：12个月]电图图：针对深色适应的0.01的A-和/或B波的高峰时间（MS）值（MS）的值，深色适应3.0，深色适应的10.0，深色适应的3.0振荡电势，灯光映射的3.0，且值3.0和值的值适应光适应的3.0闪烁的峰值到峰值时间（MS）。
| 有资格学习的年龄： | 7岁以上（儿童，成人，老年人） |
| 有资格学习的男女： | 全部 |
| 接受健康的志愿者： | 不 |
| 采样方法： | 非概率样本 |
患者咨询颈部恩菲特人Marades医院眼科部：
- 10例神经纤维瘤病患者1型，没有红外超反射区域
- 10例神经纤维瘤病1型和红外过度反射区域患者
- 10例没有视网膜疾病的患者
纳入标准：
1型神经纤维瘤病患者，年龄7岁或以上：
- 脉络膜病变组中的红外成像中存在超反射性脉络膜病变。
- 在没有脉络膜病变的组中，没有脉络膜成像中的脉络膜脉络病变。
- 对照患者没有视网膜或脉络膜病理学，年龄与1型神经纤维瘤病的患者相匹配。
- 患者咨询颈部恩菲特人Malades医院眼科系。
- 父母当局和未成年人的持有人的不可替代；主要患者的未置态。
排除标准：
- 不可能执行电击图，尤其是由于动眼障碍或电子图，例如由于动力多动。
- 视觉功能的重大损害。
- 视网膜病理证明了。
| 法国 | |
| hôpital颈部肉体 | |
| 法国巴黎，75015 | |
| 首席研究员： | 马修·罗伯特（Matthieu Robert）医学博士 | 援助出版-Hôpitauxde Paris | |
| 研究主任： | DominiqueBrémond-Gignac，医学博士，博士 | 援助出版-Hôpitauxde Paris |
| 追踪信息 | |||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 首先提交日期 | 2019年11月4日 | ||||||
| 第一个发布日期 | 2019年11月6日 | ||||||
| 上次更新发布日期 | 2021年1月8日 | ||||||
| 实际学习开始日期 | 2020年5月11日 | ||||||
| 实际的初级完成日期 | 2020年7月21日（主要结果度量的最终数据收集日期） | ||||||
| 当前的主要结果指标 |
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| 原始主要结果指标 | 与电流相同 | ||||||
| 改变历史 | |||||||
| 当前的次要结果指标 |
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| 原始的次要结果指标 | 与电流相同 | ||||||
| 当前其他预先指定的结果指标 | 不提供 | ||||||
| 原始其他预先指定的结果指标 | 不提供 | ||||||
| 描述性信息 | |||||||
| 简短标题 | 1型神经纤维瘤病患者色素上皮的功能 | ||||||
| 官方头衔 | 1型神经纤维瘤病患者色素上皮的功能 | ||||||
| 简要摘要 | 这项研究的目的是研究使用电蛋白图在1型神经纤维瘤病患者中进行色素上皮的功能，以确认先前研究中报道的异常高值，但也将色素上皮的这种过度活动与存在和大小相关。脉络膜过度反射区域在眼底的红外成像中观察到。 该研究的假设是，通过电剖面图测量的色素上皮的功能与脉络膜高反射区域的表面相关。最后，尚不清楚色素上皮上上皮的超正常功能对全球视网膜功能的潜在后果。全场电视图将评估全局神经感觉视网膜功能。 | ||||||
| 详细说明 | 1型神经纤维瘤病患者患有许多眼睛问题：光学途径的神经瘤，Lisch结节，脊髓状神经纤维瘤，轨道异常增生症，轨道异常增生等。它们位于脉络膜的最浅层层中，与视网膜色素上皮相邻，仅在眼底的红外成像上可见。经常观察到这些区域，成人约为90％，儿童为70％至80％。这些病变的灵敏度为0.83，特异性为0.96，将其作为1型神经纤维瘤病的诊断标准。 同时，两项连续的研究使用电摄影图评估了视网膜色素上皮的功能。它们在1型神经纤维瘤病患者中表明，ard虫比显着增加，反映了色素上皮的多动症。 这项研究的目的是使用电蛋白图研究颜料上皮的神经瘤病患者的功能，以确认这些异常高值，但也将色素上皮的这种过度活跃与脉络膜的存在和总面积相关在眼底的红外成像中观察到的病变。 该研究的假设是，通过电圆形图测量的色素上皮的功能与脉络膜高反射区域的表面相关。最后，尚不清楚色素上皮上上皮的超正常功能对全球视网膜功能的潜在后果。全场电视图将评估全局神经感觉视网膜功能。 | ||||||
| 研究类型 | 观察 | ||||||
| 学习规划 | 观察模型：病例对照 时间观点：潜在 | ||||||
| 目标随访时间 | 不提供 | ||||||
| 生物测量 | 不提供 | ||||||
| 采样方法 | 非概率样本 | ||||||
| 研究人群 | 患者咨询颈部恩菲特人Marades医院眼科部：
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| 健康）状况 | 1型神经纤维瘤病 | ||||||
| 干涉 |
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| 研究组/队列 |
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| 出版物 * |
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*包括由数据提供商提供的出版物以及Medline中临床标识符（NCT编号）的出版物。 | |||||||
| 招聘信息 | |||||||
| 招聘状况 | 完全的 | ||||||
| 实际注册 | 30 | ||||||
| 原始估计注册 | 与电流相同 | ||||||
| 实际学习完成日期 | 2020年7月21日 | ||||||
| 实际的初级完成日期 | 2020年7月21日（主要结果度量的最终数据收集日期） | ||||||
| 资格标准 | 纳入标准：
排除标准：
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| 性别/性别 |
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| 年龄 | 7岁以上（儿童，成人，老年人） | ||||||
| 接受健康的志愿者 | 不 | ||||||
| 联系人 | 仅当研究招募主题时才显示联系信息 | ||||||
| 列出的位置国家 | 法国 | ||||||
| 删除了位置国家 | |||||||
| 管理信息 | |||||||
| NCT编号 | NCT04153344 | ||||||
| 其他研究ID编号 | APHP190937 2019-A02526-51（其他标识符：ID RCB） | ||||||
| 有数据监测委员会 | 不 | ||||||
| 美国FDA调节的产品 |
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| IPD共享声明 |
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| 责任方 | 援助出版-Hôpitauxde Paris | ||||||
| 研究赞助商 | 援助出版-Hôpitauxde Paris | ||||||
| 合作者 | 不提供 | ||||||
| 调查人员 |
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| PRS帐户 | 援助出版-Hôpitauxde Paris | ||||||
| 验证日期 | 2020年5月 | ||||||
